Hyperpigmentering av huden

Störning av melanogenesen leder antingen till överdriven bildning av melanin, eller till en signifikant minskning av dess innehåll eller dess fullständiga försvinnande - depigmentering.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogenes

Histologisk undersökning av huden avslöjar hyperkeratos med hornproppar i hårsäckarnas mynningar, ibland atrofiska förändringar i epidermis och vakuolär degeneration av cellerna i basala lagret. I dermis finns det som regel en varierande grad av inflammatorisk reaktion, i cellerna i basala lagret av epidermis, såväl som i melanocyter, är melaninhalten förhöjd, särskilt stora mängder av det finns i cytoplasman hos makrofager i den övre tredjedelen av dermis, eller melanofager. De ytliga kapillärerna är vidgade, vilket kliniskt manifesteras av telangiektasier. Små infiltrat är synliga runt dem, huvudsakligen bestående av lymfocyter med en blandning av vävnadsbasofiler.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symtom hyperpigmentering av huden

Begränsad hyperpigmentering inkluderar fräknar, kloasma, café-au-lait-pigmentfläckar, enkel och senil lentigo, Beckers nevus, iatrogen melanos och postinflammatorisk hyperpigmentering.

Fräknar är små (2–4 mm) pigmenterade fläckar av brun färg med otydliga konturer. De uppträder i alla åldrar på exponerade hudområden, särskilt hos ljushåriga och vithyade personer, mörknar under inverkan av solljus och försvinner på vintern.

Patomorfologi. Hyperpigmentering av epidermala celler, särskilt basala lagret, fastställs. Ingen melanocytproliferation förekommer.

Histogenes. Under påverkan av ultraviolett strålning ökar melaninsyntesen i epidermis och dess ackumulering i melanocyter och keratinocyter.

Kloasma är en större pigmenterad fläck som uppstår på grund av leverdysfunktion, endokrinopatier, graviditet och sjukdomar i bihangen hos kvinnor.

Patomorfologi. Ökat melanininnehåll noteras i epidermala celler.

Lentigo simplex är ett fläckigt element med en diameter på 1 till 3 mm, med tydliga konturer, mörkbrun eller svart till färgen. Det förekommer i alla åldrar, inklusive barndomen, på öppna områden på kroppen.

Patomorfologi. Antalet melanocyter i epidermis basala lager ökar, men till skillnad från randnevus bildar de inte "bon". Samtidigt ökar melanocyter vanligtvis i storlek. Samtidigt ökar antalet och förlängningen av epidermala utväxter (lentiginös hyperplasi av epidermis). Melaninhalten i basala lagret ökar. I dermis - små lymfocytiska infiltrat och enskilda melanofager.

Histogenes. Hyperpigmentering av huden baseras på lokal proliferation av melanocyter.

Utbredd lentiginös hyperpigmentering observeras vid xeroderma pigmentosum, periorifiell lentiginos.

Xeroderma pigmentosum är en heterogen, övervägande autosomalt recessiv sjukdom som kännetecknas av ökad ljuskänslighet, utveckling av pigmentering och hudatrofi, fotofobi, neurologiska symtom, progressivt förlopp med mycket hög risk för att utveckla hudtumörer. Ökad cellernas känslighet för ultravioletta strålar beror på nedsatt DNA-reparation, och otillräcklig endonukleasexcision av pyrimidindimerer är möjlig. Vissa patienter upplever neuropsykiatriska symtom och hypogonadism (de Sanctis-Cacchione syndrom).

Patomorfologi. Den histologiska bilden i sjukdomens inledande skede är ospecifik. Hyperkeratos, uttunning av Malpighi-skiktet i epidermis med atrofi av vissa epitelceller och en ökning av volymen hos andra, åtföljd av ojämn ansamling av melanin i cellerna i basalagret och en ökning av antalet melanocyter, noteras. Ett litet lymfocytiskt infiltrat syns i dermis. I stadiet med hyperpigmentering och atrofiska förändringar är hyperkeratos och pigmentering mer uttalade. Epidermis är atrofisk i vissa områden och förtjockad i andra. Det finns en kränkning av arrangemanget av epitelcellernas kärnor, en ökning av deras volym, atypiska former uppstår, vilket resulterar i att bilden liknar solkeratos. I dermis - dystrofiska förändringar liknande de vid soldermatit, kännetecknade av basofili av kollagenfibrer och elastos. I de senare stadierna av sjukdomen ansluter sig atypiska utväxter av epidermis till de ovan beskrivna förändringarna, och i vissa områden utvecklas skivepitelcancer och ibland basalcellscancer.

Lentiginosis periorificialis (syn.: Peutz-Jeghers-Touraine syndrom) är en neuromesenkymal dysplasi orsakad av en genmutation som överförs autosomalt dominant. Sjukdomen utvecklas under de första levnadsåren, men kan förekomma från födseln och förekommer sällan hos vuxna. Kliniskt upptäcks flera små pigmenterade fläckar från ljusbruna till svarta, ovala eller rundade i formen, tätt belägna runt munnen, på läpparna, särskilt den nedre delen, perinasala, periorbitala och på munhålans slemhinna. Mer sällan - på extremiteterna (handflator, fotsulor, fingerrygg). AV Braitsev och GM Bolshakova (1960) beskrev generaliserade lentiginösa utslag. Periorificiella lentigo kombineras med tarmpolypos, främst i tunntarmen, benägen att omvandlas till adenocarcinom.

Patomorfologi. En ökning av mängden pigment i cellerna i basala lagret noteras, åtföljd av en ökning av antalet melanocyter. I de övre delarna av dermis finns ett stort antal melanofager, pigmentet melanin finns ibland extracellulärt.

Lentigo senil (syn.: solar lentigo) uppträder hos medelålders och äldre personer efter upprepad exponering för ultraviolett strålning, särskilt efter solbränna. Den föredragna lokaliseringen är öppna områden på kroppen, huden i skuldergördeln och övre delen av ryggen. Storleken på de lentiginösa elementen är från 4 till 10 mm, färgen är från ljusbrun till mörkbrun och till och med svart, konturerna är suddiga, ojämna,

Patomorfologi. Lentiginös hyperplasi av epidermis, hyperpigmentering av keratinocyter i basala lagret, mindre proliferation av melanocyter. I dermis - dystrofiska förändringar i kollagenfibrer, manifesterade av deras basofili (solär elastos).

Café-au-lait-fläckar är stora pigmenterade gulbruna fläckar som är medfödda eller uppträder strax efter födseln. Deras yta är slät och deras konturer är ofta ovala. Med åldern ökar antalet och storleken på fläckarna. Flera fläckar är patognomoniska för neurofibromatos och observeras vid andra genodermatoser, såsom tuberös skleros och Albrights sjukdom, men enskilda element kan också hittas hos friska individer.

Patomorfologi. Hyperpigmentering av epidermis basala lager, jättekorn (makromelanosomer) detekteras i DOPA-positiva melanocyter.

Beckers nevus (syn.: Beckers neviforma melanos) är en lokal hudlesion, vanligtvis i skuldergördeln, som manifesteras av ett hyperpigmenterat område med en rik brun färg, vanligtvis i kombination med uttalad hypertrikos i nevus. Det är en utvecklingsdefekt som observeras främst hos män, den fullständiga kliniska bilden utvecklas i tonåren, pigmenteringen ökar under påverkan av ultravioletta strålar.

Patomorfologi. Hyperpigmentering av basala lagret, akantos och hypertrikos. Ofta observerat i kombination med underliggande glattmuskelhamartom har förändringar i kollagenfibrer i nevusområdet beskrivits, vilket ger skäl att betrakta det som ett organoidt nevus.

Sekundär hyperpigmentering uppträder på platser med primära morfologiska element i utslaget - papler, tuberkler, vesiklar, pustler, såväl som sekundära element - erosioner och ulcerösa lesioner, efter en akut eller kronisk inflammatorisk process. Denna typ av pigmentering är baserad på en ökning av mängden pigment i cellerna i epidermis och melanocyternas basala lager, vilket kvarstår efter att inflammationen försvunnit.

Patomorfologi. En ökning av pigmentinnehållet noteras i basalskiktet, vars tjocklek kan variera beroende på det förstnämnda elementets natur.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Formulär

Hyperpigmentering kan vara utbredd och begränsad, medfödd och förvärvad.

Utbredd förvärvad hyperpigmentering av huden observeras vid kakexi på grund av försvagande sjukdomar (cancer, tuberkulos, etc.), vid vitaminbrist (pellagra, skörbjugg) och binjuresjukdom (Addisons sjukdom).

Vanliga hudsjukdomar som uppstår vid ökad melanogenes är melasma, som utvecklas på grund av berusning, oftast av yrkesmässig natur (kontakt med brandfarliga och smörjande ämnen). Dessa inkluderar Riehls melanos, eller retikulär poikiloderma av Civatte, och toxisk melasma av Habermann-Hoffmann. I detta fall påverkas huden i ansiktet, halsen, bröstet och handryggen, kliniskt kännetecknad av blåbrun, generaliserad eller begränsad, diffus eller retikulär pigmentering.

[ 20 ], [ 21 ]