Larynxmissbildningar: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Felaktighet i struphuvudet är sällsynt. Några av dem är helt oförenliga med livet, såsom laringotraheopulmonalnoy agenesis, atresi med fullständig obstruktion i struphuvudet eller luftstrupen och luftrören. Andra brister är inte så uttalad, men vissa av dem kan orsaka allvarliga andningsproblem hos barnet omedelbart efter födseln, som kräver omedelbar operation för att rädda hans liv. Dessa typer av defekter är missbildningar av struplocket och dess cysta, laryngeal vestibul och dess öppning. Men det vanligaste är milda former av laster som avslöjas vid olika tidpunkter efter födseln, oftast när barnet börjar leva ett aktivt sätt att leva i samband med rörelsen och utveckling av röstfunktion. Ibland dessa laster barn anpassar tillräckligt bra, och de upptäcks av en slump genom åren i rutininspektion i struphuvudet. Sådana defekter innefattar uppdelning struplocket eller stämband, struphuvud, och den ofullständiga membran al. Andra struphuvud defekter som upptäckts under deras gradvis utveckling under postnatala ontogenes (cystor och andra.) I samband med uppträdande störningar av olika funktioner hos struphuvudet. Bland paralaringealnyh missbildningar som kan bryta mot laryngeala funktioner och strukturella förändringar för att orsaka det bör noteras missbildningar sköldkörtel, hypofarynx, etc.

Laringoptoz. Denna defekt kännetecknas av en lägre placering av struphuvudet än i normen: den nedre kanten av krioidbrusk kan vara vid nackehöjden; beskrivna fall av laryngotos när struphuvudet var helt placerat bakom bröstbenet, när den övre kanten av sköldkörtelbroskyret befann sig i nivån på handtaget. Laringoptoz kan vara inte bara medfödd, men förvärvade defekt som utvecklas som ett resultat av någon åtgärd av dragning ärrbildning som resulterar i skador i luftstrupen och omgivande vävnader eller av tumörer trycka på struphuvudet ovan.

Funktionella sjukdomar bara ovanlig klangfärgsförekommer i medfödd laringoptoze, som bedöms som en enskild egenskap hos en person, medan de förvärvade formerna är ansvariga för atypiska förändringar i röstfunktion, och ofta åtföljs av luftvägssjukdomar. När laryngoskopi av några strukturella endolaryngeala förändringar i struphuvudet i den vanliga laryngotosen detekteras inte.

Diagnos av laryngotension orsakar inte svårigheter, diagnosen är lätt etablerad genom palpation, i vilken Pomum Adami kan vara belägen i området av jugulärt hak, men på en typisk plats är inte bestämd.

Behandling av medfödd laringoptoze krävs inte, medan den sekundära laringoptoze, särskilt i kombination med obstruktion av struphuvudet, trakeotomi kräver ofta att sådana patienter ofta komplicerade och mediastinum subkutant emfysem, pneumothorax eller stenos podskladochnogo utrymme.

Brister i utvecklingen av sköldkörtelbrosk - ett mycket sällsynt fenomen. Den viktigaste av dem är splittringen av sin ventral del, i kombination med en dystopi av vokalvecken (en ökning av avståndet mellan dem och deras läge på olika nivåer). Mer vanligt är vice, där det inte finns några övre horn av sköldkörtelbrosk. I andra fall kan dessa formationer nå betydande dimensioner och nå hyoidbenet, med vilket var och en av dem kan bilda en extra-laryngeal led. Det finns också asymmetri av plattorna i sköldbrosket, tillsammans med förändringar i läget och formen av stämbanden, struphuvud ventriklar och andra missbildningar endolaryngeal medför och vissa funktioner i röstklangfärgs funktioner. Larynxens andningsfunktion lider inte samtidigt. Det finns ingen behandling för dessa defekter.

Epiglottis utvecklingsbrister observeras oftare än de ovan angivna defekterna. De inkluderar besvär av form, volym och position. Den vanligaste defekten är splittringen av epiglottis, som endast kan uppta sin fria del eller sprida sig till basen och dela den i två halvor.

Bland epiglottis utvecklingsbrister är förändringar i sin form vanligare. På grund av strukturen hos den elastiska brosk av struplocket på barnet första levnadsåren är mer flexibel och mjukare än hos vuxna, varför det kan ta olika former, till exempel med en böjd framkant, som ibland observerats hos vuxna. Men ofta finns det struplocket i ett tråg med uppvikta sidokanter som konvergerar på mittlinjen och begränsar supraglottisk utrymme. I andra fall observeras hästskoformad eller S-framträdande epiglotti, oblatt i anteroposteriorriktningen.

Defekter av utveckling av intraartikulära formationer. Dessa defekter resulterar från förändringar i benresorption mesenkymal vävnad som utför lumen i struphuvudet under de första 2 månaderna av fosterutveckling. Om förseningen eller brist på resorption av vävnaden kan uppstå en partiell eller total laryngeal atresi, cirkulärcylindrisk stenos och mest frekvent - laryngeala membran - helt eller delvis, som ligger mellan stämbanden och som bär titeln glottal öppningen.

Halsmembranet är vanligtvis placerad i den främre kommissionen och har utseende på ett halvmåneformat membran som samverkar kanterna av vokalvecken. Tjockleken på larynxmembranet varierar, oftast är det ett vitt-grå eller gråaktigt tunt membran som sträcker sig under inspiration och samlas i veck under fonation. Dessa veck förhindrar konvergensen av vokalveckarna och ger rösten en skakande karaktär. Ibland är larynxmembranet tjockt, och sedan störs röstfunktionen mer signifikant.

Membran struphuvud kan ha olika area upptar från 1/3 till 2/3 av lumen i struphuvudet. Beroende på storleken av membranet utvecklar olika grader av andningssvårigheter, tills asfyxi, som ofta förekommer även vid måttliga stenos bakgrunds struphuvudet katarrsjukdomar eller allergiska ödem. Små membran i struphuvudet finns av misstag vid ungdomar eller vuxen ålder. Delsumma eller totala former upptäcks omedelbart eller inom de första timmarna eller dagarna efter födseln på grund av respiratoriska sjukdomar: i akuta fall - uppkomsten av tecken på syrebrist, med ofullständig membran - högljudd andning, ibland cyanos, en konstant svårt att mata ditt barn.

Diagnosen neonatal set men tecken på mekanisk obstruktion av struphuvudet och direkt laryngoskopi, då läkaren bör vara redo för omedelbar perforering av membranet, eller ta bort den. Därför måste direkt laryngoskopi beredas som en mikroendolarologisk kirurgisk ingrepp.

Behandling av halsöppningar är dissektion eller excision av membranet med efterföljande sondering ihåliga buzhom för predotvrazheniya laryngeal stenos. I mer svår medfödd fibrotisk stenos efter trakeotomi utförs dissektion sköldbrosket (thyrotomy) och beroende på graden och placeringen av ärrvävnad producerar motsvarande plastikkirurgi anologichnugo de som används med förvärvad cicatricial stenos av struphuvudet. Hos vuxna oftast bildade laryngit för effektivare postoperativ vård av den orala struphuvudet, vilket ofta krävs lättnad tillväxt granuleringar, placera om kutan eller mukös plastfliken täcker sårytor, toaletten och hålla bearbetnings struphuvud antiseptisk. Plast patchar fixerade till de underliggande vävnaderna medelst dummy elastiskt svampartat material eller en uppblåsbar ballong, ersätts dagligen. Med goda transplantationsflikar frånvaro av granulationsvävnad och producera plastförslutning laringostomy kvarhållande i det patronen-dilatorn under 2-3 dagar, varefter den avlägsnas genom tråden är fäst vid denna utmatas genom trakeostomi. Istället kan du använda en uppblåsbar ballong tee A.F.Ivanova.

Hos barn, kirurgiskt avlägsnande av membranet produceras endast vid uppenbara tecken på andningssvikt, är ett hinder för den normala fysiska utvecklingen av kroppen och riskfaktor för uppkomsten av akut syrebrist för förkylningar. I alla andra fall utsätts kirurgisk behandling tills struphuvudet utvecklas helt, det vill säga upp till 20-22 år. Vid full öppning i struphuvudet eller subtotal nyfödda liv kan sparas endast omedelbar perforera membranet, som kan framställas laryngoskopet diameter på 3 mm eller, under lämpliga betingelser, en trakeotomi.

Medfödda cystor struphuvudet inträffar mycket mindre ofta än cystor förvärvade uppstår under postnatal ontogeni som ett resultat av olika sjukdomar i halsen (retentionstid, Lymphogenous, posttraumatiskt et al.). Ibland växer de medfödda cysterna i struphuvudet intensivt under intrauterin utveckling av fostret och når en stor storlek, vilket resulterar i asfyxi och död strax efter barnets födelse. I andra fall utvecklas dessa cystor mer eller mindre långsamt, vilket orsakar andningssyndrom eller sväljningsstörning under utfodring. Sann cysta - ett hålrum, vars väggar innefatta huvudsakligen alla skikt epidermoida formationer: i dess hålrum finns foder av stratifierat skvamöst epitel med varierande grad keratos, tömd epitel och kolesterol-kristaller. Under epidermis finns ett bindvävskikt, och utanför cysten är täckt med larynx slemhinnan.

De flesta medfödda cystor struphuvudet manifesteras genom olika symptom på störningar laryngeala funktioner mellan 3: e och 15: e månader efter födseln. Bland dessa störningar är den mest karakteristiska laryngealstridor. Respiratoriska störningar på grund av en medfödd cysta i struphuvudet, ökar gradvis, medan störningar som härrör från defekter i struplocket, som konsolideringen av ligament och brosk apparat endolaryngeal stärka musklerna gradvis minska.

Cystor förekommer vanligtvis i området för ingången till struphuvudet, där de sprider ner för att fylla en päronformad bihålorna, struphuvudet och ventriklar mezhchernalovidnoe utrymme, genomträngande cherpalonadgortannye veck. Ofta är medfödda cyster lokaliserade på vokalvalsen.

En mängd av struphuvudets medfödda cysta är det så kallade spåret (en smal hack på ytan av vokalvikt parallellt med dess fria kant). Denna cyste är väl upptäckt endast i stroboskopi, där den avslöjas under fonation genom sin styvhet och avskild från den sanna röstvalsen.

Diagnosen är gjord med direkt laryngoskopi, under vilken punktering av cysten är möjlig, dess öppning, partiell avlägsnande av dess vägg och därmed förebyggande av spädbarns asfyxi. Med stora cyster utförs hennes punktering utanför, genom huden, vilket förhindrar infektion.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]