Hypotalamisk prepubertal hypogonadism: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Hypotalamus prepubertala hypogonadism kan ske i frånvaro av organiska förändringar i hypotalamus-regionen. I detta fall är tänkt medfödd, kanske ärftlig patologi. Det finns också på strukturella lesioner i hypotalamus och hypofysen stjälken med kraniofaryngiom, intern hydrocefalus, neoplastiska processer av olika slag, inklusive leukemi, granulom (eosinofilt granulom, histiocytosis X, sarkoidos, tuberkulos), och encefalit, mikrocefali, Friedreichs ataxi, demyeliniserande sjukdomar.

Patogenes av hypotalamisk prepubertal hypogonadism

Det finns en kränkning av hypofysen och könkörteln på grund av insufficiens eller nedsatt utsöndring av frisättningsfaktorn för LH.

Symtom på hypotalamisk prepubertal hypogonadism

Upp till 5-6 års ålder noteras ingen patologi. I åldern 6-7 år har pojkar små scrotal och testiklar, en penis. Cryptocyst detekteras ofta. Vikt läggs på "eunuchoid hög tillväxt", muskelsvaghet, astenisk konstitution, specifika förändringar i tänderna (incisiver stora mediala skop formiga sidoframtänder är dåligt utvecklade hörntänder är korta och trubbig). Torr mjuk hud med blek pigmentering noteras. Ungdomar har aldrig akne. Mycket kurvigt hår på huvudet i kombination med brist på hårig hud. I framtiden utvecklas gynekomasti. Pojkar är oftast stängda, lätt sårbar, ofta observerade beteendet typiskt för flickor.

Prepubescent hypotalamus hypogonadism hos flickor manifeste brist på normal pubertet, primär amenorré. Eunuchoid observerade proportioner av kroppen, huden med mycket acne, brist på hud hår med tjockt hår på huvudet, ofta vitiligo, hypoplasi av genitalier, bröst, livmoder infantila proportioner. Mental utveckling ligger inom normen. Flickor är olika känsla av underlägsenhet, skam, kompatibel karaktär, lätt LÄTTSTÖTTHET, gråtmildhet.

Differentiell diagnos av hypotalamisk prepubertal hypogonadism

Hypotalamisk hypogonadism under prepubertala bör särskiljas från sjukdomar Babinski - Fröhlich, hypofys dvärg tillväxt inom infantilism typ Lorena - Levi, av formen av hypotalamisk fetma med hypogonadism syndrom Laurence - Moon - Bardet - Biedl, Prader - Willi, primär hypopituitarism, från formulär primära lesionen av testiklarna hos pojkar, Turners syndrom hos flickor. Fetma, kortväxthet, medfödda defekter, retinitis pigmentosa, mental retardation att utesluta diagnosen prepubertala hypogonadism.

Gonadotropiner reaktion på en enda injektion av LH-frisättande hormon (LHRH) är signifikant försämrad eller frånvarande, vilket tyder på att bristen på tidigare (endogen) stimulering med LHRH. Om återinförande av LHRH orsakar "utblåsning" av gonadotropiner och det är normalt eller till och med överreaktion, diagnosen av primär hypopituitarism elimineras och tvärtom, bekräftade diagnosen prepubertala hypogonadism. Pojkar bör vara en differentialdiagnos och Kallmann syndrom (olfactory-genital dysplasi), i vilka symptomen av pre-pubertal hypotalamisk hypogonadism kombinerad med anomal eller hyposphresia, färgblindhet, dövhet.

Behandling av hypogalamisk prepubertal hypogonadism

Sexsteroider används för att säkerställa utveckling och bevarande av sekundära sexuella egenskaper. För närvarande utvecklas en metod för behandling med användning av analoger av L-frisättande faktorer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]