Avvikelser i örat - Symtom

De vanligaste medfödda missbildningarna av hörselorganet observeras vid Königsmarks, Goldenhars, Treacher-Collins, Möbius och Nagers syndrom.

Vid Königsmarks syndrom observeras mikroti, atresi i den yttre hörselgången och konduktiv hörselnedsättning. Ytterörat representeras av en vertikalt placerad hudbroskformad ås utan yttre hörselgång, ansiktet är symmetriskt och det finns inga utvecklingsdefekter i andra organ.

Audiometri visar konduktiv hörselnedsättning av grad III-IV. Königsmarks syndrom ärvs autosomalt recessivt.

Vid Goldenhars syndrom (okuloaurikulovertebral dysplasi, hemifascial mikrotymi), observeras mikroti, makrostomia, nedsatt utveckling av mandibulärgrenen, vertebrala anomalier i hals- och bröstryggen (occipital atlas, kilformade kotor, cervikal synostos, övertalliga kotor). Andra anomalier inkluderar epibulbär dermoid, lipodermoid, parotis, medfödd hjärtsjukdom (45 % av fallen), medfödd läpp- och gomspalt (7 %); de flesta fall anses sporadiska, men autosomalt dominanta, autosomalt recessiva och multifaktoriella arvsmönster förekommer också. Manifestationer av medfödda öronmissbildningar varierar från fullständig aplasi till måttlig deformation av öronmuskeln, förskjuten framåt och nedåt. Öronbihangen är belägna från tragus till mungipan. Audiometri visar konduktiv hörselnedsättning av grad III-IV. I 40-50 % av fallen observeras hypoplasi av ansiktsnervkanalen.

Vid Treacher Collins syndrom (mandibulofacial dysostos) observeras antimongoloida skåror i ögonslitsarna, mikrognati, makroglossi och mikroti. Andra manifestationer av defekten är hypoplasi i tummarna och handleden samt kolobom i nedre ögonlocket. Dystopi i ansiktsnervkanalen upptäcks oftare än vid andra syndrom. Arvstypen är autosomalt recessiv. Audiologiskt, vid uttalade manifestationer av syndromet, diagnostiseras oftast konduktiv hörselnedsättning i stadium IV.

Klassificering av öronutvecklingsanomalier

Befintliga klassificeringar av medfödda missbildningar av hörselorganet är baserade på kliniska, etiologiska och patogenetiska egenskaper.

SN Lapchenko identifierade lokala defekter, hypogenes i hörselorganet (mild, måttlig, svår svårighetsgrad), dysgenes i hörselorganet (mild, måttlig, svår svårighetsgrad) samt blandade former.

R. Tanzers klassificering omfattar fem grader av defekter.

• I-graden - anotia.
• II grad - fullständig hypoplasi (mikroti):
  • A - med atresi i den yttre hörselgången;
  • B - utan atresi i den yttre hörselgången.
• Grad III - hypoplasi i mitten av öronen.
• IV grad - hypoplasi av den övre delen av öronen;
  • A - vikt öra;
  • B - inåtväxande öra;
  • C - fullständig hypoplasi av den övre tredjedelen av öronen.
• Grad V - utstående öron.

NR Schuknecht delar i sin klassificering av hörselgångsatresi in den i typer.

• Typ A - atresi i den broskiga delen av hörselgången (meatoplastik är indicerat för att förhindra utveckling av kolesteatom).
• Typ B - atresi i både broskiga och beniga delar av hörselgången, hörselnedsättning av grad II-III registreras (kirurgisk rehabilitering är inte alltid framgångsrik).
• Typ C - alla fall av fullständig atresi.
• Typ D - fullständig atresi i hörselgången med svag pneumatisering av tinningbenet, åtföljd av en onormal placering av ansiktsnervkanalen och labyrintkapseln (hörselförbättrande operationer är kontraindicerade).

Trots de olika klassificeringarna som presenteras föredrar de flesta öron-näsa-hals-läkare Marx-klassificeringen, enligt vilken fyra grader av deformation av ytter- och mellanörat skiljer sig.

• Grad I - hypoplasi av öronen (enskilda element i öronen är oigenkännliga).
• Grad II - deformationer av öronen i varierande grad (vissa delar av öronen är inte differentierade).
• Grad III - öron i form av ett litet rudiment.
• IV grad - frånvaro av öron.

Från och med andra graden åtföljs mikroti av en anomali i utvecklingen av den yttre hörselgången.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]