Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Lentiginosis periorificialis: orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 07.07.2025

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Lentiginosis periorificialis (synonym: Peutz-Jeghers-Touraine syndrom).
Orsaker och patogenes. Sjukdomen tillhör gruppen ärftliga lentiginer, som förutom Peutz-Jeghers-Touraine syndrom inkluderar kongenitala och centrofaciala lentiginer. Orsaken och utvecklingsmekanismen för dermatosen har inte slutgiltigt fastställts. Man tror att perioperativa lentiginer uppstår som ett resultat av neuromesenkymal dysplasi orsakad av en genmutation som överförs autosomalt dominant. Det finns rapporter om familjära fall av sjukdomen. Det visade sig att den patologiska genen STK.11 är en tumörsuppressorgen.
Symtom på periorificiell lentiginos. Sjukdomen utvecklas omedelbart efter födseln eller något senare. Kännetecknas av uppkomsten av flera små pigmentfläckar från ljusbruna till svarta, ovala eller rundade konturer. Fläckarna är lokaliserade runt och i munhålan, på läpparna, särskilt den nedre, perinasala, periorbitala, mer sällan - på extremiteterna (handflator och fotsulor, fingerryggen), konjunktiva. Lentigo-liknande utslag kan vara begränsade och endast lokaliserade i ett av ovanstående områden. Papillomatösa förändringar kan också förekomma i munhålan. Endast den kutana formen av sjukdomen är mycket sällsynt. De flesta patienter har en kombination av hudlesioner, slemhinnor med flera polyper i mag-tarmkanalen, särskilt tunntarmen. Med åldern blir pigmenteringen intensiv och kliniska manifestationer av polypos i mage och tarmar utvecklas: smärta, kräkningar, blödning, symtom på obstruktion, tarminvagination, sekundär anemi, kakexi. Det finns en ökad risk för malign degeneration av polyper, främst i mage, tolvfingertarm och tjocktarm. Litteraturen beskriver fall av polyper som uppträder på slemhinnorna i andra organ (blåsa, njurbäcken, urinledare, bronker, näsa).
Histopatologi. Ökat pigment i keratinocyter och melanocyter i basala lagret noteras. Makrofagansamling observeras i dermis. Polyper är godartade adenom.
Differentialdiagnos. Det är nödvändigt att skilja periificiell lentiginos från fräknar, olika former av generaliserad lentigo (Leopardsyndrom, etc.), centrofacial lentiginos, gastrointestinal polypos, Addisons sjukdom.
Behandling av periorificiell lentiginos. Kirurgiskt avlägsnande av polyper, dispensärobservation av patienter och undersökning av släktingar i första graden är nödvändigt.
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?