Ovarieinsufficiens (hypergonadotrop amenorré)

Ovariesvikt - en form av endokrin infertilitet, kännetecknat av en primär lesion av äggstockarna, är frånvaron av follikulära enhet, eller kränkning av dess förmåga att svara på gonadotropin stimulering.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemiologi

Syndromet av för tidigt utbrott av äggstockar och äggstocksresistens syndrom förekommer hos 10% av kvinnor med amenorré. Gonadal dysgenes förekommer i 1 fall för 10-12 tusen nyfödda.

[9], [10], [11], [12],

Symptom på hypergonadotrop amenorré

För patienter med gonadal dysgenes är låg tillväxt karaktäristisk, närvaron av stigma är den bågformiga himlen, de pterygopala veck på nacken och det breda bröstet.

Kännetecknas av klagomål om heta blinkar, menstruella oegentligheter i typen av oligo- och amenorré. Amenorré kan antingen vara primär (med gonadal dysgenes) eller sekundär.

Klassificering

Det finns följande former av ovariesvikt:

• syndrom av ovariäring av äggstockar;
• syndrom av resistenta äggstockar;
• dysgenesia goad.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Diagnos av hypergonadotrop amenorré

Diagnos av ovariesvikt fastställs på grundval av resultaten av hormonell forskning. En hög nivå av gonadotropa hormoner, särskilt FSH (> 20 IE / L), hypoestrogeni (<100 pmol / L) är karakteristiskt.

Vid ovarieinsufficiens är testet med gestagen negativt, den cykliska hormonanalysen är positiv.

Progesteronprov: dydrogesteron administreras oralt vid 20 mg / dag i 14 dagar. Provet anses vara positivt om menstruationsblödning inträffar efter avskaffandet av drogerna.

Provet är östrogen-progestogen i en cyklisk mod: tilldela inåt östradiol valerat 2 mg 2 gånger per dag (innan den når ultraljudsdata endometrial 8-10 mm tjocklek den) tillsättes därefter inuti dydrogesteron 20 mg / dag under 14 dagar. Med ett positivt prov uppstår menstruationsblödning efter att läkemedlet avbrutits.

• Bäcken ultraljud (märkt hypoplasi av livmodern, är endometriet tunn, med gonaddysgenesi äggstockar som strängar, med utmattning av äggstockarna - Ovarian hypoplasi, frånvaro av follikulär apparat, i resistenta ovarial follikulär apparat lagras).
• Cytogenetisk undersökning (med misstänkt gonadal dysgenes).
• Lipidogram.
• Undersökning av benmineraldensitet (för snabb förebyggande av systemiska störningar i samband med östrogenbrist).

[19]

Behandling av ovariesvikt

I närvaro av Y-kromosom i karyotyp är laparoskopisk borttagning av gonader nödvändig.

Stimulering av ägglossning i syfte att behandla infertilitet är inte indicerat. Det enda sättet att uppnå graviditet är att överföra ett befruktat donorägg till livmodern (donation).

Donation består av 2 steg:

• förberedande stadium, vars mål är att öka livmoderns storlek, tillväxten av endometrium, bildandet av receptorapparaten i uterusen;
• donationscykel.

På förberedande stadium visas cyklisk hormonersättningsterapi:

• Estradiol oralt 2 mg 1-2 gånger om dagen, kurs 15 dagar eller
• Estradiolvalerat inom 2 mg 1-2 gånger om dagen, kurs 15 dagar eller
• EE inuti med 50 mcg 1-2 gånger om dagen, kurs 15 dagar då
• dydrogesteron oralt 10 mg 1-2 gånger om dagen, 10 dagars kurs eller
• progesteron inuti med 100 mg 2-3 gånger om dagen eller i vagin 100 mg 2-3 gånger om dagen eller / m 250 mg en gång om dagen, en kurs om 10 dagar, eller
• norethisteron oralt 5 mg 1-2 gånger om dagen, en kurs om 10 dagar.

Intag av östrogener börjar med en 3-5-dagars menstruell reaktion.

Företrädesvis användningen av naturliga östrogener (östradiol, östradiolvalerat) och gestagen (dydrogesteron, progesteron). Varaktigheten av preparatbehandling beror på svårighetsgraden av hypogonadism och är 3-6 månader.

Donationscykel:

• Estradiol inuti 2 mg en gång om dagen från den första till femte dagen i menstruationscykeln eller
• Estradiolvalerat innanför 2 mg en gång om dagen från den första till femte dagen i menstruationscykeln, då
• Estradiol inuti 2 mg två gånger dagligen från 6: e till 10: e dagen i menstruationscykeln eller
• Estradiolvalerat innan 2 mg 2 gånger om dagen från den 6: e till den 10: e dagen i menstruationscykeln, då
• Estradiol inuti 2 mg 3 gånger om dagen från den 11: e till 15: e dagen i menstruationscykeln (under ultraljudsrådgivning) eller
• Estradiolvalerat i 2 mg 3 gånger om dagen från den 11: e till 15: e dagen i menstruationscykeln (under övervakning av ultraljud).

När endometriumtjockleken är 10-12 mm från administreringsdagen för menotropinerna till donatorn:

• Estradiol inuti 2 mg 3 gånger om dagen;
• Estradiolvalerat inom 2 mg 3 gånger om dagen +
• progesteron inuti 100 mg en gång om dagen.

Från dagen för mottagande av donatorocyter:

• Estradiol inuti 2 mg 3-4 gånger om dagen;
• Estradiol inuti 2 mg 3-4 gånger om dagen +
• progesteron inuti med 100 mg 2 gånger om dagen.

Sedan den dag då embryot överförts till livmodern:

• Estradiol inuti 2 mg 3-4 gånger om dagen, under 12-14 dagar;
• estradiolvalerat i 2 mg 3-4 gånger om dagen, under 12-14 dagar +
• progesteron inuti med 200 mg 2-3 gånger om dagen och 250-500 mg IM, under 12-14 dagar.

Superovulation stimuleringsschemat från en donator är liknande de som används i cykler av ovulationsinduktion i polycystiskt ovariesyndrom - NET menopausal och rekombinanta gonadotropiner, GnRH-analoger schema. Behandlingsscheman väljs individuellt. Med ett positivt graviditetstest fortsätter östrogen och gestagen ersättningsbehandling fram till 12-15 veckors dräktighet. Dos administrering av östrogener och progestogener är liknande de som används efter embryoöverföring, under styrning av estradiol och progesteron i blodet.

Utsikterna

Effektiviteten vid överföring av donorembryon når 25-30% per försök. Effektivitet beror inte på orsaken till ovariesvikt men bestäms av kvinnans ålder, kvaliteten på donatorocyterna och tillräckligheten för preparatet av endometrium för implantation.

[20], [21], [22], [23], [24]