Paroxysmal hemikrani

Paroxysmal hemikrani manifesterar sig i attacker med smärtsamma egenskaper och medföljande symtom som liknar dem vid klusterhuvudvärk. Kännetecken är attackernas korta varaktighet och deras höga frekvens. Paroxysmal hemikrani observeras oftare hos kvinnor, sjukdomen debuterar vanligtvis i vuxen ålder, men fall hos barn har också beskrivits. Ett specifikt kännetecken för denna form av cefalgi är indometacins effektivitet. Diagnostiska kriterier presenteras nedan.

Paroxysmal hemikrani (ICGB-4)

• A. Minst 20 anfall som uppfyller kriterierna för BD.
• B. Attacker av intensiv unilateral smärta i orbital, supraorbital eller temporal lokalisering som varar 2–30 minuter.
• C. Huvudvärken åtföljs av minst ett av följande symtom:
  • ipsilateral konjunktival injektion och/eller tårflöde;
  • ipsilateral nästäppa och/eller rinorré:
  • ipsilateralt ögonlocksödem;
  • ipsilateral svettning i pannan och ansiktet;
  • ipsilateral mios och/eller ptos.
• D. Den dominerande frekvensen av attacker är mer än fem gånger per dag, ibland något mer sällan.
• E. Attacker förhindras helt genom att indometacin tas i en terapeutisk dos.
• F. Inte associerad med andra orsaker (störningar).

Precis som vid klusterhungersmärta skiljer man mellan episodiska (med remissioner på 1 månad eller mer) och kroniska former av paroxysmal hemikrani, där attackerna återkommer i mer än 1 år utan remissioner eller med remissioner på mindre än 1 månad. Det finns kända fall av paroxysmal hemikrani i kombination med trigeminusneuralgi (det så kallade paroxysmala hemikrani-tiska syndromet).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Behandling av paroxysmal hemikrani

Specifik behandling för paroxysmal hemikrani är användning av indometacin (oralt eller rektalt i en dos av minst 150 mg/dag eller minst 100 mg som injektion). För underhållsbehandling är mindre doser ofta effektiva.