Öronutvecklingsavvikelser: symptom

De vanligaste medfödda missbildningarna av hörselorganet observeras i syndromen Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

I syndromet i Konigsmark noteras mikrotia, atresi hos den yttre hörselgången, ledande hörselnedsättning. Ytteröret representeras av den vertikalt beräknade hudbruskrullen utan yttre hörsel, ansiktet är symmetriskt, det finns inga missbildningar av andra organ.

Med audiometri avslöjas ledande hörselnedsättning av III-IV-graden. Erfarenheten av Konigsmark syndrom uppträder i en autosomal recessiv typ.

Syndromet Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya dysplasi, gemifastsialnaya mikrotimiya) observerad mikrotom, makrostomiyu, utvecklingsstörning käken, anomali kotor i livmoderhalscancer och bröstryggraden (oktsipitatsiya atlas, kilformad kotor, halsen synostos, övertaliga kotor). Bland andra avvikelser noteras zpibulbarny dermoid, lipodermoid, öronspottkörteln, medfödd hjärtsjukdom (45%), medfödd kluven läpp och gom (7%), de flesta fall anses vara sporadisk, dock funnit en autosomal dominant, autosomal recessiv och multifaktoriella typer av arv. Manifestationer av medfödda missbildningar i örat varierar från måttlig till full aplasi ytteröra deformation ektopisk framåt och nedåt. Örhängen är placerade från tragus till hörnet av munnen. Med audiometri avslöjas ledande hörselnedsättning av III-IV-graden. I 40-50% av fallen av ansiktsnerven hypoplasi kanal.

Med syndromet av Tricer-Collins (mandibularfacial dysostos) observeras en antimonogoloidskärning av ögonluckorna, mikrognathia, macroglossia och mikrotia. Andra manifestationer av vice är hypoplasi av tummen och handlederna, kolobom i det nedre ögonlocket. Dystopi av kanalen i ansiktsnerven detekteras oftare än med andra syndromer. Typ av arv är autosomal recessiv. Audiologiskt, med uttalad manifestationer av syndromet diagnostiseras IV grad av ledande hörselnedsättning oftare.

Klassificering av öronanomalier

De befintliga klassificeringarna av medfödda missbildningar av hörselorganet är konstruerade enligt kliniska, etiologiska och patogenetiska egenskaper.

SN Lapchenko tilldelade lokala defekter, gipogeneziyu hörselorganet (ljus, medium, tunga svårighetsgrad) dysgenesi hörselorganet (ljus, medium, tunga svårighetsgrad) såväl som blandade former.

Klassificeringen av R. Tanser inkluderar fem grader av laster.

• I grad - anotia.
• II grad - fullständig hypoplasi (mikrotia):
  • A - med en yttre yttre hörselgång
  • B - utan atresi hos den yttre hörselgången.
• III grad - hypoplasi i midjepartiet av öronet.
• IV grad - hypoplasi av övre delen av öronet;
  • A - ett kollapsat öra;
  • В - ingrown ear;
  • C - Slutför hypoplasi hos övre tredjedel av öronet.
• V-grad - öron.

NR Schuknecht i sin klassificering av auditiv atresi delas in i typer.

• Skriv A - atresi i den broskiga delen av öronkanalen (visad köttplastik för att förhindra utvecklingen av kolesteatom).
• Typ B - atresi, både i den broskiga och i bendelen av öronkanalen, registrerar en minskad hörsel av II-III-graden (kirurgisk rehabilitering är inte alltid framgångsrik).
• Typ C - alla fall av fullständig atresi.
• Typ D - Komplett atresi i öronkanalen med svag pneumatisering av det tidsmässiga benet, åtföljt av ett onormalt arrangemang av kanalen i ansiktsnerven och kapseln i labyrinten (resultatet av hörselförbättringen är kontraindicerad).

Trots de olika klassificeringar som presenteras föredrar de flesta otorhinolaryngologer klassificeringen av Marx, enligt vilken fyra grader av deformation av yttre och mellanörat utmärks.

• I grad - en hypoplasi hos en öron (separata element i en öron är inte igenkännliga).
• II grad - deformationer av auricle i olika grader (några av elementen i öronet skiljer inte).
• III grad - öron i form av ett litet rudiment.
• IV grad - frånvaro av öron.

Från och med II-graden åtföljs mikrotia av en utveckling av den yttre hörselgången.

[1], [2], [3], [4]