Larynxmissbildningar: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Larynxmissbildningar är sällsynta. Vissa av dem är helt oförenliga med livet, till exempel laryngotracheopulmonal agenesi, atresi med fullständig obstruktion av larynx eller luftstrupe och bronker. Andra missbildningar är inte så uttalade, men vissa av dem kan orsaka allvarliga andningsproblem hos barnet omedelbart efter födseln, vilket kräver omedelbar kirurgisk intervention för att rädda hans liv. Sådana typer av missbildningar inkluderar missbildningar av struplocket och dess cystor, cystor i larynx vestibulum och dess diafragma. De vanligaste är milda former av missbildningar, som upptäcks vid olika tidpunkter efter födseln, oftast när barnet börjar leva en aktiv livsstil i samband med rörelse och utveckling av röstfunktionen. Ibland anpassar sig barnet tillräckligt bra till dessa missbildningar, och de upptäcks av en slump flera år senare under en rutinmässig undersökning av larynx. Sådana defekter inkluderar delad epiglottis eller stämband, ofullständiga larynxmembran etc. Andra larynxdefekter upptäcks under deras gradvisa utveckling i postnatal ontogenes (cystor etc.) på grund av de resulterande störningarna i vissa funktioner i larynx. Bland paralaryngeala utvecklingsdefekter som kan störa larynxfunktionerna och orsaka dess strukturella förändringar är det nödvändigt att notera utvecklingsdefekter i sköldkörteln, laryngofarynx etc.

Laryngoptos. Denna defekt kännetecknas av att larynx är lägre placerad än normalt: den nedre kanten av cricoidbrosket kan vara i nivå med sternums manubrium; fall av laryngoptos har beskrivits när larynx var beläget helt bakom sternum, när den övre kanten av sköldkörtelbrosket var i nivå med dess manubrium. Laryngoptos kan inte bara vara en medfödd, utan också en förvärvad defekt som utvecklas antingen som ett resultat av dragkraften från ärr som uppstår från lesioner i luftstrupen och omgivande vävnader, eller från tumörer som trycker på larynx uppifrån.

Funktionella störningar vid medfödd laryngoptos manifesteras endast av en ovanlig röstklang, vilket bedöms som ett individuellt drag hos en given person, medan förvärvade former orsakar atypiska förändringar i röstfunktionen, vilka ofta åtföljs av andningsstörningar. Laryngoskopi avslöjar inga strukturella endolaryngeala förändringar i struphuvudet vid normal laryngoptos.

Diagnos av laryngoptos är inte svår; diagnosen ställs lätt genom palpation, där pomum Adami kan vara lokaliserad i området kring jugularskåran, men inte bestämmas på en typisk plats.

Behandling av kongenital laryngoptos krävs inte, medan sekundär laryngoptos, särskilt i kombination med larynxobstruktion, ofta kräver trakeotomi, vilket hos sådana patienter ofta kompliceras av subkutant och mediastinalt emfysem, pneumotorax eller stenos i subglottiska utrymmet.

Utvecklingsdefekter i sköldkörtelbrosket är mycket sällsynta. Den mest betydande av dem är delning av dess ventrala del, i kombination med dystopi i stämbanden (ökat avstånd mellan dem och deras placering på olika nivåer). Den vanligaste defekten är avsaknaden av de övre hornen i sköldkörtelbrosket. I andra fall kan dessa formationer nå betydande storlekar och nå hyoidbenet, med vilket var och en av dem kan bilda en övertallig larynxled. Det finns också asymmetrier i utvecklingen av sköldkörtelbroskets plattor, vilket åtföljs av en förändring i stämbandens position och form, larynxens ventriklar och andra endolaryngeala utvecklingsdefekter, vilket medför vissa klangegenskaper hos röstfunktionen. Larynxens andningsfunktion lider inte. Ingen behandling utförs för dessa defekter.

Utvecklingsdefekter i struplocket observeras oftare än de defekter som nämnts ovan. De inkluderar defekter i form, volym och position. Den vanligaste defekten är delning av struplocket, som kan uppta endast den fria delen eller sträcka sig till dess bas och dela den i två halvor.

Bland missbildningarna av epiglottis är förändringar i dess form vanligast. På grund av strukturen hos det elastiska brosket är epiglottis hos ett spädbarn under de första levnadsåren mer flexibel och mjuk än hos vuxna, vilket gör att den kan anta en mängd olika former, till exempel med en böjd främre kant, vilket ibland observeras hos vuxna. Den vanligaste är dock en epiglottis i form av ett spår med uppåtböjda sidokanter, som konvergerar längs mittlinjen och smalnar av det epiglottiska utrymmet. I andra fall observeras en hästskoformad eller U-formad epiglottis, tillplattad i anteroposterior riktning.

Missbildningar av intralaryngeala strukturer. Dessa missbildningar uppstår som ett resultat av nedsatt resorption av mesenkymal vävnad som fyller larynxlumen under de första 2 månaderna av embryonal utveckling. Med en fördröjning eller frånvaro av resorption av denna vävnad kan partiell eller total larynxatresi, cirkulär cylindrisk stenos och, oftast, larynxmembran - fullständiga eller partiella, belägna mellan stämbanden och kallade larynxmembran uppstå.

Larynxdiafragman sitter vanligtvis i den främre kommissuren och har utseendet av ett skärformat membran som drar ihop stämbandens kanter. Tjockleken på larynxdiafragman varierar, oftast är det ett vitaktigt gråaktigt eller gråaktigt rödaktigt tunt membran som sträcker sig vid inandning och samlas i veck vid fonation. Dessa veck hindrar stämbanden från att komma ihop och ger rösten en skramlande karaktär. Ibland är larynxdiafragman tjock, och då försämras röstfunktionen mer markant.

Larynxmembranen kan ha olika ytor och uppta från 1/3 till 2/3 av larynxlumen. Beroende på membranets storlek utvecklas andningssvikt i varierande grad, upp till kvävning, vilket ofta uppstår även vid måttlig stenos mot bakgrund av förkylning av struphuvudet eller dess allergiska ödem. Små larynxmembran upptäcks av en slump i tonåren eller vuxen ålder. Delvisa eller totala former upptäcks omedelbart eller under de första timmarna eller dagarna efter födseln som ett resultat av förekomsten av andningsstörningar: i akuta fall - uppkomsten av tecken på kvävning, med ett ofullständigt membran - bullrig andning, ibland cyanos, konstant svårighet att mata barnet.

Diagnosen hos nyfödda ställs genom tecken på mekanisk obstruktion av larynx och genom direkt laryngoskopi, under vilken läkaren måste vara beredd på omedelbar perforering av diafragman eller dess borttagning. Därför måste direkt laryngoskopi förberedas som ett mikroendolaryngologiskt kirurgiskt ingrepp.

Behandling av larynxmembran innebär incision eller excision av membranet med efterföljande bougienage med en ihålig bougie för att förhindra larynxstenos. Vid svårare medfödd fibrös stenos, efter trakeotomi, skärs sköldkörtelbrosket upp (tyreotomi) och beroende på ärrvävnadens grad och lokalisering utförs lämplig plastikkirurgi, liknande den som används vid förvärvad ärrstenos i struphuvudet. Hos vuxna utformas oftast en laryngostomi för en mer effektiv postoperativ vård av struphuvudet, eftersom det ofta är nödvändigt att stoppa de framväxande granulationerna, omplacera hud- eller slemhinnans plastflikar som täcker sårytorna, utföra toalettbesök och behandla struphuvudet med antiseptiska medel. Plastflikar fixeras vid den underliggande vävnaden med hjälp av en docka av elastiskt svampigt material eller en uppblåsbar ballong, som byts dagligen. Om flikarna är vältransplanterade och det inte finns någon granulationsvävnad, försluts laryngostomien plastiskt, med dilatatorballongen kvar i den i 2-3 dagar, sedan avlägsnas den med en tråd som är knuten till den och förs ut genom trakeostomien. Istället för en uppblåsbar ballong kan ett AF Ivanov-T-rör användas.

Hos barn utförs kirurgiskt avlägsnande av membranet endast vid uppenbara tecken på andningssvikt, vilket är ett hinder för kroppens normala fysiska utveckling och en riskfaktor för utveckling av akut kvävning vid förkylning. I alla andra fall skjuts kirurgisk behandling upp tills larynxen är fullt utvecklad, det vill säga till 20-22 års ålder. Vid fullständigt eller subtotalt larynxdiafragma kan den nyföddes liv endast räddas genom omedelbar perforering av membranet, vilket kan utföras med ett 3 mm laryngoskop eller, under lämpliga förhållanden, genom trakeotomi.

Medfödda larynxcystor förekommer mycket mindre ofta än förvärvade cystor, som uppstår under postnatal ontogenes som ett resultat av vissa larynxsjukdomar (retention, lymfogena, posttraumatiska, etc.). Ibland växer medfödda larynxcystor intensivt under fosterutvecklingen och når betydande storlekar, vilket resulterar i kvävning och död omedelbart efter födseln. I andra fall utvecklas dessa cystor mer eller mindre långsamt, vilket orsakar andningssvårigheter eller sväljningssvårigheter vid matning. En riktig cysta är en hålighet vars väggar inkluderar praktiskt taget alla lager av epidermoidformationer: dess hålighet innehåller en beklädnad av flerskiktat skivepitel med varierande grad av keratos, deflaterat epitel och kolesterolkristaller. Det finns ett bindvävslager under epidermis, och cystan är täckt av larynxslemhinnan på utsidan.

De flesta medfödda larynxcystor manifesterar sig med vissa tecken på larynxdysfunktion mellan den 3:e och 15:e månaden efter födseln. Bland dessa sjukdomar är den mest karakteristiska larynxstridor. Andningsstörningar orsakade av medfödda larynxcystor ökar gradvis, medan sjukdomar som uppstår på grund av missbildningar av epiglottis gradvis minskar i takt med att ligament- och broskapparaten konsolideras och de intralarynxmusklerna stärks.

Cystor uppstår vanligtvis i området kring ingången till larynx, varifrån de sprider sig nedåt och fyller de pyriforma bihålorna, larynxventriklarna och det interlarynxmässiga utrymmet och penetrerar de aryepiglottiska vecken. Medfödda cystor är ofta lokaliserade på stämbanden.

En typ av medfödd larynxcysta är den så kallade fåran (ett smalt skåra på stämbandets yta parallellt med dess fria kant). Denna cysta upptäcks lätt endast med stroboskopi, där den avslöjas under fonering genom sin styvhet och vibration separat från det verkliga stämbandet.

Diagnosen ställs genom direkt laryngoskopi, under vilken det är möjligt att punktera cystan, öppna den, delvis avlägsna dess vägg och därmed förhindra kvävning hos barnet. Vid stora cystor utförs punkteringen utifrån, genom huden, vilket förhindrar infektion.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]