Lymfocytär papulos: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Den första beskrivningen av sjukdomen lymfocytisk papulos tillhör A. Dupont (1965). År 1968 introducerade WL Macauly termen "lymfomatoid papulos" för långvariga, godartade, självläkande papulära utslag som har ett malignt histologiskt utseende.

Kliniskt kännetecknas de initiala förändringarna av erytematösa fläckar eller rödbruna papler. Sedan blir de hemorragiska eller nekrotiska, kan försvinna spontant inom 3–6 veckor, och i vissa fall först efter flera månader, och lämna hyperpigmentering eller ärr. Lesionerna är belägna på bålen och extremiteterna, ibland i ansiktet. Det kan förekomma eksemliknande förändringar. Patienternas allmäntillstånd är inte stört, lymfkörtlarna är inte förändrade.

Patomorfologi för lymfocytisk papulos. R. Willemse et al. (1982) identifierade två histologiska typer, A och B, beroende på typen av celler som utgör infiltratet. Typ A kännetecknas av närvaron av stora atypiska celler med vesikulära kärnor av icke-lymfoid ursprung; typ B innehåller övervägande atypiska mononukleära celler med cerebriforma kärnor som tenderar att penetrera de basala och suprabasala lagren av epidermis, och ett stort antal stora atypiska icke-lymfoida celler.

Denna histologiska bild korrelerar enligt författarna med kliniska manifestationer. Således klassificeras papulära och nodulära element som histologisk typ A, plackelement - som typ B. I vissa fall finns det en övergångsbild mellan typ A och B. Dessutom beror den histologiska bilden på elementets utvecklingsstadium, vilket är särskilt tydligt vid lymfomatoid papulos typ AAR. Willemse et al. (1982) delar upp elementets histologiska utveckling i fyra stadier: det första stadiet av tidiga förändringar kännetecknas av närvaron av ett ytligt perivaskulärt infiltrat av små lymfocyter, mononukleära celler med cerebriforma kärnor, histiocyter med en blandning av neutrofila och eosinofila granulocyter. Antalet stora atypiska celler med massiv cytoplasma och en delad kärna är obetydligt. Infiltratet tenderar att vara beläget mellan buntar av kollagenfibrer; förändringar i kärlen detekteras inte. Det andra stadiet av det utvecklande elementet kännetecknas av ett mer diffust infiltrat som penetrerar in i de djupare lagren av dermis och till och med in i den subkutana fettvävnaden. Antalet stora, atypiska celler ökar, mitotiska figurer, kärl med svullnad och proliferation av endotelet kan observeras, extravasat av erytrocyter, såväl som neutrofila och eosinofila granulocyter noteras. Det tredje stadiet av ett fullt utvecklat element kännetecknas av diffus infiltration med penetration av infiltratceller in i epidermis och in i de djupa lagren av dermis upp till den subkutana fettvävnaden. Infiltratet består av ett stort antal stora atypiska celler av icke-lymfoid ursprung, histiocyter, neutrofila och ibland eosinofila granulocyter. Ett stort antal mitotiska figurer noteras. Små lymfocyter och mononukleära celler med cerebriforma kärnor är belägna endast i periferin av lesionen. Det finns foci av nekros, och i nekrotiska papler - total förstörelse av epidermis med sårbildning och skorpor. Blodkärl ibland med fibrinoida förändringar i väggarna, åtföljda av extravasat av erytrocyter, särskilt i det papillära lagret av dermis. Det fjärde regressionsstadiet av elementet kännetecknas av ytliga, huvudsakligen perivaskulära infiltrat bestående av lymfocyter och histiocyter. Mononukleära celler med cerebriforma kärnor, neutrofila och eosinofila granulocyter finns i små mängder. Stora atypiska celler av icke-lymfoid ursprung är enstaka eller helt frånvarande.

Typ B skiljer sig från typ A genom avsaknaden av parallellism i de histologiska och kliniska bilderna. Även i den kliniskt uttryckta formen är infiltratet inte diffust. Ett karakteristiskt drag för denna typ är invasionen av epidermis basala och suprabasala lager av ett stort antal mononukleära element med hyperkroma och cerebriforma kärnor. Liknande celler finns också i perivaskulära infiltrat, där neutrofila och ibland eosinofila granulocyter detekteras i stora mängder.

AV Ackerman (1997) särskiljer också två typer av lymfomatoid papulos - en typ som liknar mycosis fungoides och en typ som liknar Hodgkins sjukdom, och betraktar lymfomatoid papulos som CD30+ lymfom, i tron att de kliniska manifestationerna av båda varianterna är identiska. Histologiskt kännetecknas den första varianten av närvaron av ett blandat infiltrat med atypiska lymfocyter med cerebriforma kärnor, och den andra - ett monomorft infiltrat med närvaron av många atypiska binukleära och till och med multinukleära lymfocyter.

G. Burg et al. (2000) menar att eftersom små och stora pleomorfa celler och alla övergångsformer kan detekteras hos samma patient samtidigt, men i element från olika existensperioder, är det inte meningsfullt att dela upp dem i A- och B-typer.

Studier av genomlagring indikerar möjligheten för Hodgkins sjukdom, lymfomatoid papulos och kutant T-cellslymfom som härrör från en enda T-cellsklon.

Lymfomatoid papulos skiljer sig från plackstadiet av mycosis fungoides; Hodgkins sjukdom; insektsbett; och Mucha-Gobermann parapsoriasis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]