Hepatisk impetigo herpetiformis Hebra

Impetigo herpetiformis (syn. Hebras impetigo herpetiformis) är en sjukdom med allvarligt förlopp och möjligen dödlig utgång. Den utvecklas vanligtvis under andra halvan av graviditeten, men ibland förekommer liknande förändringar hos män.

Sjukdomen beskrevs först 1872 av Hebra. Herpetiform impetigo är mycket sällsynt. Den drabbar främst gravida kvinnor, men ibland drabbas även icke-gravida kvinnor, män och barn av denna sjukdom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orsaker till Impetigo Herpetiformis Hebra

Det finns ingen enskild uppfattning om sjukdomens ursprung. Patienter med herpetiform dermatit har ofta dysfunktion i de endokrina körtlarna (bisköldkörteln och genitalen). Detta bevisas av det faktum att sjukdomen oftast uppstår under graviditet eller under barselperioden.

Det finns en infektionsteori, eftersom innehållet i pustlerna i vissa fall är sterilt, medan de i andra innehåller stafylokocker eller streptokocker.

Histopatologi av Hebras impetigo herpetiformis

I de översta delarna av Malpighi-nätverket finns en pustule, som bildas som ett resultat av neutrofilers penetration här, vilket orsakar förstörelse av protoplasman och kärnorna i epitelcellerna. De återstående cellväggarna bildar ett svampigt nätverk med neutrofiler i sig - den så kallade svampformade pustulen av Kagoi, som är en hypertrofisk form av Munros mikroabscess. Infiltratet i både dermis och epidermis innehåller många eosinofiler.

Patomorfologin för Hebras impetigo herpetiformis kännetecknas av närvaron av Kogoys svampformade pustler i de övre delarna av epidermis. Stora pustler är ibland belägna under varandra. Innehållet i pustlarna är neutrofila granulocyter, ibland med en blandning av mononukleära element eller eosinofila granulocyter. I dermis finns uttalat ödem, vasodilatation och inflammatoriska perivaskulära infiltrat av lymfohistiocytisk natur eller med en blandning av neutrofila och eosinofila granulocyter, vävnadsbasofiler.

Histogenes av impetigo herpetiformis Hebra

I sitt förlopp och sin prognos är herpetiform impetigo mycket lik, om inte identisk med, den primära pustulära formen av generaliserad pustulär psoriasis. Samtidigt anser vissa författare att det är en pustulär variant av vanlig psoriasis eller en oberoende nosologisk enhet. Stor betydelse för sjukdomens utveckling ges till hormonella störningar (könshormoner, bisköldkörtelhormoner), hypokalcemi, hemolytiska streptokocker och immunstörningar. Rollen av maternell och fosterinkompatibilitet enligt HLA-systemet indikeras. Enligt de immunomorfologiska egenskaperna är herpetiform impetigo nära bullös pemfigoid: avlagringar av IgG, IgA och C3-komponenten av komplementet finns i epidermis basalmembran, och cirkulerar antikroppar mot epidermis basalmembran.

Symtom på Impetigo Herpetiformis Hebra

Små grupperade pustulära utslag är huvudsakligen lokaliserade på bålen och i hudveck mot en hyperemisk ödematös bakgrund. På grund av spridningen längs periferin kan lesionerna uppta stora hudområden. När pustlerna torkar uppstår fjällning i form av en krage som vetter mot elementets mitt. Efter att processen har läkt kvarstår ofta hyperpigmentering av huden på elementens plats. Utslagen åtföljs av en uttalad försämring av patientens allmäntillstånd (aptitlöshet, huvudvärk, feber med frossa, artralgi, etc.).

Mot den inflammatoriska ödematösa bakgrunden uppträder herpetiforma miliära eller små pustler, som delvis smälter samman med varandra. Elementen, som sprider sig centrifugalt, bildar ringformade lesioner. I detta fall kan figurer av iristyp bildas, dvs. ringar i ringar. Pustler innehåller gröngult pus, efter vars utflöde lesionerna täcks med smutsbruna skorpor. Det finns ingen klåda. Processen lämnar inga ihållande spår, liksom uttalad pigmentering. Den patologiska processen är ofta lokaliserad i ljumskområdet, i navelområdet, på insidan av låren, i armhålorna, i mjölkkörtlarna, och kan sedan gradvis fånga hela eller nästan hela hudytan. Slemhinnorna i munhålan är ofta involverade, ibland - slemhinnan i struphuvudet, matstrupen, bindhinnan. Sjukdomen åtföljs av svåra allmänna symtom: långvarig eller intermittent septisk feber, huvudvärk, frossa, kräkningar, diarré, ledvärk, etc. Sjukdomen återkommer ofta. Ingen eosinofili observeras i blodet, men en ökning av ESR observeras.

Differentialdiagnos

Sjukdomen måste särskiljas från herpes gestationis, pustulär psoriasis, subkorneal dermatit och gallopeaus akrodermatit.

Behandling av herpetiform impetigo Hebra

Glukokortikosteroider i kombination med antibiotika, kalciumpreparat och D-vitamin rekommenderas. Anilinfärgämnen och steroidsalvor används lokalt. Patienter behöver ofta återupplivning.