Beckers nevus hos vuxna och barn

Ett pigmenterat, hårigt födelsemärke (epidermalt nevus) har ett annat namn - Beckers nevus, uppkallat efter den amerikanske dermatologen William Becker, som först beskrev denna sjukdom i slutet av 1940-talet.

Epidemiologi

Enligt vissa uppgifter varierar prevalensen av denna patologi bland patienter med dermatologiska sjukdomar från 0,52 till 2 %; i 0,5 % av fallen är dessa manliga patienter under 25 år. [ 1 ]

Förhållandet mellan män och kvinnor är ungefär 1:1, enligt andra källor – 5:1.

Orsaker Beckers nevus

Experter anser att Beckers nevus är en av de sporadiska och sällsynta typerna av epidermal melanocytisk nevus, det vill säga en pigmenterad formation på huden. Det definieras också som neviform melanos eller Beckers pigmenterade hamartom. [ 2 ]

De specifika orsakerna till denna patologi är för närvarande okända.

Beckers nevus kan utvecklas hos barn eller tonåringar, vissa barn föds med denna defekt. Och den kan vara förknippad med en abnormitet i en gen som ännu inte har identifierats. [ 3 ] Ofta förknippad med andra medfödda sjukdomar [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Bildandet av epidermal melanocytisk nevus sker på grund av ökad proliferation av epidermala celler, melanocyter och hårsäckar. Emellertid kan ingen ännu förklara exakt hur detta händer.

Eftersom förstoring och mörkning av ett födelsemärke med ökad hårväxt på ytan observeras i tonåren (med pubertetens början), antas det att manliga könshormoner (androgener) som cirkulerar i blodet är involverade i deras uppkomst. [ 8 ]

Riskfaktorer

Utan att känna till det exakta ursprunget har dermatologer inte fastställt riskfaktorerna för uppkomsten av denna typ av nevus. Men många tror att den huvudsakliga faktorn är ärftlig. Även om, enligt resultaten från ett fåtal studier, står familjära fall för 0,52–2 % av alla patienter som diagnostiserats med neviform melanos.

Genetiker betonar möjligheten av förekomsten av heterozygota individer i flera generationer med manifestationen av patologi, förutsatt att en klon av homozygota celler bildas som ett resultat av en långvarig somatisk mutation.

Patogenes

Patogenesen för Beckers melanos, som ingår i kategorin kongenital melanocytisk nevi, är också oklar. Som redan nämnts kan det finnas en hormonberoende karaktär hos pigmentavvikelsen, vilket möjligen är förknippat med en lokal ökning av uttrycket av androgenreceptorer i huden.

Och klassificeringen av Beckers nevus som en typ av hudhyperpigmentering gör det möjligt att överväga dess samband med en störning i syntesen av hudpigmentet melanin av dendritiska celler (melanocyter) i epidermis basala lager.

Symtom Beckers nevus

Vid födseln eller senare visar sig de första tecknen på Beckers nevus som ett tydligt avgränsat ljusbrunt födelsemärke på huden på överkroppen - på axlar, bröst eller rygg, ibland på andra ställen, men bara på ena sidan. Inga andra symtom observeras.

Med åldern blir fläcken mörkare, vilket visar progressiv hyperpigmentering, och huden inom dess gränser blir tjockare. Dessutom växer mycket hår på fläcken (detta kallas hypertrikos). Ibland uppstår akne på det drabbade hudområdet.

Vanligtvis påverkas endast huden, men det kan förekomma medfödda ipsilaterala anomalier, det vill säga på samma sida som nevus. I sådana fall talar vi om det så kallade Beckers nevussyndromet.

Beckers nevussyndrom kan yttra sig som: [ 9 ], [ 10 ]

• hamartom (proliferation) av glatt muskelvävnad;
• hypoplasi (underutveckling) av bröstkörteln eller aplasi i bröstmuskeln;
• närvaron av en extra bröstvårta;
• hyperplasi av fettvävnad utanför bröstkörteln;
• hypoplasi av skulderbladet, axeln eller armen;
• hemivertebra (medfödd krökning av ryggraden);
• utskjutande del av bröstbenet och revbenen (även kallat duvbröstkorg0;
• dystrofi av subkutan fettvävnad;
• förstoring av binjurarna.

Komplikationer och konsekvenser

Beckers nevus är en godartad formation; avlägsna konsekvenser i form av malignitet i födelsemärket har endast registrerats hos ett fåtal patienter i medicinska källor. [ 11 ]

Muskuloskeletala och andra anomalier är associerade med kongenitalt Beckers nevus syndrom.

Diagnostik Beckers nevus

Som regel begränsas diagnosen till klinisk undersökning av det drabbade området hos koien med hjälp av dermatoskopi.

För mer information se – Diagnos av födelsemärken

Om läkaren tvivlar på ett födelsemärkes godartade natur utförs en biopsi och histologisk undersökning av vävnadsprovet.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos inkluderar postinflammatorisk hyperpigmentering, kongenitalt glattmuskelhamartom, genetiskt betingat McCune-Albright syndrom och en sådan kongenital anomali som jättemelanocytiskt nevus.[ 12 ]

Behandling Beckers nevus

För närvarande är effektiv behandling av de flesta fall av Beckers nevus inte möjlig, och medicinska vårdtaktik utvecklas för varje specifik patient individuellt.

Eftersom Beckers nevus skapar kosmetiska problem som minskar patienternas livskvalitet, kan kosmetisk kirurgisk behandling utföras: avlägsnande av nevus med rubinlaser eller fraktionerad ytbehandling med neodymlaser. [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ] Effektiviteten av sådan behandling motverkas dock av den höga andelen återfall.

Det är mycket enklare och säkrare att ta bort hår som växer på ett nevus, till exempel med hjälp av utvärtes hårborttagningsmedel. Ett fall av behandling med antitumörläkemedlet Flutamid har beskrivits. [ 17 ] Och för att förhindra att födelsemärken mörknar ytterligare måste de skyddas från direkt solljus.

Förebyggande

Det finns inga förebyggande åtgärder för denna patologi.

Prognos

Tyvärr finns det inga piller eller salvor för Beckers nevus, och det försvinner inte av sig självt. Så prognosen är inte särskilt uppmuntrande.