Utvecklingsavvikelser i örat - Diagnos

Instrumentell forskning

Enligt de flesta författare är det första en öron-näs-halsläkare bör göra när ett barn med en öronanomali föds att utvärdera hörselfunktionen. Objektiva hörselmetoder används för att undersöka små barn - bestämning av trösklar med hjälp av SEP- och OAE-inspelningsmetoder med kort latens; utförande av akustisk impedansanalys. Hos patienter över 4 år bestäms hörskärpan genom förståelsen av talat och viskat tal, samt genom tontröskelaudiometri. Även med en ensidig anomali i ett till synes friskt andra öra måste frånvaron av hörselnedsättning bevisas.

Mikroti åtföljs vanligtvis av konduktiv hörselnedsättning av grad III (60–70 dB). Emellertid kan mindre eller större grad av konduktiv och sensorineural hörselnedsättning observeras.

Barn med en rudimentär hörselgång bör utredas för kolesteatom. Även om visualisering är svår kan otorré, polyp eller smärta vara de första tecknen på kolesteatom i den yttre hörselgången. I alla fall där kolesteatom i den yttre hörselgången upptäcks är patienten indicerad för kirurgisk behandling.

För närvarande, för att besluta om frågan om kirurgisk rekonstruktion av den yttre hörselgången och utförandet av ossikuloplastik, rekommenderas det att förlita sig på data från hörseltester och datortomografi av tinningbenet.

Detaljerade datortomografidata av tinningbenet vid bedömning av strukturerna i yttre, mellan- och innerörat hos barn med medfödd atresi i den yttre hörselgången är nödvändiga för att bedöma den tekniska genomförbarheten av att bilda den yttre hörselgången, utsikterna för att förbättra hörseln och bedöma riskgraden för den kommande operationen. Några typiska avvikelser listas nedan.

Medfödda missbildningar i innerörat kan endast bekräftas med datortomografi av tinningbenen. De mest kända av dessa är Mondinis anomali, stenos i labyrintfönstren, stenos i den inre hörselgången, anomalier i de halvcirkelformade kanalerna ända till frånvaro av dessa.

Indikationer för samråd med andra specialister

Vid medfödda öronfel är medicinsk genetisk testning och konsultation med en käkkirurg indicerat.

Den huvudsakliga uppgiften för medicinsk genetisk rådgivning vid alla ärftliga sjukdomar är att diagnostisera syndrom och fastställa empirisk risk. Den genetiska konsulten samlar in en familjehistoria, sammanställer en medicinsk stamtavla över de konsulterades familj och utför undersökningar av den smittade, syskon, föräldrar och andra släktingar. Specifika genetiska studier bör inkludera dermatoglyfer, karyotypning och bestämning av könskromosomprotein.

Hos patienter med Treacher Collins och Goldenhar syndrom finns det, förutom mikroti och atresi i den yttre hörselgången, även utvecklingsstörningar i ansiktsskelettet på grund av hypoplasi av mandibulärgrenen och käkleden. Sådana patienter rekommenderas att konsultera en käkkirurg och ortodontist för att avgöra behovet av retraktion av mandibulärgrenen. Korrigering av medfödd underutveckling av mandibeln förbättrar patienternas utseende avsevärt. Därför bör konsultationer med käkkirurger inkluderas i rehabiliteringskomplexet för patienter med mikroti i fall av upptäckt av mikroti som en tumör i närvaro av medfödd ärftlig patologi i linzonen.

Differentialdiagnostik av öronutvecklingsanomalier

Differentialdiagnostik av medfödda utvecklingsavvikelser är endast svår vid lokala missbildningar av hörselbenen. Den bör differentieras från exsudativ otit i media, posttraumatisk ruptur av hörselbenskedjan och tumörer i mellanörat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]