Dysfagi hos barn: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Dysfagi (sväljningsstörning) beskrivs som en känsla av svårighet att svälja flytande eller tjock mat, oavsett de verkliga orsakerna och lokaliseringen av defekten. Detta fenomen är baserat på sjukdomar i cricofaryngeusmuskeln och proximala matstrupen, orsakade av patologi i skelettmusklerna. Bland de störningar som leder till dysfagi kan följande urskiljas:

• kränkning av sväljningsreflexen;
• mekanisk obstruktion;
• nedsatt motorisk aktivitet;
• gastroesofageal reflux.

Bland orsakerna till störningar i sväljningsprocessen kan följande särskiljas:

• neuromuskulära sjukdomar, vilka inkluderar medfödda och förvärvade sjukdomar i centrala och perifera nervsystemet (kärlsjukdomar, multipel skleros, Parkinsons sjukdom, hjärnstamstumörer, pseudobulbär pares, perifera neuromyopatier: myasteni, polio, dermatomyosit);
• mekanisk obstruktion på grund av förstorad sköldkörtel, lymfadenopati, orofaryngeal karcinom, medfödda defekter, inflammatoriska sjukdomar, hyperostos i halskotorna;
• iatrogena defekter i samband med kirurgiska manipulationer i orofarynx, strålbehandling, skador på kranialnerverna som innerverar orofarynx.

Bland de viktigaste kliniska symtomen på sväljningsstörningar bör följande noteras:

• orofaryngeal dysfagi av flytande och fast föda;
• orofaryngeal dysfagi med primär försämring av reflexmekanismerna för sväljning (ofta i kombination med talstörningar, pares av tungan och pulmonell aspiration);
• nasofaryngeala regurgitation.

Differentialdiagnos bör ställas vid akalasi i cricofaryngeusmuskeln, gastroesofageal reflux och Zenkers divertikel. Diagnostiken baseras på bariumröntgen, videoröntgen, endoskopi och videoendoskopisk analys, manometri.

Zenkers divertikel.

Zenkers divertikel är ett bråck i svalgslemhinnan vid övergången mellan svalget och matstrupen. Divertikeln penetrerar dorsalt mellan de cirkulära och sneda delarna av krikofaryngeusmuskeln. Under sväljningen kan mat komma in i bråcksäcken innan den når matstrupen. Detta orsakar symtom på dysfagi och uppstötningar av osmält mat från Zenkers divertikel.

Orsaken till Zenkers divertikel är oklar. Troligtvis spelar den anatomiska strukturens egenskaper en viktig roll. Dessutom kan dysfunktion i den övre esofagussfinktern, den övre delen av matstrupen, också spela en roll i utvecklingen av Zenkers divertikel. För närvarande finns det två hypoteser som förklarar utvecklingen av Zenkers divertikel: en kränkning av den tydliga samordningen mellan avslappningsögonblicket för den övre esofagussfinktern och sammandragningar i svalget; en kränkning av öppningen av den övre esofagussfinktern i samband med fibrösa eller degenerativa förändringar i muskelfibrer.

Den kliniska bilden kännetecknas av uppstötningar av osmält mat, dysfagi, en känsla av fullhet i nacken, särskilt efter att ha ätit, aptitlöshet, hosta, kvävningsattacker och salivutsöndring. Svårigheter med matpassage i krikofaryngeala regionen noteras. Störningar noteras omedelbart efter födseln, under den första levnadsmånaden, och representeras huvudsakligen av ineffektiv reflexavslappning och patologiskt högt vilotryck i den övre esofagussfinktern. Lågt vilotryck i den övre esofagussfinktern är karakteristiskt för en grupp neuromuskulära sjukdomar - myasthenia gravis, polio, muskeldystrofi, åtföljda av en ökad risk för aspiration av matstrupens innehåll. Störningar i avslappningsprocessen i den övre esofagussfinktern inkluderar en ökning av dess avslappningstid, ineffektivitet och för tidig stängning. Krikofaryngeal akalasi kännetecknas av dess ofullständiga avslappning. För tidig stängning av den övre esofagussfinktern spelar en betydande roll i patogenesen av Zenkers divertikel.

Differentialdiagnos utförs med sjukdomar som leder till störningar i sväljningsprocessen, esofagusstriktur och tumörer.

Behandlingen inkluderar en rationell kost, pneumatisk dilatation och myotomi. Vid allvarlig utvecklingsförsening är matning genom en nasogastrisk sond (kortvarig) eller genom en formad gastrostomy (långvarig) möjlig. Dilatation är indicerat för barn med krikofaryngeal akalasi och diskoordination av denna zon. Krikofaryngeal myotomi vid dysfunktion i den övre esofagussfinktern bör endast tillgripas i extrema fall.

Funktionella sjukdomar i matstrupen

Betydelsen av funktionella störningar i matstrupen inom pediatrisk gastroenterologi bestäms av deras frekvens och prevalens. De bildas under perioder av intensiv tillväxt och organmognad, när fysiologiska processer fortfarande är instabila och lätt utsatta för störningar, i samband med vilka funktionella störningar i matstrupen observeras oftare i barndomen och tonåren. Långvariga funktionella störningar i matstrupens motoriska aktivitet leder ofta till morfologiska förändringar.

Störningar i matstrupens motoriska aktivitet är indelade i primär, sekundär och ospecifik.

Akalasi i krikofaryngeusmuskeln. Akalasi är en ganska vanlig sjukdom i den övre matstrupssfinktern, vars integrerade komponent är krikofaryngeusmuskeln. Detta tillstånd består av otillräckligt snabb avslappning av krikofaryngeusmuskeln som svar på att mat kommer in i den övre matstrupssfinkterzonen och, som ett resultat, svårigheter att mata från svalget till matstrupen ("mat fastnar i svalget"). Passage av både flytande och fast föda är svår. Ofta leder svårigheter att mata till kvävning, andningsvägar, patienter blir rädda för att äta och går snabbt ner i vikt. Sjukdomen åtföljs ofta av bildandet av faryngoesofageala divertiklar, vilket manifesteras av ett högt mullrande i nacken vid sväljning, uppstötningar.

Hypertensiv esofagusdyskinesi (esofaguspasm, diffus esofagusspasm, akalasi, kardiospasm, hiatospasm). Mångfalden av namn indikerar bristen på konsensus om lokaliseringen och naturen hos denna form av esofagusdyskinesi. Diffus esofagusspasm (DES) är baserad på en primär motorisk dysfunktion i de nedre 2/3 av matstrupen med normal funktion av den proximala delen, vilket resulterar i att avslappningen av kardia fördröjs efter sväljningen. Trots tillräckliga studier av denna fråga och till och med skapandet av en biologisk modell, likställer vissa kliniker än idag begreppen esofagusspasm och akalasi, medan andra tvärtom delar upp dem i sådana nosologiska former som megaesofagus, lokal spasm och diffus spasm.

Diffus spasm i matstrupen är en polyetiologisk funktionsstörning. De flesta forskare tror att orsaken till spasm i matstrupen är en störning i organets neurovegetativa innervation på grund av funktionella störningar i nervsystemet (neuros), psykiskt trauma etc. Ärftlighet, generell hypodynami, näringsstatus, acceleration och inflammatoriska lesioner i matstrupens slemhinna spelar en viss roll. Vid studier av nervfibrernas ultrastruktur vid diffus spasm i matstrupen visades förekomsten av degenerativa processer i dem, utan skador på nervgangliernas vegetativa nervfunktion. Den huvudsakliga länken i patogenesen av diffus spasm i matstrupen är en kränkning eller avstängning av den sekventiella växlingen av peristaltiska sammandragningar i matstrupen efter sväljning. De ersätts av starka spastiska sammandragningar med varierande amplitud, som ibland täcker betydande områden av matstrupen och gradvis leder till muskelhypertrofi. Dessa icke-peristaltiska sammandragningar varierar i styrka och varaktighet. Istället för avslappning uppstår muskelkontraktioner under matintag: de uppträder utanför sväljningsakten och försvinner med nästa peristaltiska våg. Vid diffus spasm i esofagus utvecklas epitelial hyperplasi, parakeratos, interstitiellt ödem och skleros i kardia.

Trots namnet på denna funktionella sjukdom - "diffus spasm i matstrupen", särskiljs dess utbredda och lokaliserade former beroende på det spasmodiska områdets utbredning. Den lokaliserade formen uppträder som regel i mitten eller nedre delen av matstrupen. Den största kliniska betydelsen är spasm i den nedre tredjedelen av matstrupen, vilken kan vara från några minuter till flera timmar. Den kliniska bilden kännetecknas av:

• smärta i matstrupen som strålar ut till nacke, armar, underkäke;
• dysfagi;
• odynofagi (smärtsam sväljning).

Barn klagar vanligtvis på smärta bakom bröstbenet eller epigastriumet, en känsla av kompression som uppstår vid en hastig måltid. Smärtsamma förnimmelser uppstår plötsligt, ibland i samband med negativa känslor. Ett karakteristiskt tecken på dysfagi vid diffus spasm i matstrupen är avsaknaden av föregående illamående: barnet blir plötsligt rastlöst, hoppar upp, gör förgäves försök att svälja en bit mat som fastnat i matstrupen. Fall av så kallad paradoxal spasm i matstrupen kan observeras. Spasm uppstår vid sväljning av flytande mat och till och med vätskor, särskilt kallt vatten. Dysfagi kan åtföljas av uppstötningar. Uttryckt och frekvent uppstötning leder till viktminskning. Långvarig spasm i matstrupen orsakar expansion av den del av matstrupen som ligger ovanför spasmen. I sådana fall blir uppstötningarna mer sällsynta, men mycket mer rikliga. Uppstötningar på natten kan leda till lungaspiration. Symtom som andnöd och hjärtklappning som observeras hos vuxna patienter saknas vanligtvis hos barn.

Differentialdiagnos inkluderar gastroesofageal refluxsjukdom (GERD), akalasi, sklerodermi, karcinom och ischemisk hjärtsjukdom.

Diagnostiska procedurer inkluderar endoskopi, fluoroskopi och manometri.

Ospecifika störningar i esofagusmotilitet. Sällsynta syndrom. Nötknäpparesofagus (syn.: symtomatisk esofagusperistaltik). Förutom den hypertensiva formen av esofagusdyskinesi eller idiopatisk diffus esofagusspasm, som är den mest nosologiskt definierade formen av funktionell patologi i esofagus, finns det andra funktionella störningar i detta organ. Två typer av sådana störningar beskrivs: den hypermotila formen - hypertensiva peristaltiska kontraktioner ("nötknäpparesofagus") och ospecifika motoriska störningar i esofagus.

Etiologin för "nötknäppar-esofagus" och ospecifika motilitetsstörningar (NMD) i matstrupen är okänd. Ett antal författare anser att det är början på akalasi. Ett samband med gastroesofageal reflux och stress har bevisats.

Symtomatisk esofagusperistaltik eller "nötknäpparesofagus" är grunden för ett kliniskt syndrom som är en fenokopi av anginasmärta i kombination med dysfagi.

Esofageal motilitetsstörning kännetecknas av ökad peristaltik (röntgenbilden liknar en nötknäppare i formen) med en signifikant ökning av styrkan och längden på den peristaltiska vågen. Diagnosen baseras på resultaten av en manometrisk studie, där trycket under den peristaltiska vågen når 200 mm Hg med en varaktighet på mer än 7,5 sekunder.

Ospecifika motoriska störningar i matstrupen (sällsynta syndrom)

• Mershö-Kamps syndrom är en segmentell kontraktion av matstrupen som orsakar dysfagi och bröstsmärtor.
• Barszton-Teschwondorf syndrom- multipla segmentala spasmer i matstrupen på olika nivåer (matstrupe som ett pärlhalsband), åtföljda av attacker av smärtsam dysfagi, uppstötningar av mat och retrosternal smärta.
• Codes syndrom: dysfagi, bröstsmärtor vid sväljning och i vila, lätt utvidgning av matstrupen och retention av föda ovanför kardia, orsakad av ökad tonus i den nedre esofagussfinktern (dyschalasi).
• Starom Terracolla - dysfagi, heshet, smärta i halsen och bakom bröstbenet vid cervikal osteokondros. En av varianterna av syndromet "cervikal migrän".
• Barre-Lieou syndrom är en svår dysfagi orsakad av neurovaskulära störningar i halsryggraden.
• Bertschi-Rochens syndrom-dysfagi vid skador i halsryggen på nivån av C4-Th1,
• Heberdens syndrom- bröstsmärta och dysfagi vid patologi i den cervikotorakala ryggraden på nivån av C4-T4.
• Larmitte-Monnier-Wieners syndrom - spastisk faryngeal-esofageal dysfagi med vagotoni
• Muggia syndrom - spasmer i matstrupen, upp till graviditeten, med en kränkning av kalciummetabolismen (hypokalcisk dysfagi).
• Kostszmia syndrom- svår dysfagi, smärta i halsen och tungan orsakad av bettningsfel.
• Hildgers syndrom - neurovegetativa sväljningsstörningar och smärta i bakhuvudet med hemodynamiska störningar i halspulsådern.
• Furius syndromär en svår smärta bakom bröstbenet orsakad av spasm och stenos i den hjärtdel av matstrupen (cardia-cardiac syndrom).
• Tipre-Richsert syndromär akalasi i hjärtmuskeln hos spädbarn, som manifesteras av dysfagi och regurgitation (perverterat Neuhaus-Wehrenbergs syndrom).

Det är ofta helt enkelt omöjligt att göra en tydlig åtskillnad mellan ospecifika och primära esofagusmotilitetsstörningar (achalasi, diffus esofagusspasm och nötknäpparesofagus). Många patienter med malignt syndrom (NMS) med dysfagi och bröstsmärtor uppvisar olika typer av esofaguskontraktioner som inte uppfyller kriterierna för primära esofagusmotilitetsstörningar. De tolkas som NMS. Tabellen presenterar ett försök att presentera NMS som syndrom.

Till skillnad från gruppen av sekundära störningar i esofagusmotoriken är behandlingen av ovan nämnda sjukdomar ineffektiv. De flesta läkare föreslår att man använder nitrater, kalciumkanalblockerare, hydralazin och antikolinerga läkemedel som initial behandling på grund av deras avslappnande effekt på glatt muskulatur. Psykotropa läkemedel kan användas för att lindra stressiga situationer som förvärrar och upprätthåller motoriska störningar. Emellertid har en enda farmakologisk taktik för att hantera dessa patienter ännu inte utvecklats. Om läkemedelsbehandling inte lyckas används bougienage och pneumatisk dilatation, och som en sista utväg esofagomyotomi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]