Lymfocytisk papulos: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Den första beskrivningen av sjukdomen av lymfocytisk papulos hör till A. Dupont (1965). 1968 WL Macauly myntade termen "lymfomatoid papulosis" så länge den nuvarande, godartade samozazhivayuschih utslag skador histologiskt med malignt utseende.

Kliniskt kännetecknas de initiala förändringarna av erytematösa fläckar eller rödbruna papiller. De blir sedan hemorragisk eller nekrotisk, kan spontant försvinner inom 3-6 veckor, och endast i vissa fall ett par månader, lämnar ärr eller hyperpigmentering. Skadorna ligger på stammen och i extremiteterna, ibland i ansiktet. Det kan finnas ekosematoidförändringar. Patientens allmänna tillstånd är inte brutet, lymfkörtlarna ändras inte.

Patomorfologi av lymfocytisk papulos. R. Willemse et al. (1982), beroende på naturen av de celler som utgör infiltratet bidrog två histologiska typer A och B. Typ A kännetecknas av närvaron av atypiska celler med stora vesikulära kärnor av icke-lymfoid ursprung; i typ B är övervägande mononukleära celler med atypiska kärnor tserebriformnymi tenderar att tränga i de basala och suprabasala skikten hos epidermis och stort antal större atypiska, icke-lymfoida celler.

Denna histologiska bilden, enligt författarna, korrelerar med kliniska manifestationer. Sålunda, papulöst och nodulära element som avses histologisk typ A, patchy element - med typ B. I vissa fall finns det en övergångsmönster mellan typerna A och B. Dessutom, den histologiska bilden beror på stadiet av utveckling av elementet som är särskilt väl ses när lymfomatoid papulos typ AAR Willemse et al. (1982) delat histologisk evolution elementet i fyra steg: det första steget kännetecknas av tidiga förändringar ytliga perivaskulär infiltration av små lymfocyter, mononukleära celler med kärnor tserebriformnymi, histiocyter blandning med neutrofila och eosinofila granulocyter. Antalet stora atypiska celler med massiv cytoplasma och kärnan av en liten split. Infiltration tenderar att vara belägen mellan de knippen av kollagenfibrer; förändringar i blodkärlen kan inte upptäckas. Det andra steget av framkallningselementet kännetecknas av en diffus infiltration, tränger in i djupare skikten av dermis och även subkutant fett. Antalet stora, onormala celler kan observeras mitotiska figurer fartyg med svullnad och proliferation av endoteliala extravasates märkta erytrocyter, såväl som neutrofila och eosinofila granulocyter. Det tredje stadiet kännetecknas av en fullt utvecklad elementet diffus infiltration med infiltration cellinfiltration i epidermis och dermis djupa lager upp till den subkutana fettvävnaden. Infiltrat består av ett stort antal stora atypiska celler av icke-lymfoid ursprung, histiocyter, neutrofiler, ibland eosinofila granulocyter. Det har ett stort antal mitotiska figurer. Små lymfocyter och mononukleära celler med kärnor tserebriformnymi är bara i periferin av härden. Det finns härdar av nekros, och nekrotisk papule - total förstörelse av epidermis med sår och skorpor. Blodkärl ibland fibrinoid väggar förändringar som åtföljer extravasates erytrocyter, särskilt i de papillära dermis. Fjärde etappen regressionselementet skiljer ytliga perivaskulär infiltrerar huvudsakligen sammansatt av lymfocyter och histiocyter. Mononukleära celler med kärnor tserebriformnymi, neutrofila och eosinofila granulocyter finns i små mängder. Stora atypiska celler är icke-lymfoid ursprung sporadisk eller frånvarande.

Typ B skiljer sig från typ A i frånvaro av parallellitet i histologiska och kliniska mönster. Även med en kliniskt uttalad form är infiltrationen inte diffus. Ett karakteristiskt särdrag av denna typ är invasionen av epidermis basala och suprabasala skikt av ett stort antal mononukleära element med hyperkroma och cerebriforma kärnor. Liknande celler finns i perivaskulära infiltrat, i vilka neutrofila och ibland eosinofila granulocyter detekteras i stora antal.

AV Ackerman (1997) identifierar även lymfomatoid papulosis typ 2 - typ liknande mycosis fungoides, och typ liknar Hodgkins sjukdom, och lymfomatoid papulosis väger både CD30 + lymfom, under antagande av att de kliniska manifestationerna av båda utföringsformerna är identiska. Histologiskt är den första utföringsformen kännetecknas av en blandad infiltrat med närvaron av atypiska lymfocyter tserebriformnymi kärnor, och den andra - monomorf infiltrerar med närvaron av atypiska flertal bicykliska och polycykliska jämna lymfocyter.

G. Burg et al. (2000) antyder att, såsom små och stora pleomorfa celler och alla övergångsformer kan hittas i samma patient på samma gång, men när det gäller förekomsten av olika element, är det ingen mening att utföra uppdelningen i A- och B- typer.

Forskning om ombildning av genen indikerar sannolikheten för Hodgkins sjukdom, lymfomatoid papulosis och T-cellslymfom av huden från en enda klon av T-lymfocyter.

Differentiera lymfomatoidpululos från plackstadiet av svampmikos Hodgkins sjukdom; insektsbett; parapsoriasis av Fly-Gobermann.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]