Kronisk myelopati

Myelopati i vid bemärkelse omfattar alla sjukdomar i ryggmärgen.

De huvudsakliga symtomen på myelopati är följande. Ryggsmärta vid kroniska myelopatier (i motsats till akuta) är sällsynt och kan åtfölja till exempel spondylos eller syringomyeli. Sensoriska störningar är vanligare och kan återspegla engagemang av bakre rötter, bakre horn, bakre kolonner och spinotalamiska kanaler i ryggmärgens laterala kolonner. Motoriska manifestationer är vanligtvis ledande och progredierar långsamt. Spastisk monopares, parapares (vanligtvis asymmetrisk) kan observeras till exempel vid multipel skleros, cervikal spondylos, diskbråck, myelopati vid AIDS, funikulär myelos, ALS, strålningsmyelopati, spinala former av spinocerebellär degeneration. Progressiv myelopati som involverar framhornscellerna (ALS, syringomyeli, intraspinal tumör) manifesterar sig som slapp pares med muskelatrofi, fascikulationer och hypo- och areflexi i nivå med de drabbade segmenten. Senreflexer vid kroniska myelopatier (i motsats till akuta) förändras ofta mot en ökning, Babinskis symptom är ofta närvarande, liksom imperativa urineringsbehov och förstoppning.

Samtidigt finns det sjukdomar där det inte finns någon spinal lesion, men de kliniska manifestationerna liknar den och kan vara en källa till diagnostiska fel. Således orsakar bilateralt engagemang av de övre mediala delarna av frontalloben (till exempel sagittal meningiom) spastisk parapares och gångapraxi. Således säger nedre paraplegi (parapares) ännu ingenting om skadans omfattning: det kan vara ett resultat av skador på många nivåer, från en parasagittal tumör till den nedre bröstkorgens del. Vid frontala processer är det viktigt att leta efter åtminstone mild demens, paratoni eller gripreflex.

Normaltryckshydrocefalus med karakteristiska gångstörningar (gångapraxi) och urininkontinens kan likna myelopati; det finns dock ingen pares, spasticitet eller sensoriska störningar; samtidigt är demens en av de ledande manifestationerna.

Psykogen paraplegi (pseudopaplegi, pseudoparapares) kan vara kronisk, men utvecklas vanligtvis akut i en känslomässig situation, åtföljd av multipla rörelsestörningar (anfall, pseudoataxi, pseudostamning, mutism), sensoriska och emotionella personlighetsdrag med bevarade funktioner i urinblåsa och tarmar i avsaknad av objektiv (paraklinisk) bekräftelse av ryggmärgspåverkan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

De främsta orsakerna till kronisk myelopati är:

1. Multipel skleros.
2. Cervikal spondylos, diskutbuktning.
3. Andra sjukdomar i ryggraden och ryggmärgen (kronisk ischemi, vaskulär missbildning).
4. Subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen (funikulär myelos).
5. Hereditär spastisk paraplegi av Strumpell.
6. Syringomyeli.
7. Poliomyelit (konsekvenser).
8. Syfilis.
9. Andra infektiösa ryggmärgslesioner (inklusive vakuolär myelopati vid AIDS, Lyme-sjukdom).
10. Levercirros och portokaval shunt.
11. Myelopati av okänd etiologi (upp till 25 % av alla fall av kronisk myelopati).

Multipel skleros

Multipel skleros har sällan (10-15%) en primärprogressiv form utan typiska remissioner och exacerbationer. I sådana fall är det viktigt att använda diagnostiska kriterier (tydligen är Poserkriterierna bäst), vilka kräver att patienten i åldern 10 till 59 år har minst två lesioner (eller en klinisk och en parakliniskt upptäckt lesion) och två exacerbationer ("tillförlitlig" multipel skleros). De två exacerbationerna måste påverka olika områden i centrala nervsystemet, vara minst 24 timmar, och deras förekomst måste ske med ett intervall på minst en månad. Vid den primärprogressiva formen av multipel skleros saknas dock upprepade exacerbationer, vilket skapar verkliga diagnostiska svårigheter. Naturligtvis är aktiv ifrågasättning nödvändig angående anamnesen på parestesier eller synstörningar. MR och framkallade potentialer (främst visuella och somatosensoriska), särskilt när båda metoderna indikerar skador på motsvarande ledare) bekräftar (eller utesluter) multipel skleros. En annan tillförlitlig, men mer svåråtkomlig, metod för att diagnostisera denna sjukdom är detektion av oligoklonala IgG-grupper i cerebrospinalvätskan.

Diagnostiska kriterier för multipel skleros:

I. Schumacherkriterierna antyder att det måste ske "spridning i tid och rum" i åldersspannet 10 till 50 år:

Baserat på den neurologiska undersökningen eller anamnesen (med förbehåll för undersökning av en kompetent neurolog) bör tecken på minst två separat lokaliserade fokus identifieras.

Minst två episoder av funktionellt signifikanta symtom som varar i mer än 24 timmar, med en period av minst en månad mellan dem, måste registreras. Remission är inte ett obligatoriskt krav. Den befintliga neurologiska funktionsnedsättningen kan inte adekvat förklaras av en annan patologisk process.

Schumacherkriterierna (1965) är fortfarande "guldstandarden" för att diagnostisera multipel skleros.

II. McAlpins kriterier (1972) föreslår att man skiljer mellan definitiv, sannolik och möjlig multipel skleros:

Definitiv multipel skleros: anamnesen bör indikera retrobulbär neurit, diplopi, parestesi, svaghet i extremiteterna, som minskat eller försvunnit med tiden; förekomst av en eller flera exacerbationer. Undersökningen bör avslöja tecken på skada på pyramidaltrakten och andra symtom som indikerar förekomsten av flera fokus i centrala nervsystemet (gradvis utveckling av parapares med perioder av försämring och tecken på skador på hjärnstam, lillhjärna eller synnerv).

Sannolik multipel skleros: tidigare förekomst av två eller flera retrobulbära neuriter i kombination med symtom på skada på trakten pyramidal. Under denna exacerbation bör det finnas tecken på multifokal CNS-skada med god återhämtning. Vid långtidsobservation ansluter sig nystagmus, tremor och blekhet i tinninghalvorna av synnerven till symtomen på skada på trakten pyramidal. Det kan vara avsaknad av tydliga exacerbationer.

Möjlig multipel skleros: progressiv parapares i ung ålder utan tecken på exacerbation och remission. Med uteslutning av andra orsaker till progressiv parapares.

Även kända är McDonald- och Halliday-kriterierna (1977) och Bauer-kriterierna (1980), vilka numera används mer sällan och vi presenterar dem inte här.

Poserkriterierna används mest i Europa, Nordamerika och Ryssland. De är avsedda för praktiserande neurologer och inkluderar, utöver kliniska data, resultaten av ytterligare forskningsmetoder (MRI, hjärnans framkallade potentialer, detektion av oligoklonala antikroppar i cerebrospinalvätskan). Poserkriterierna har endast två kategorier: "säker" och "sannolik" multipel skleros. Vi har redan nämnt dem ovan.

Differentialdiagnos för multipel skleros inkluderar sjukdomar som autoimmuna inflammatoriska sjukdomar (granulomatös angiit, systemisk lupus erythematosus, Sjögrens sjukdom, Behcets sjukdom, periarterit nodosa, paraneplastiska syndrom, akut disseminerad encefalomyelit, postinfektiös encefalomyelit); infektionssjukdomar (borrelios, HIV-infektion, neurosyfilis); sarkoidos; metakromatisk leukodystrofi (juvenil och vuxen typ); spinocerebellär degeneration; Arnold-Chiari-missbildning; vitamin B12-brist.

Cervikal spondylos

Cervikal spondylos (en kombination av degenerativa förändringar i mellankotsskivorna, fasettlederna och det gula ligamentet) är den vanligaste orsaken till myelopati hos mogna och äldre patienter (i rysk litteratur används termen "osteokondros" som synonym). Cervikal myelopati utvecklas hos cirka 5-10% av patienter med kliniskt manifesterad spondylos. Den utvecklas lättare och snabbare vid medfödd förträngning (stenos) av ryggradskanalen (12 mm eller mindre) och orsakas av extern kompression av ryggmärgen och dess kärl (främst de laterala och bakre pelarna). Den degenerativa processen börjar vanligtvis i disken med sekundära förändringar i intilliggande ben och mjukvävnader. Ryggmärgen komprimeras av ett diskbråck, utskjutande (hypertrofi) av det gula ligamentet i kanalen eller osteofyter. Nacksmärta är vanligtvis det första symptomet; sedan uppstår domningar i armarna och milda gångstörningar, som gradvis ökar; mindre blåsdysfunktioner är möjliga (sällan).

Det finns flera kliniska varianter av cervikal myelopati:

1. Ryggmärgslesion som involverar de kortikospinala (pyramidala), spinotalamiska banorna och ledarna i ryggmärgens bakre kolumner (tetrapares med svaghet främst i benen, med spasticitet, sensorisk ataxi, sfinkterrubbningar och Lhermittes tecken).
2. Övervägande engagemang av de främre hornhinnecellerna och kortikospinalkanalerna (ALS-syndrom utan sensoriska störningar).
3. Ett syndrom med svår motorisk och sensorisk funktionsnedsättning med svaghet i armarna och spasticitet i benen.
4. Brown-Sequard syndrom (typisk kontralateral sensorisk deficit och ipsilateral motorisk deficit).
5. Atrofi, reflexförlust (skada på ryggmärgens motorneuroner) och radikulär smärta i armarna. Svaghet främst i femte och fjärde fingret.

Hyperreflexi detekteras i cirka 90 % av fallen; Babinskis symptom - i 50 %; Hoffmans symptom (på armarna) - i cirka 20 %.

Andra sjukdomar i ryggraden och ryggmärgen

Kronisk myelopati kan också utvecklas vid andra sjukdomar i ryggraden (reumatoid artrit, ankyloserande spondylit) och kärlsjukdomar i ryggmärgen. Långsamt progredierande parapares (med eller utan sensorisk nedsättning) hos en mogen eller äldre patient som lider av en kärlsjukdom (arterioskleros, arteriell hypertoni, vaskulit) kan vara associerad med kronisk spinal cirkulationsinsufficiens; dock måste andra möjliga orsaker till myelopati först uteslutas: tumörer, degenerativa sjukdomar i motorneuronet, funikulär myelos (subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen), cervikal spondylos och ibland multipel skleros. Kärlmissbildningar uppvisar ibland en bild av kronisk myelopati.

Subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen

Funikulär myelos utvecklas vid brist på vitamin B12 eller folat, vilket leder till skador på ryggmärgens laterala och bakre kolumner på cervikal och övre thorakala nivå. Orsaker: achylisk gastrit, gastrektomi, tarmkirurgi, AIDS, strikt vegetarisk kost, administrering av kväveoxid. Sjukdomen börjar gradvis med parestesier i händer och fötter, svaghet och gångstörningar. Sensorisk ataxi och spastisk parapares upptäcks. Minskad synskärpa och symtom på hjärnstams- och lillhjärnsengagemang är möjliga. Diagnosen bekräftas genom att studera nivån av vitamin B12 i serum och ett positivt Schilling-test (kan vara onormalt även vid normal B12-nivå i serum). Homocystein och metylmalonsyra (prekursorer till vitamin B12) är förhöjda hos 90 % av patienterna med vitamin B12-brist. Symtom på anemi är typiska.

Folsyrabrist leder till ett liknande syndrom och förekommer vid malabsorption, alkoholism, äldre, tarmsjukdom, Crohns sjukdom, ulcerös kolit och hos patienter som får antikonvulsiva medel. Det finns en viss risk att utveckla folatbrist hos gravida kvinnor.

Ärftlig spastisk paraplegi av Strumpell

Strumpells spastiska paraplegi är en övre motorneuronsjukdom som börjar i barndomen eller tidig vuxen ålder med besvär över stelhet i benmusklerna och ostadighet vid gång, vilka är baserade på progressiv paraplegi med höga senreflexer och patologiska fottecken. Ökad tonus i lårets adduktormuskler är karakteristisk, vilket leder till en karakteristisk dysbasi med halvböjda ben och ett stelt "korsande" steg. Mindre "rena" former har en mängd ytterligare neurologiska syndrom (demens, optikusatrofi, retinal degeneration, parkinsonism, dystoni, epilepsi, muskelatrofi, hjärtsjukdom). Familjehistoria och typiska kliniska manifestationer är grunden för diagnosen.

Syringomyeli

Syringomyeli manifesterar sig vanligtvis som en hålighet i den centrala grå substansen, men den senare kan sträcka sig in i de främre eller bakre hornen. Den vanligaste lokaliseringen är den cervikala eller övre bröstryggmärgen (mer sällan kan den observeras i ländryggen och i bålregionen). Hos vuxna förekommer ofta Arnold-Chiari-missbildning typ I; hos barn - en allvarligare missbildning. Posttraumatisk syringomyeli upptäcks hos 1-3% av patienter som har drabbats av en allvarlig ryggmärgsskada. Ryggmärgstumörer och inflammatoriska processer kan också leda till bildandet av syringomyelihålor. Smärta, svaghet och muskelatrofi i oftare en arm, skolios och dissocierade sensoriska störningar (minskad smärta och temperatur med bibehållen taktil och djup känslighet) är kardinala manifestationer av syringomyeli. Vid en stor hålighet är de bakre och laterala pelarna involverade (sensorisk ataxi i benen och nedre spastisk parapares, bäckendysfunktion), såväl som de autonoma ledarna (Horners syndrom, ortostatisk hypotoni). Syringobulbi manifesteras av typiska symtom som ensidig tungatrofi, trigeminussmärta eller hypestesi i Zelderzonen, förlamning av musklerna i den mjuka gommen och struphuvudet, yrsel och nystagmus. MR hjälper till vid diagnos.

Polio

Poliomyelit är en virussjukdom som debuterar akut efter en inkubationstid på 2–10 dagar i form av allmänna infektionssymtom. Efter 2–5 dagar utvecklas asymmetrisk progressiv slapp förlamning, som oftast drabbar de proximala delarna av nedre extremiteterna. Ungefär en vecka senare börjar atrofi uppstå i de förlamade musklerna. Hos 10–15 % av patienterna är musklerna i svalget, struphuvudet eller ansiktsmusklerna involverade. Diagnosen bekräftas genom att odla polioviruset från ett utstryk (nasofaryngeala sekret, avföring) och i sällsynta fall från cerebrospinalvätska eller blod. Det är också bra att ta hänsyn till den epidemiologiska situationen.

10–70 år efter akut polio kan 20–60 % av patienterna utveckla nya symtom i form av trötthet och ökande svaghet i de muskler som tidigare drabbats av polio; men svaghet och atrofi kan uppstå i muskler som inte drabbats under den akuta perioden – den så kallade "progressiva muskelatrofin efter polio". Orsaken är oklar.

Syfilis

Syfilis med ryggmärgspåverkan (myelopati) kan uppträda med meningovaskulit (meningomyelit), hypertrofisk spinal pakymeningit (vanligtvis på cervikal nivå) och spinal gumma; alla dessa är ganska sällsynta. En sen form av neurosyfilis på spinal nivå är tabes dorsalis. Det är en progressiv degeneration som främst drabbar ryggmärgens bakre kolumner och bakre rötter. Den utvecklas vanligtvis sent, 15-20 år efter infektion, fortskrider långsamt och drabbar män oftare än kvinnor. Skjutande smärtor observeras, oftast i benen, och varar från några minuter till flera timmar, ibland grupperade i "knippen". 20 % av patienterna rapporterar periodiska buksmärtor (tabetiska kriser). Senare utvecklas sensorisk ataxi med en karakteristisk "stämplings" (tabetisk) gång och aflexi. Upprepade skador på grund av gångstörningar med bildandet av en typisk "Charcotled" i knäledsområdet är typiska. Argil-Robertsons symptom föreligger; synnervsatrofi är möjlig och andra symtom är mindre vanliga.

Andra infektioner

Bland andra infektioner blir HIV-infektion den mest relevanta, vilket också kan leda till myelopati. Vakuolär myelopati observeras hos cirka 20 % av AIDS-patienter och kännetecknas av skador på ryggmärgens bakre och laterala kolumner, främst på cervikal nivå. Kliniska manifestationer utvecklas långsamt och varierar från mild nedre parapares med sensorisk ataxi till paraplegi med allvarliga bäckensjukdomar. MR avslöjar hyperintensiva signaler i T2-viktade bilder i området kring kortikospinalkanalerna och bakre kolumnerna i ryggmärgen. Mikroskopiskt (obduktion) - en bild av vakuolär myelopati.

Borrelios har tre stadier. Det första kännetecknas av karakteristisk erytem; det andra, månader efter det första, uppträder som hjärnhinneinflammation eller meningoencefalit. En tredjedel av patienterna uppvisar ett polyneuropatiskt syndrom som kallas Banwarth syndrom eller Garin-Bujadoux syndrom. Det tredje stadiet kan uppstå månader eller till och med år efter infektion och manifesteras av artrit och symtom på skador på hjärna och ryggmärg, kraniala och perifera nerver. Myelit utvecklas hos cirka 50 % av patienterna och manifesteras av progressiv para- eller tetrapares med sensoriska störningar och dysfunktion i bäckenorganen. Transvers myelit utvecklas på ryggmärgsnivå i bröst- och ländryggen. Det är fortfarande oklart om det tredje stadiet orsakas av spiroketens direkta skadliga effekt eller är associerat med parainfektiösa immunsjukdomar. I cerebrospinalvätskan finns pleocytos (200-300 celler och högre), högt proteininnehåll, normal eller låg sockernivå, ökad IgG-syntes. I blodet och cerebrospinalvätskan finns en ökad halt av antikroppar. MR visar fokal eller diffus ökning av signalintensiteten i cervikalryggmärgen hos vissa patienter.

Levercirros, portokaval shunt

Levercirros och portokavitetsshunt kan leda inte bara till encefalopati utan även till myelopati med långsamt progressiv nedre parapares. Hos vissa patienter (i sällsynta fall) är detta det huvudsakliga neurologiska syndromet vid leversvikt. Hyperammonemi är karakteristiskt.

Myelopati av okänd etiologi

Myelopati av okänd etiologi är vanlig (upp till 27 % av alla fall av kroniska myelopatier), trots användningen av moderna diagnostiska metoder (MRI, myelografi, cerebrospinalvätskeanalys, evoked potentials och EMG). Dess neurologiska profil har studerats ganska väl. Det vanligaste symtomet är pares (eller förlamning). Det observeras i 74 % av fallen och detekteras oftare i benen (72 %) än i armarna (26 %). I 71 % av fallen är dessa pareser asymmetriska. Hyperreflexi dominerar (65 %), ofta asymmetrisk (68 %); Babinskis symtom förekommer i 63 %. Muskeltonus ökar av den spastiska typen i 74 %. Sensoriska störningar förekommer i 63 % av fallen; sfinkterrubbningar - i 63 %. Myelopati av okänd etiologi är en "uteslutningsdiagnos".

Diagnostiska studier på patienter med kronisk myelopati

Allmän fysisk undersökning (för att utesluta systemiska sjukdomar, neurofibromatos, infektion, malignitet, leversjukdom, magsjukdom, aortasjukdom etc.), neurologisk undersökning för att utesluta hjärnsjukdom och för att klargöra nivån av spinal lesion; CT eller MRI för att mäta bredden på spinalkanalen, för att utesluta intramedullära processer; myelografi för att utesluta extramedullär kompression av ryggmärgen; framkallade potentialer för att bedöma afferentation från perifera nerver till ryggmärgen och vidare till hjärnan; lumbalpunktion (för att utesluta infektiös myelit, karcinomatös meningit eller multipel skleros); EMG är också nödvändig (till exempel för att utesluta multifokal motorisk neuropati eller (encefalo) myelopolyneuropati).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]