Dabina-Johnsons syndrom: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Dubin-Johnsons syndrom är en kronisk godartad sjukdom som manifesteras av instabil gulsot med en ökning av nivån av övervägande konjugerad bilirubin och bilirubinuri. Det är ärvt av en autosomal recessiv typ, som huvudsakligen distribueras i Mellanöstern bland iranska judar.

[1], [2], [3],

Orsaker till Dabin-Johnsons syndrom

Grundval Dubin-Johnson syndrom (kronisk idiopatisk familjär gulsot med oidentifierad pigment i leverceller) är en medfödd defekt rubbningar utsöndrings funktion av hepatocyter (postmikrosomalnaya hepatocellulär gulsot). Detta störde utsöndring av bilirubin från hepatocyter, vilket leder till regurgitation citerade bilirubin i blodet (framkallnings konjugerad hyperbilirubinemi). Tillsammans med defekt utsöndring av bilirubin utsöndring bromsulfaleina det är ett brott, Rose Bengal, holetsistograficheskih medel. Utsöndring av gallsyror är inte försämrad.

Karakteristisk för Dabin-Johnsons syndrom är avsättningen av en signifikant mängd mörkbrunt pigment i cytoplasman hos hepatocyterna. Makroskopiskt har levern en färg från blågrön till nästan svart. Pigmentets natur har inte slutligen fastställts. AF Bluger (1984) förutsätter att melanin är grunden.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Symptom på Dabin-Johnsons syndrom

Sjukdomen kan först förekomma gulsot under graviditet eller på grund av att man tar orala preventivmedel (båda dessa tillstånd orsakar försämring av leverens excretionsfunktion). Prognosen är gynnsam.

För Dabin-Johnsons syndrom är följande manifestationer karakteristiska:

• sjukdomen överförs autosomalt dominerande sätt
• mer sjuka män;
• De första kliniska tecknen på sjukdomen finns i perioden från födsel till 25 år;
• Symptom på sjukdomen är kronisk eller intermittent gulsot, inte tydligt uttryckt.
• gulsot åtföljs av trötthet, illamående, nedsatt aptit, ibland med buksmärtor; sällan - genom oavsiktlig klåda;
• innehållet i bilirubin i blodet ökas till 20-50 μmol / l (sällan upp till 80-90 μmol / l) på grund av en övervägande ökning av den konjugerade (direkta) fraktionen;
• bilirubinuri observeras; mörk urinfärg;
• levern förstoras inte hos de flesta patienter, ibland är ökningen 1-2 cm;
• bromosulfaleintest, liksom radioisotop hepatologi, avslöjar en skarp kränkning av leverns excretionsfunktion; Andra funktionella test av levern förändras inte signifikant.
• när radiologisk undersökning av gallkanaler kännetecknas av frånvaron av kontrast eller senare och en svag fyllning av gallvägen och blåsan med kontrastmedium;
• Det finns inga förändringar i blodindikatorer.
• syndromet av cytolys av hepatocyter är inte typiskt.

Förloppet av Dabin-Johnsons syndrom är kroniskt, gynnsamt. Exacerbations av sjukdomen är förknippade med samtidiga infektioner, fysisk överbelastning, psykomotionell stress, alkoholintag, anabola steroider och operationer. Ofta är Dabin-Johnsons syndrom komplicerat av utvecklingen av kolelithiasis.