Kollapssyndrom: orsaker, symtom, diagnos

Intrakraniellt tryck är trycket i hjärnans kranialhåla och ventriklar, vilket bildas av hjärnhinnorna, cerebrospinalvätskan, hjärnvävnaden, intracellulär och extracellulär vätska samt blod som cirkulerar genom hjärnkärlen. I horisontellt läge är det intrakraniella trycket i genomsnitt 150 mm H2O. En ihållande ökning av trycket i kranialhålan över normala värden (över 200 mm H2O) indikerar utveckling av intrakraniell hypertoni och observeras oftast som ett resultat av hjärnödem, en ökning av volymen av intrakraniellt innehåll, intrakraniella blödningar och störningar i cirkulationen av cerebrospinalvätskan, förutsatt att kompensationsmekanismer som syftar till att upprätthålla hjärnperfusionstrycket störs. Intrakraniell hypertoni kan leda till dislokation av olika delar av hjärnan och herniationssyndrom.

De vanligaste orsakerna till intrakraniell hypertoni är: ökad vävnadsvolym (tumör, abscess), ökad blodvolym (hyperkapni, hypoxi, venös sinusocklusion), cytotoxiskt ödem (ischemi, hjärntumör, hyperosmolärt tillstånd, inflammation), interstitiellt ödem ( hydrocefalus med transependymalt cerebrospinalvätska).

Orsaker till herniationssyndrom

I. Intrakraniella utrymmesupptagande lesioner

1. Tumörer (primära och metastatiska)
2. Hematom (intracerebralt, subduralt, epiduralt)
3. Abscesser
4. Granulom
5. Parasitiska sjukdomar i nervsystemet

II. Hydrocefalus

III. Intrakraniella infektioner

1. Hjärnhinneinflammation
2. Encefalit

IV. Hjärnödem

1. Ischemisk
2. Toxisk
3. Strålning
4. Vid återfuktning

V. Traumatisk hjärnskada

VI. Akuta kärlsjukdomar (ischemi, blödning, hypertensiv kris, kärlkramp)

VII. Utvecklingsavvikelser i hjärnan och ryggmärgen

VIII. Venös hypertoni

1. Ocklusion av sinus superior eller laterala
2. Intern jugularvenocklusion
3. Obesitas
4. Obstruktion av vena cava superior
5. Obstruktiv lungsjukdom
6. Arteriovenös shunt

IX. Parainfektiösa och autoimmuna sjukdomar

1. Guillain-Barré syndrom
2. Infektioner (polio, akut lymfocytisk koriomeningit, mononukleos, HIV-infektion, borrelia)
3. Korea
4. Systemisk lupus erythematosus
5. Allergi och reaktioner efter vaccination

X. Metaboliska störningar

1. Uremi
2. Diabetes
3. Anemi
4. Hyperkapni

XI. Endokrinopatier

1. Hypoparatyreoidism
2. Addisons sjukdom
3. Cushings sjukdom
4. Tyreotoxikos
5. Menarche, graviditet

XII. Näringsrubbningar (hypervitaminos A, hypovitaminos A)

XIII. Idiopatisk intrakraniell hypertoni

XIV. Intoxikationer (inklusive läkemedelsintoxikationer) (fentiaziner, litium, difenin, indometacin, tetracyklin, sinemet, kortikosteroider etc.).

I. Intrakraniella utrymmesupptagande lesioner

Intrakraniella rumsupptagande lesioner (tumörer, hematom, abscesser, granulom, vissa parasitsjukdomar) är en av de vanligaste orsakerna till förhöjt intrakraniellt tryck. Kliniska manifestationer beror på mekanismen för förhöjt intrakraniellt tryck och dess utvecklingshastighet; processer som hindrar utflödet av cerebrospinalvätska (tumörer, adherenser) kan leda till paroxysmala ökningar av intrakraniellt tryck och manifesteras av ocklusivt hydrocefaliskt syndrom. Typiska symtom: intensiv konstant huvudvärk, illamående, kräkningar, trängsel i synnervspapillerna under oftalmoskopi, autonoma störningar i form av störningar i andningsfrekvens och rytm, hjärtfrekvens och blodtryck. Vid akut ökning (traumatisk hjärnskada, tumörer, hjärnödem) av intrakraniellt tryck är dislokation av hjärnan och kränkning av vissa av dess delar (oftast i området kring tentorial och stora occipitalhålan) möjlig med uppkomst av hjärnstamssymtom, störningar i kardiovaskulär aktivitet och andning ända till dess upphörande.

Orsaker till obstruktiv (icke-kommunicerande) hydrocefalus: stenos av Sylvius akvedukt; Arnold-Chiari-missbildning (med eller utan myelodysplasi); Dandy-Walker-missbildning; atresi i Monroes foramen; anomalier i skallbasens ben; rymdupptagande lesioner (tumörer, cystor); inflammatorisk ventrikulit (infektion, blödning, kemisk irritation, cystruptur).

Orsaker till kommunicerande hydrocefalus: Arnold-Chiari-missbildning eller Dandy-Walker-syndrom (utan blockering av cerebrospinalvätskans banor); godartade cystor; inflammation i pia mater (virus- och bakterieinfektioner, subaraknoidalblödning med vaskulära missbildningar eller skador, inklusive kirurgisk, läkemedelsinducerad araknoidit); karcinomatös meningit.

Diagnostiska kriterier för hydrocefalus

Ventrikulomegali med tecken på ökat intrakraniellt tryck (huvudvärk, kräkningar, dåsighet, förändringar i muskeltonus). De viktigaste parakliniska metoderna för att bekräfta och bedöma intrakraniell hypertoni: oftalmoskopi, mätning av cerebrospinalvätsketryck, datortomografi eller magnetresonanstomografi, upptäcker som regel lätt processer som begränsar utrymmet i kranialhålan, utvecklingsanomalier, tecken på intrakraniell hypertoni. För dessa ändamål används också ekoencefalografi, angiografi och skallröntgen.

Andra orsaker till intrakraniell hypertoni: cerebralt ödem (ischemiskt, toxiskt, strålskador på nervsystemet; överdriven vätskeintag); venös hypertoni (ocklusion av övre eller laterala sinusartan; sinustrombos; ensidig eller bilateral ocklusion av den inre halsvenen; obstruktion av övre hålvenen; arteriovenös missbildning; fetma; obstruktiv lungsjukdom); akuta kärlsjukdomar (ischemi, blödning, hypertensiv kris, vasospasm); parainfektiösa och immunologiska sjukdomar (Guillain-Barrés syndrom; infektioner som polio, lymfocytisk koriomeningit; mononukleos; HIV-infektion, borrelia; Sydenhams chorea; systemisk lupus erythematosus; postvaccinationsreaktioner); metabola sjukdomar (uremi, diabetisk koma, järnbristanemi; hyperkapni); endokrinopatier (hypoparatyreoidism; Addisons sjukdom; Cushings sjukdom; tyreotoxikos; menark; graviditet); näringsrubbningar (hypervitaminos A, hypovitaminos A); intraspinala tumörer (sällsynta).

Orsaken till intrakraniell hypertoni kan vara idiopatisk intrakraniell hypertoni (benign intrakraniell hypertoni, Pseudotumor cerebri).

Diagnostiska kriterier för idiopatisk intrakraniell hypertoni:

• Förhöjt tryck i cerebrospinalvätskan (>200 mmH2O hos icke-överviktiga patienter och >250 mmH2O hos överviktiga patienter).
• Normalt neurologiskt status förutom förlamning av sjätte kranialnerven (n. abducens).
• Normal sammansättning av cerebrospinalvätska.
• Avsaknad av intracerebrala rymdupptagande lesioner.
• Bilateralt papilledem. I sällsynta fall kan ökat tryck i cerebrospinalvätskan förekomma utan papilledem.

Typiska besvär hos dessa patienter: daglig huvudvärk (ofta pulserande), synstörningar; synfältsförändringar är möjliga. De flesta patienter är överviktiga kvinnor. "Pseudotumor" kan förekomma samtidigt med obstruktiv sömnapné.

Tillsammans med idiopatisk intrakraniell hypertoni uppstår sekundär "pseudotumör" som en följd av venös blodflödesstörning och venös hypertoni (kroniska öronsjukdomar, kraniocerebralt trauma, meningiom, hjärtsvikt, kroniska lungsjukdomar bidrar till venös blodcirkulationsstörning). Kompression av sinus cavernös (tom sella turcica, hypofysadenom) kan vara orsaken till sekundär "pseudotumör". Hypoparatyreoidism, binjurebarksvikt och östrogenobalans bidrar till sjukdomen.

Differentialdiagnos vid sjukdomar som kan likna "pseudotumör": sinustrombos, infektiösa lesioner i nervsystemet, maligna tumörer. Spänningshuvudvärk, migrän, misshandelshuvudvärk och depression kan också förekomma samtidigt med "pseudotumör". Lumbalpunktion med mätning av cerebrospinalvätsketryck, neuroavbildning och oftalmoskopi är viktiga för diagnosen benign intrakraniell hypertoni.

Slutligen kan förgiftningar ibland leda till utveckling av intrakraniell hypertoni (fentiaziner, litium, difenin, indometacin, tetracyklin, sinemet, kortikosteroider, gonadotropiner, litium, nitroglycerin, vitamin A, samt herbicider, bekämpningsmedel och vissa andra ämnen).

Komplikationer av intrakraniell hypertoni manifesteras som syndrom av intrång (kil, herniation) i vissa delar av hjärnan. Intrakraniell hypertoni, när den ökar vid tillstånd med stela skallben, kan leda till en förskjutning av delar av hjärnan från sin normala plats och orsaka kompression av vissa områden i hjärnvävnaden. En sådan förskjutning observeras oftast under falx, vid kanten av tentorialskåran och i foramen magnum. I sådana fall kan ländryggsfunktionen orsaka farlig kilning och patientens död.

Lateral förskjutning av hjärnan under falx major leder till kompression av en gyrus cingulate under falx, vilket kan observeras om en av hemisfärerna ökar i volym. De huvudsakliga manifestationerna är kompression av vena cerebri inre och arteria cerebri främre, vilket orsakar en ännu större ökning av intrakraniellt tryck på grund av en minskning av venöst utflöde och utveckling av hjärninfarkt.

Förskjutningar under lillhjärnans tentorium kan vara unilaterala eller bilaterala och manifesteras genom kompression av mellanhjärnan (det så kallade sekundära mellanhjärnsyndromet).

Unilateral transtentoriell herniering uppstår när den förstorade temporalloben orsakar att hippocampus uncus sticker ut i tentorialskåran. Denna bild åtföljer ofta subfalx-instängning. Medvetandet är vanligtvis minskat före instängning och fortsätter att försämras när hjärnstammens kompression ökar. Direkt tryck på oculomotornerven orsakar ipsilateral pupilldilatation (förlust av parasitisk innervation till pupillen). Ibland vidgas även den kontralaterala pupillen eftersom dislokation av hela hjärnstammen resulterar i kompression av den motsatta oculomotornerven vid kanten av tentorialskåran. Kontralateral homonym hemianopsi utvecklas (men den kan inte detekteras hos en medvetslös patient) på grund av kompression av den ipsilaterala posterior cerebrala arterien. Med ytterligare kompression av mellanhjärnan vidgas båda pupillerna och fixeras, andningen blir oregelbunden, blodtrycket ökar, pulsen saktar ner, decerebrata kramper utvecklas och död kan inträffa på grund av kardiorespiratorisk kollaps.

Bilateral (central) transtentoriell herniation orsakas vanligtvis av generaliserat hjärnödem. Båda hjärnhalvorna tenderar att röra sig nedåt: både diencephalon och mellanhjärnan är förskjutna kaudalt genom tentorialöppningen. Kliniska manifestationer inkluderar nedsatt medvetande, sammandragning och sedan utvidgning av pupillerna; försämrad uppåtriktad blick (element av quadrigeminussyndromet); oregelbunden andning, nedsatt termoreglering, decerebrations- eller decortikationsanfall och död.

Ökat tryck i den bakre skallgropen kan orsaka uppåtgående förskjutning av lillhjärnan och dess intrång vid kanten av tentorialskåran eller leda till nedåtgående förskjutning av lillhjärnan (vanligare) och intrång av dess tonsiller i foramen magnum. Uppåtgående förskjutning leder till kompression av mellanhjärnan (pares av uppåtgående blick, vidgade eller fixerade pupiller, oregelbunden andning).

Den nedåtgående förskjutningen av lillhjärnan orsakar kompression av medulla oblongata (nedsatt medvetandegrad saknas eller uppstår sekundärt, det finns smärta i occipitala regionen, pares av uppåtblickande blick och förlamning av kaudala kranialnerver med dysartri och sväljningssvårigheter); svaghet i armar eller ben med symtom på skada på pyramidbanan och nedsatt känslighet i olika modaliteter under huvudet (foramen magnum syndrom) observeras. En av de tidigaste manifestationerna av lillhjärnsbråck in i foramen magnum är stelhet i nackmusklerna eller att luta huvudet för att minska trycket i foramen magnum-området. Andningen upphör plötsligt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Varianter och symtom på herniationssyndrom

Herniering av den mediala ytan av hjärnhalvan under falxkotorna (semilunär herniering)

I detta fall förskjuts en del av gyrus cingulate in i det fria gap som bildas nedanför av corpus callosum och ovanför av den fria kanten av falx corpora. Som en konsekvens sker kompression av de små arteriella kärlen som matar det specificerade området i hjärnan, den främre cerebrala arterien ipsilateralt om tumörfokus, såväl som den stora cerebrala vena. Orsaken till denna typ av dislokation är förekomsten av en volumetrisk patologisk process i frontalloben, parietalloben och mer sällan i temporalloben. Oftast har dysfunktion i gyrus cingulate inte uttalade kliniska manifestationer.

Temporotentoriell herniation

Asymmetrisk förskjutning av temporallobens mediobasala strukturer (parahippocampus gyrus och dess krok) in i Bandts fissure mellan kanten av skåran i tentorium cerebelli och hjärnstammen. Uppstår som nästa steg i utvecklingen av dislokationssyndrom vid tumörer med hemisfärisk lokalisering. Åtföljs av kompression av oculomotornerven, nedåtgående förskjutning av den bakre cerebrala arterien och tryckning av mitthjärnans tentoriumöppning mot motsatt kant. I detta fall smalnar den ipsilaterala pupillen initialt av, expanderar sedan gradvis till ett tillstånd av fixerad mydriasis, ögat avviker utåt och ptos utvecklas. Senare uppstår gradvis utvidgning av pupillen på motsatt sida och nedsatt medvetande. Motoriska störningar som central teme- och sedan tetrapares utvecklas. Alternerande Webers syndrom observeras. Ocklusiv hydrocefalus utvecklas. Decerebrat rigiditet kan förekomma.

Cerebellotentoriell herniering

Det förekommer sällan, med en markant ökning av trycket i den bakre skallgropen (särskilt vid cerebellära tumörer) och kännetecknas av förskjutning av cerebellär vävnad genom ett gap i tentoröppningen in i den mellersta skallgropen. De övre cerebellära pedunklerna, det övre medullära velumet, mitthjärnans takplatta och ibland cerebrala akvedukten och subaraknoidala cisternerna i den mellersta skallgropen på sidan av herniationen utsätts för kompression. Kliniskt manifesteras detta av uppkomsten av ett komatöst tillstånd, förlamning av uppåtblick, förträngning av fixerade pupiller med bevarade laterala okulocefaliska reflexer och tecken på ocklusiv hydrocefalus.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Herniering av lillhjärnsmandlarna in i det cervikodurala infundibulumet

Herniering av cerebellära tonsiller i den cervikodurala tratten sker oftast med volymetriska processer i det subtentoriska utrymmet. I detta fall förskjuts cerebellära tonsillerna i kaudal riktning och hernieras mellan kanten av foramen magnum och medulla oblongata, vilket oundvikligen leder till ischemi hos den senare, andningssvikt, hjärtreglering och, som en konsekvens, patientens död.