Otoskleros

Otoskleros (otospongios) är en sjukdom i hörselorganet orsakad av en fokal patologisk process i den beniga labyrinten, vilket ofta leder till fixering av stigbygelns bas i det vestibulära fönstret, vilket manifesteras av progressiv, vanligtvis bilateral, hörselnedsättning och tinnitus. Detta är en fokal förändring i det enkondrala lagret i öralabyrintens benkapsel.

ICD-10-kod

• H80 Otoskleros.
  • H80.0 Otoskleros som involverar det ovala fönstret, icke-utplånande.
  • H80.1 Otoskleros som involverar det ovala fönstret, utplånande.
  • H80.2 Cochlea otoskleros.
  • H80.8 Andra former av otoskleros.
  • H80.9 Otoskleros, ospecificerad.

Epidemiologi för otoskleros

Förekomsten av otoskleros i befolkningen är cirka 1 %. Sjukdomen förekommer i alla åldersgrupper, kliniska manifestationer upptäcks oftast i åldern 20-50 år. Kvinnor dominerar i förhållandet 2 till 1. Låg prevalens hos personer av afrikansk härkomst (0,5 % av befolkningen).

Klassificering av otoskleros

Beroende på den audiometriska kurvans natur särskiljs tympaniska (fenestrala), cochleära (retrofenestrala, intracochleära, labyrintiska) och blandade (tympanokochleära, fenestroretrofenestrala) former av otoskleros. Den första kännetecknas av normala värden för hörselkänslighet med benledning. Den andra audiologiska kurvan skiljer sig inte från sensorineural hörselnedsättning. Den tredje kombinerar egenskaperna hos den första och den andra.

Orsaker till otoskleros

Orsaken till otoskleros har inte fastställts. Bland de många teorierna om sjukdomens ursprung framhävs inflammationens och infektiösa effekters inverkan.

Nyligen genomförda studier har visat mässlingvirusets provocerande roll hos patienter med genetisk predisposition för otoskleros. Ökade nivåer av IgG, specifika för mässlingvirusantigener, har observerats i patienternas perilymfa. Dessa antigener har också isolerats med immunhistokemiska metoder från en aktiv otosklerotisk lesion, men virusets faktiska betydelse för sjukdomsutvecklingen har inte fastställts.

Otoskleros - Orsaker och patogenes

Symtom på otoskleros

Symtom på otoskleros inkluderar hörselnedsättning och tinnitus som fortskrider i varierande takt. Perioder av stabilisering varvas med perioder av betydande hörselnedsättning, men hörselnedsättning, liksom dövhet, går aldrig tillbaka. Sjukdomen utvecklas sällan snabbt, vilket är karakteristiskt för den så kallade juvenila formen, där allvarlig hörselnedsättning utvecklas under en kort tidsperiod. Enligt vissa författare inträffar 70–80 % av fallen av den första manifestationen av otoskleros mellan 20 och 40 års ålder. Hörselnedsättning vid otoskleros är vanligtvis bilateral, och flera månader till år kan gå mellan dess uppkomst på ena och andra sidan. Ett karakteristiskt tecken på otoskleros är en relativt bättre taluppfattning i bullriga förhållanden än i tystnad – paracusis willisii (Willis-symtom, Willis-fenomen, paracusia).

Otoskleros - Symtom

Diagnos av otoskleros

Otoskopiska tecken på otoskleros är extremt sällsynta. Karakteristiska symtom finns endast hos 10-21% av patienterna. Dessa inkluderar Lemperts symtom (förtunning av trumhinnan med en förändring i dess färg på grund av atrofi av fiberskiktet) och Schwartzes symtom (genomskinlighet av den rosa hyperemiska slemhinnan i udden genom den förtunnade trumhinnan: ett tecken på det aktiva stadiet av otoskleros). Karakteristiska är frånvaron eller minskningen av mängden svavel (Tounbees symtom), atrofi och torrhet i huden i den yttre hörselgången. Vid otoskleros observeras också en minskning av hudens känslighet i den yttre hörselgången och trumhinnan, en minskning av svettkörtelns utsöndring och en bred yttre hörselgång (Virchowsky-Tillots symtom).

Otoskleros - Diagnos

Behandling av otoskleros

Hörselnedsättning på grund av otoskleros korrigeras väl med hjälp av hörapparater, därför bör det inledande samtalet med patienten avslutas med en förklaring av möjligheten att välja en behandlingsmetod - kirurgisk (med en viss sannolikhet för komplikationer) eller elektroakustisk (saknar denna nackdel).

Otoskleros - Behandling

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]