Perioriform lentiginos: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Lentiginosis peri-official (synonym: Peits-Egers-Touraine syndrom).

Orsaker och patogenes. Sjukdomen hör till gruppen av ärftlig lentiginos, som förutom syndromet Peits-Egers-Turen inkluderar medfödd och centrolitisk lentiginos. Orsaken och mekanismen för utveckling av dermatos har inte blivit fullständigt etablerad. Man tror att den officiella lentiginosperioden uppträder som ett resultat av neuromenkymal dysplasi orsakad av en genmutation som överförs autosomalt dominantt. Det finns rapporter om familjefall av sjukdomen. Man fann att den patologiska STK.11-genen är en tumörsuppressorgen.

Symptomen på lentiginos är perifera. Sjukdomen utvecklas omedelbart efter födseln eller något senare. Kännetecknande för utseendet på flera små pigmentfläckar från ljusbrun till svart, oval eller rundade konturer. Fläckar lokaliserade i och runt munnen, på läpparna, speciellt lägre, perinazalno, periorbitala, åtminstone - skänklarna (handflator och fotsulor, den bakre ytan på fingrarna), bindhinnan. Utsvämningar som lentigo kan begränsas och lokaliseras endast i ett av ovanstående områden. I munhålan kan det också finnas papillomatösa förändringar. Endast den kutana formen av sjukdomen är mycket sällsynt. De flesta patienter har en kombination av hudskador, slemhinnor med flera polyps i mag-tarmkanalen, särskilt tunntarmen. När vi åldras, blir det intensiva pigmentering och utveckla kliniska manifestationer av polypos i magen och tarmarna: smärta, kräkningar, blödning, obstruktion symptom på invagination, sekundär anemi, kakexi. Det finns en ökad risk för malign degenerering av polyper, främst magen, tolvfingertarmen, tjocktarmen. Litteraturen beskriver fall utseendet på polyper i slemhinnorna i andra organ (urinblåsa, njurbäckenet, urinledaren, bronk, näsa).

Histopatologi. Det finns en ökning av pigmentet i keratinocyter, mängden melanocyter i basalskiktet. I dermis finns ackumulering av makrofager. Polyps är godartad adenom.

Differentiell diagnos. Differentiera lentiginosis periorifshschalny behov av fräknar, lentigo gener olika former (Leopard-syndrom et al.), Tsentrofatsionalnogo lentigines, gastrointestinal polypos, Addisons sjukdom.

Behandling av lentiginosis peri-official. Det är nödvändigt att kirurgiskt avlägsnas av polyper, dispensarobservation av patienter och undersökning av släktingar i den första graden av släktskap.