Papillär pigmentdystrofi i huden (svart akantos)

Acanthosis nigricans (papillärpigmenterad huddystrofi) kännetecknas av hyperkeratos, hyperpigmentering och papillomatos i huden, armhålorna och andra stora veck.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Orsaker svart akantos

Ärftliga faktorer, endokrina sjukdomar, fetma och maligna tumörer spelar en roll i utvecklingen av acanthosis nigricans.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenes

Histologiskt uppvisar epidermis uttalad papillomatos, hyperkeratos, lätt akaptos och pigmentansamling i alla hudlager; i dermis - uttalad papillomatos, kärlutvidgning; i papillarskiktet - måttlig perivaskulär lymfoid infiltration.

Symtom svart akantos

Det finns följande kliniska former av sjukdomen: godartad (juvenil); inte associerad med endokrina, ärftliga sjukdomar och tumörprocessen; associerad med endokrina och ärftliga sjukdomar; malign (paraneoplastisk), förekommer hos individer med tumörer i inre organ, och pseudoakantos.

Dermatos manifesterar sig i barndomen, de första kliniska tecknen är gemensamma för alla typer av sjukdomen. Dermatos kännetecknas av uppkomsten av hyperpigmenterade områden, hyperkeratos i huden främst i armhålorna, ljumsk-femorala och intergluteala veck, knä- och armbågsveck, samt på halsens laterala ytor, runt naveln etc. Huden är torr, brunaktig till färgen, blir sedan svart, dess mönster intensifieras, reliefen blir grövre, ökad veckning och papillomatösa utväxter uppträder. Keratos på handflator och fotsulor, multipla fibrom, pigmentfläckar som fräknar kan noteras. Hår och naglar är ofta dystrofa. Subjektiva förnimmelser är klåda, stramhet i huden.

Den godartade (juvenila) formen uppträder i tidig barndom eller tonår och kvarstår hela livet. Den kliniska bilden av hudlesioner liknar den som beskrivits ovan.

Acanthosis nigricans kan vara associerad med endokrina störningar (hypotyreos, insulinresistent diabetes mellitus, Addisons sjukdom, Cushings sjukdom).

Den paraneoplastiska formen utvecklas hos vuxna och kännetecknas av uttalade hudförändringar med särskilt intensiv gråsvart hyperpigmentering, uppruvningar av hudstrukturen och uttalade papillomatösa utväxter. Behandlingsprocessen involverar slemhinnan i mag-tarmkanalen och vaginan. Skador på händernas och fötternas dorsala ytor noteras, men enligt typen av Hopf-akrokeratos.

I 15–20 % av fallen föregår hudmanifestationer de kliniska manifestationerna av cancer med flera år; i 60–65 % uppträder de samtidigt med cancersymtom och i 20–25 % efter upptäckt av en malign tumör.

Pseudoakantos utvecklas hos överviktiga kvinnor mot bakgrund av dysfunktion i det endokrina systemet, särskilt äggstockarna, och även under påverkan av ett varmt klimat. Papillomatösa utväxter är svagt uttryckta eller frånvarande.

Diagnostik svart akantos

Differentialdiagnos ställs mellan enskilda former av acanthosis nigricans. Diagnosen är inte svår och baseras på den kliniska och histologiska bilden.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Behandling svart akantos

Behandling av papillärpigmenterad huddystrofi (acanthosis nigricans) är symptomatisk. Vid godartad form förskrivs vitaminbehandling och generella tonika. I svåra fall hjälper aromatiska retinoider, cytostatika etc.

Vid den paraneoplastiska formen indikeras tumörborttagning, varefter hudprocessen regredierar. 1-2% salicylsalva och mjukgörande krämer appliceras externt.