Primär huvudvärk

Primär huvudvärk innefattar kliniskt heterogena typer av huvudvärk. Deras patogenes är fortfarande ofullständigt förstådd, och behandlingsmetoder har ännu inte bekräftats genom kontrollerade kliniska prövningar. I de flesta fall är formerna primära (godartade). Samtidigt kan symtomen på vissa av dem likna kliniska manifestationer vid sekundär cefalalgi, när ytterligare studier, inklusive neuroavbildning, är obligatoriska. Till exempel kännetecknas "4.6. Primär åskknallhuvudvärk" nästan alltid av en akut debut, så patienter hamnar ofta på akutmottagningar. För differentialdiagnos med organiska orsaker till cefalalgi är en grundlig undersökning nödvändig.

4. Annan primär huvudvärk (ICHD-2, 2004)

• 4.1 Primär stickande huvudvärk.
• 4.2 Primär hostahuvudvärk.
• 4.3. Primär huvudvärk på grund av fysisk ansträngning.
• 4.4 Primär huvudvärk i samband med sexuell aktivitet.
  • 4.4.1. Preorgasmisk huvudvärk.
  • 4.4.2. Orgasmisk huvudvärk.
• 4.5. Hypnisk huvudvärk.
• 4.6 Primär åskknallshuvudvärk.
• 4.7. Hemicrania continua.
• 4.8. Ny daglig (initialt) ihållande huvudvärk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Primär stickande huvudvärk (4.1)

Synonymer: ispickshuvudvärk, jab-jolt-syndrom, periodisk oftalmodyni.

Beskrivning

Övergående, tydligt lokaliserade smärtsamma stickande smärtor i huvudområdet som uppstår plötsligt i frånvaro av organisk patologi hos de underliggande strukturerna eller kranialnerverna.

Diagnostiska kriterier

• A. Smärta som uppstår som en känsla av ett enda stick (stick) eller en serie stick i huvudområdet och som uppfyller BD-kriterierna.
• B. Smärtan är lokaliserad uteslutande eller övervägande i innervationszonen för den första grenen av trigeminusnerven (i området kring ögat, tinningen eller hjässan).
• C. Den stickande smärtan varar i några sekunder och återkommer under dagen med oregelbunden frekvens från ett stick till flera serier av stick.
• D. Smärtan åtföljs inte av associerade symtom.
• E. Inte associerad med andra orsaker (störningar).

I den enda publicerade beskrivande studien varade 80 % av de stickande smärtorna i 3 sekunder eller mindre. I sällsynta fall har patienter haft flera, återkommande stickande smärtor under flera dagar. En enda episod av status primär stickande cefalalgi har beskrivits, som varat i 1 vecka. De stickande smärtorna kan röra sig från ett område av huvudet till ett annat inom ena halvan av huvudet eller kan gå över till den andra sidan. Om stickande smärtor uppstår strikt i ett område av huvudet, måste strukturella skador på det området och på distributionen av motsvarande nerv uteslutas. Stickande smärtor förekommer oftast hos patienter med migrän (cirka 40 %) eller Hortonshuvudvärk (cirka 30 %), och som regel i de områden av huvudet där migrän eller Hortonshuvudvärk vanligtvis är lokaliserade.

Behandling

Flera okontrollerade studier har visat en gynnsam effekt av indometacin; andra studier har inte bekräftat dess effektivitet för denna form av huvudvärk.

Primär hostahuvudvärk (4.2)

Synonymer

Godartad hosta, huvudvärk med Valsalvafenomen.

Beskrivning

Huvudvärk framkallad av hosta eller ansträngning i frånvaro av intrakraniell patologi.

Diagnostiska kriterier

• A. Huvudvärk som uppfyller kriterierna B och C.
• B. Plötslig debut, smärtduration från 1 sekund till 30 minuter.
• C. Smärta uppstår endast i samband med hosta, ansträngning eller Valsalvamanövern.
• D. Inte associerad med andra orsaker (störningar).

Primär hosta är vanligtvis bilateral och förekommer oftare hos personer över 40 år. Indometacin är vanligtvis effektivt, men det har förekommit ett fåtal fall av svar på indometacin vid symtomatisk hosta.

I 40 % av fallen är hosthuvudvärk symtomatisk (sekundär), och de flesta patienter har Arnold-Chiari-missbildning typ I. Andra fall av symtomatisk hostvärk kan bero på vertebrobasilära störningar eller intrakraniellt aneurysm. Neuroavbildningsmetoder är av stor betydelse för differentialdiagnos av symtomatisk hostcefalgi och primär hosthuvudvärk.

[ 4 ], [ 5 ]

Primär ansträngningshuvudvärk (4,3)

Beskrivning

Huvudvärk framkallad av fysisk ansträngning. Olika subtyper har noterats, såsom loaders huvudvärk.

Diagnostiska kriterier

• A. Dunkande huvudvärk som uppfyller kriterierna B och C.
• B. Smärtduration från 5 minuter till 48 timmar.
• C. Smärta uppstår endast under eller efter fysisk ansträngning.
• D. Inte associerad med andra orsaker (störningar).

Primär huvudvärk vid fysisk ansträngning uppstår ofta i varmt väder eller på höjder. Fall av lindring av denna smärta efter oral administrering av ergotamin har beskrivits. Indometacin är också effektivt i de flesta fall. Vid första uppkomsten av huvudvärk i samband med fysisk ansträngning är det nödvändigt att utesluta subaraknoidalblödning eller arteriell dissektion.

[ 6 ], [ 7 ]

Primär huvudvärk i samband med sexuell aktivitet (4.4)

Synonym

Samlagshuvudvärk.

Beskrivning

Huvudvärk framkallad av sexuell aktivitet, i avsaknad av en intrakraniell störning. Börjar vanligtvis som en dov bilateral smärta, ökar vid sexuell upphetsning och når ett maximum under orgasm.

Det finns två former av coital cefalgi:

• preorgasmisk (4.4.1) - dov smärta i huvudet eller nacken, i kombination med en känsla av spänning i nacken och/eller tuggmusklerna, uppstår under sexuell aktivitet och ökar med sexuell upphetsning;
• orgasmisk (4.4.2) - plötslig intensiv ("explosiv") huvudvärk som uppstår under orgasm.

Data om varaktigheten av huvudvärk i samband med sexuell aktivitet är inkonsekventa. Man tror att dess varaktighet kan variera från 1 minut till 3 timmar. Förekomsten av postural huvudvärk efter samlag har beskrivits. I detta fall liknar huvudvärken smärta med lågt cerebrospinalvätsketryck och bör bedömas som "7.2.3. Huvudvärk i samband med spontan (idiopatisk) minskning av cerebrospinalvätsketryck". I cirka 50 % av fallen har en kombination av primär huvudvärk i samband med sexuell aktivitet, primär huvudvärk vid fysisk ansträngning och migrän beskrivits. Vid första uppkomsten av orgasmisk smärta bör subaraknoidalblödning eller arteriell dissektion uteslutas.

Behandling

I de flesta fall, på grund av dess kortvariga natur, utförs ingen behandling. Om huvudvärken i samband med sexuell aktivitet varar i mer än 3 timmar, bör patienten undersökas för att fastställa smärtans art.

Hypnisk huvudvärk (4,5)

Synonymer

"Väckarklocka"-huvudvärk.

Beskrivning

Attacker av dov huvudvärk, som alltid väcker patienten ur sömnen.

Diagnostiska kriterier

• A. Dov huvudvärk som uppfyller BD-kriterierna.
• B. Smärtan utvecklas endast under sömnen och väcker patienten.
• C. Minst två av följande egenskaper:
  • inträffar >15 gånger per månad;
  • fortsätter i >15 minuter efter uppvaknande;
  • dyker upp först efter 50 år.
• D. Utan vegetativa symtom kan ett av följande symtom föreligga: illamående, foto- eller fonofobi.
• E. Inte associerad med andra orsaker (störningar).

Smärtan vid hypnisk cefalgi är ofta bilateral, vanligtvis mild eller måttlig i intensitet. Svår smärta observeras hos 20 % av patienterna. Attackerna varar i 15–180 minuter, ibland lite längre. Vid första uppkomsten av hypnisk cefalgi är det nödvändigt att utesluta intrakraniell patologi, samt att utföra differentialdiagnostik vid trigeminus vegetativ cefalgi.

Behandling

Koffein och litium har varit effektiva hos ett fåtal patienter.

Primär åskknallshuvudvärk (4,6)

Beskrivning

Intensiv, akut huvudvärk, som påminner om smärtan från ett rupturerat aneurysm.

Diagnostiska kriterier

• A. Svår huvudvärk som uppfyller kriterierna B och C.
• B. Båda av följande:
  • plötslig insättande med maximal intensitet uppnådd på mindre än 1 minut;
  • smärtduration från 1 timme till 10 dagar.
• C. Återkommer inte regelbundet under efterföljande veckor eller månader.
• D. Inte associerad med andra orsaker (störningar).

Det finns fortfarande otillräckliga bevis som tyder på att åsksknallshuvudvärk är en primär sjukdom. Diagnosen primär åsksknallshuvudvärk kan ställas när alla diagnostiska kriterier är uppfyllda och neuroavbildning och lumbalpunktion är normala. Därför är en grundlig undersökning för att utesluta andra orsaker till smärta absolut nödvändig. Åsksknallshuvudvärk är ofta förknippad med intrakraniella kärlsjukdomar, särskilt med subaraknoidalblödning. Därför bör ytterligare undersökning främst inriktas på att utesluta subaraknoidalblödning, såväl som sådana sjukdomar som cerebral ventrombos, icke-rupturerad kärlmissbildning (vanligtvis aneurysm), arteriell dissektion (intra- och extrakraniell), CNS-angiit, reversibel benign CNS-angiopati och hypofysär apoplexi. Andra organiska orsaker till åsksknallshuvudvärk inkluderar kolloidcysta i tredje kammaren, minskat tryck i cerebrospinalvätskan och akut bihåleinflammation (särskilt vid barotraumatiska skador). Symtom på åsksknallshuvudvärk kan också vara en manifestation av andra primära former: primär hosthuvudvärk, primär cefalgi vid fysisk ansträngning och primär huvudvärk i samband med sexuell aktivitet. Kodningen "4.6. Primär åskknallshuvudvärk" kan endast användas efter att alla organiska orsaker till smärta har uteslutits.

Behandling

Det finns bevis för gabapentins effektivitet vid den primära formen av åskknallhuvudvärk.

Hemicrania continua (4.7)

Beskrivning

Ihållande, strikt ensidig huvudvärk, lindras av indometacin.

Diagnostiska kriterier

• A. Huvudvärk som varar i mer än 3 månader och uppfyller BD-kriterierna.
• B. Alla följande:
  • ensidig smärta utan att byta sida;
  • daglig kontinuerlig smärta utan tydliga intervall;
  • måttlig intensitet med episoder av ökad smärta.
• C. Under en förvärring (intensifiering) av smärta på hennes sida uppstår minst ett av följande vegetativa symtom:
  • konjunktivalinjektion och/eller tårflöde;
  • nästäppa och/eller rinorré;
  • ptos och/eller mios.
• D. Effekt av terapeutiska doser av indometacin.
• E. Inte associerad med andra orsaker (störningar).

Hemicrania continua uppträder vanligtvis utan remission, men sällsynta fall med ett remitterande förlopp har beskrivits. Differentialdiagnostik måste utföras vid kronisk spänningshuvudvärk, kronisk migrän och kronisk klusterhuvudvärk. Ett utmärkande drag är indometacins effektivitet.

Behandling

Indometacin har en gynnsam effekt i de flesta fall.

Ny daglig (initialt) ihållande huvudvärk (4,8)

Beskrivning

Daglig huvudvärk, utan remission från allra första början (kronisering sker senast 3 dagar efter smärtdebut). Smärtan är vanligtvis bilateral, tryckande eller klämmande till sin natur, mild eller måttlig i intensitet. Fotofobi, fonofobi eller mild illamående är möjliga.

Diagnostiska kriterier

• A. Huvudvärk som varar i mer än 3 månader, uppfyller kriterierna B och B.
• B. Förekommer dagligen, fortsätter utan remission från början eller blir kronisk senast 3 dagar efter smärtdebut.
• C. Minst två av följande smärtkaraktäristika:
  • bilateral lokalisering;
  • pressande/klämande (icke-pulserande) karaktär;
  • lätt till måttlig intensitet;
  • förvärras inte vid normal fysisk aktivitet (t.ex. promenader, trappor).
• D. Båda av följande symtom:
  • högst ett av följande symtom: fotofobi, fonofobi eller mild illamående;
  • frånvaro av måttligt eller svårt illamående och kräkningar.
• E. Inte associerad med andra orsaker (störningar).

Ny daglig ihållande huvudvärk kan förekomma utan remission från allra första början eller mycket snabbt (inom maximalt 3 dagar) bli kontinuerlig. Denna smärtdebut är väl ihågkommen, och patienterna beskriver den vanligtvis tydligt. Patientens förmåga att korrekt minnas hur smärtan började och dess initialt kroniska natur är de viktigaste kriterierna för att diagnostisera ny daglig ihållande huvudvärk. Om patienten har svårt att beskriva den initiala smärtperioden bör diagnosen kronisk spänningshuvudvärk fastställas. Till skillnad från ny daglig ihållande huvudvärk, som förekommer hos individer som inte tidigare har klagat på huvudvärk, har kronisk spänningshuvudvärk en historia av typiska attacker av episodisk spänningshuvudvärk.

Symtomen på en ny daglig ihållande huvudvärk kan också likna vissa sekundära former av cefalgi, såsom huvudvärk med minskat tryck i cerebrospinalvätskan, posttraumatisk cefalgi och huvudvärk orsakad av infektiösa lesioner (särskilt virusinfektioner). Ytterligare studier behövs för att utesluta sådana sekundära former.

Behandling

En ny daglig ihållande huvudvärk kan ha två utfall. I det första fallet kan huvudvärken upphöra spontant efter flera veckor utan behandling, i det andra fallet (av refraktär typ) kan även intensiv behandling (traditionell för kronisk spänningshuvudvärk och kronisk migrän) vara meningslös och smärtan förblir kronisk under lång tid.