Osteogen sarkom

Osteogen sarkom är en malign ben tumör som utvecklas som ett resultat av malign transformation av snabbt prolifererande osteoblaster och består av spindelformade celler som bildar en malign osteoid.

ICD-10-kod

• C40. Ondartad neoplasm av ben och ledbrusk i extremiteterna.
• C41. Ondartad neoplasma av ben och ledbrosk hos andra och ospecificerade platser.

Epidemiologi

Förekomsten av osteogen sarkom är 1,6-2,8 fall per miljon barn per år. Upp till 60% av alla fall förekommer under 2: a decenniet av livet.

[1], [2], [3], [4], [5]

Vad orsakar osteogen sarkom?

Mest sjukdomen är spontana fall, emellertid bevisat värdet av strålningsexponering och kemoterapi föregår de efterföljande utveckling osgeogennoy sarkom, samt kommunikation med närvaron retikoblastomy genen RB-1. En ökad förekomst registreras hos personer med Pagets sjukdom (deformering av ostos) och Olia (dyskondroplasi).

En typisk källa till tumörtillväxt är den metadiafysala tillväxtzonen. Nedgången av meta-diafysen för osteogen sarkom är mer karakteristisk än för Ewing, men kan inte fungera som dess patognomonsymptom. I 70% av fallen påverkas zonen som ligger intill knäleden - lårbenets distala metadiafys och tibiens proximala metastiafys. I 20% av fallen lider den proximala metadialysen av humerus. Benet i ryggraden, skalle och bäcken är extremt sällsynt och brukar vara förknippad med en fatal prognos på grund av omöjligheten av en radikal operation.

Hur är osteogen sarkom manifesterad?

Osteogent ben sarkom, som vanligtvis förekommer i de centrala delarna, förstör det kortikala skiktet under tillväxt och involverar den mjuka vävnaden i benen i tumören. Av detta skäl, vid diagnosdatan, förvärvar den vanligtvis en tvåkomponentstruktur, d.v.s. Består av komponenter i ben och extraktben (mjukvävnad). På den längsgående delen av benet som är resekterat tillsammans med tumören detekteras en bred invasion av medulärkanalen.

Enligt tumörtillväxtens morfologi är följande typer av ossiogen sarkom särskiljad: osteoplastisk (32%), osteolytisk (22%) och blandad (46%). Dessa morfologiska typer motsvarar varianterna av röntgenbilden av tumören. Överlevnad av patienter beror inte på den röntgenmorfologiska varianten. Separat utmärks sjukdomen med en broskig (kondrogen) komponent. Dess frekvens är 10-20%. Prognosen med denna variant av tumören är sämre än med osteogen sarkom med frånvaro av en broskomponent.

På platsen i förhållande till medulärkanalen separerade de klassiska, periostala och parostala formerna av tumören radiologiskt.

• Osteogen sarkom av klassisk form utgör den stora delen av fallen av denna sjukdom. När det markerar de typiska kliniska och radiografiska tecken på förstörelse av alla diametern på benet med utgivningsprocessen vid periosteum och längre in i den omgivande vävnaden med bildandet av den mjuka vävnadskomponent av tumörmassan och fyllning av medullära kanalen.
• Osteogen sarkom av periosteal form präglas av skador på cortexen utan att sprida tumören till medullärkanalen. Kanske bör denna form betraktas som ett alternativ eller utvecklingsstadium för en klassisk tumör tills den sprider sig till medulärkanalen.
• Den parostala osteogena sarkom härrör från det kortikala skiktet och sträcker sig utmed benets periferi, inte tränger in i djupet av det kortikala skiktet och in i medulärkanalen. Prognosen för denna form, som är 4% av alla sjukdomar och uppträder huvudsakligen i äldre ålder, är bättre än i klassisk form.

Hur behandlas osteogen sarkom?

Strategin för behandling sedan beskrivningen av denna tumör Ewing 1920 till 70-talet. XX-talet. Var begränsad till organbärande operationer - amputationer och exartikuleringar. Enligt litteraturen översteg 5 års överlevnad med sådan taktik inte 20%, och frekvensen av lokala återfall uppnådde 60%. Dödsfallet hos patienter uppträdde som regel inom 2 år på grund av metastatiska skador i lungorna. Från moderna positioner, med hänsyn till förmågan hos osteogen sarkom till tidig hematogen metastasering. Möjligheten till ett positivt resultat utan användning av kemoterapi är osannolikt.

I början av 70-talet. XX-talet. Det fanns rapporter om de första fallen av effektiv kemoterapeutisk behandling av denna tumör. Sedan dess var ståndpunkten fast att, som i andra maligna tumörer hos barn, med osteogen sarkom, kunde endast behandling med polykemoterapi vara framgångsrik. För närvarande har behandlingen visat effektiviteten hos antracykliska antibiotika (doxorubicin), alkyleringsmedel (cyklofosfamid, ifosfamid). Derivat av platina (cisplatin, karboplatin), topoisomeras (etoposid) hämmare och höga doser metotrexat. Kemoterapi utförs i nasoadjuvant (före operation) och adjuvans (efter operation) regimer. Regional (intraarteriell) kemoterapi åtföljs inte av högre effektivitet jämfört med systemisk (intravenös). Med detta i åtanke bör en intravenös infusion av cytostatika föredras. Osteogen sarkom refererar till radiosistenta tumörer, strålbehandling behandlas inte på den.

Frågan om prioritering av kirurgiska och kemoterapeutiska behandlingssteg av lungmetastaser av osteogent sarkom besluta, beroende på svårighetsgrad och dynamiken i metastaserande process. I de fall där upp till fyra metastaser detekteras i en lunga, bör behandlingen påbörjas med avlägsnande av metastaser följt av kemoterapi. Om mer än fyra metastaser finns i en lätt eller bilateral metastatisk skada, utförs kemoterapi initialt, följt av en eventuell radikal operation. När de inledningsvis inoperabel naturen hos metastatiska lesioner i lungorna, är närvaron av tumör pleurit och bevarande av icke-resecerbara metastaser efter försök till kirurgisk behandling av metastaser exekverings kemoterapi olämpligt.

Vilken prognos har osteogensarkom?

Prognosen är bättre i åldersgruppen från 15 år till 21 år jämfört med yngre patienter, i alla åldersgrupper är prognosen bättre för kvinnliga patienter. Osteogent sarkom har desto sämre prognos, desto mer ben i vilket det har sitt ursprung, som är associerad med en möjlig över en lång latent tumörprocess och uppnåendet av en större massa av tumörceller till det stadium av diagnos och tidig specifik behandling.

För närvarande har 70% av den övergripande 5-åriga överlevnadshastigheten vid osseogen sarkom uppnåtts, förutsatt att programbehandlingen utförs. Överlevnadsindex, beroende på organs bärande eller orgelskyddsoperation, skiljer sig inte åt. Med metastatisk lungsjukdom är den övergripande 5-åriga överlevnadshastigheten 30-35%. Tidigt utseende (inom 1 år från behandlingens slut) av metastaser till lungorna minskar i högre grad sannolikheten för återhämtning jämfört med diagnos av metastaser vid ett senare tillfälle. Prognosen är dödlig vid oåterkallelig lungmetastaser, metastatisk skada på ben och lymfkörtlar, primärtumörets icke-responsiva egenskaper. Prognosen är sämre ju yngre patienten är. Flickor återhämtar sig oftare än pojkar.