Medfödd förstoring av de intrahepatiska gallgångarna (Carolis sjukdom): orsaker, symtom, diagnos, behandling

Kongenital expansions intrahepatiska gallgångar (Caroli sjukdom) - är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av medfödd segment saccular förlängningar intrahepatisk gallgången utan andra histologiska förändringar i levern. Utvidgade kanaler kommunicerar med huvudkanalsystemet, kan infekteras och innehålla stenar.

Karolis arvs karaktär är inte exakt upprättad. Njurar är vanligtvis intakta, men en kombination med ektasi hos renal tubulat med stora cyster är möjlig.

Symptom på medfödd utvidgning av intrahepatiska gallkanaler (Caroli's sjukdom)

Sjukdomen kan förekomma i alla åldrar, men oftare hos barn och ungdomar, i form av buksmärta, hepatomegali, feber i närvaro av gramnegativ septikemi. Cirka 75% av patienterna är män.

Gulsot är frånvarande eller mild, men under episoder av kolangit kan det vara värre. Portalens högt blodtryck utvecklas inte.

Det finns en överdriven gallsström, som förstärks efter administrering av secretin, vilket stimulerar kanalsekretion. Förmodligen är den ökade galleströmmen i vila beroende på närvaron av cyster.

Diagnos av medfödd utvidgning av intrahepatiska gallkanaler (Caroli's sjukdom)

Diagnostik hjälper ultraljud och CT; när kontrasterande mot en bakgrund av förlängda intrahepatiska gallgångarna detekterade portvenen grenar ( "central spot" symptom). Endoskopisk eller perkutan kolangiografi gör att du kan upprätta en diagnos. Den gemensamma gallkanalen är oförändrad, de intrahepatiska kanalerna visar områden med saccular expansion som växlar med normala kanaler. Förändringar kan lokaliseras i hälften av levern. Detta mönster skiljer sig från det primär skleroserande kolangit, varvid konturerna är markerade ojämnheter och vanliga gallgången sammandragning och expansion ojämna konturer och intrahepatiska kanaler. Med cirros har stora gallrör jämna konturer och omsluter regenereringsnoderna.

Sjukdomen är cirka 7% av fallen komplicerade av kolangiokarcinom.

Behandling av medfödd utvidgning av intrahepatiska gallkanaler (Caroli's sjukdom)

Med kolangit föreskrivs antibiotika; Stenar i den gemensamma gallkanalen avlägsnas endoskopiskt eller kirurgiskt. Med intrahepatiska stenar används ursodeoxikolsyra med framgång.

Om hälften av levern påverkas är resektion möjlig. Möjligheten till levertransplantation bör övervägas, men infektion är vanligen en kontraindikation för det.

Prognosen är ogynnsam, även om återfall av kolangit kan observeras i många år.

Njurinsufficiens som dödsorsaken är okarakteristisk.

Medfödd fibros i levern och Caroli sjukdom

Caroli sjukdom kombineras ofta med medfödd fibros i levern, och detta tillstånd kallas Caroli syndrom. Båda sjukdomar utvecklas på grund av liknande störningar vid bildandet av den embryonala kanallattan vid olika nivåer av gallret. Sjukdomen är ärvt av autosomal recessiv typ, manifesterad av buksmärta och kolangit eller blödning från esofagusvaror.

I obduktion beskriver nyfödda en kombination av tecken på medfödd leverfibros, Carolis sjukdom och polycystisk njursjukdom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]