Cesarri syndrom

Cesari syndrom är en erytrodermisk form av T-cell malignt hudlymfom med ett ökat antal stora atypiska lymfocyter med cerebriformkärnor i det perifera blodet. Beskriven av A. Sezary och J. Bouvrain 1938. Cesary syndrom kan förekomma akut (primär) eller, mindre vanligt, hos patienter med svamp mykos (sekundär). Under de senaste åren har de novo erythrodermalt T-cell-malignt hudlymfom utan föregående svampmykos eller specifika blodförändringar som är karakteristiska för kejsarsyndromet också isolerats.

[1], [2], [3]

Patogenes

I den övre delen av dermis finns en tät infiltration bestående av atypiska lymfocyter, histiocyter, fibroblaster, neutrofila och eosinofila granulocyter. Det kan också finnas mikroabscesser av natrium, som innehåller atypiska lymfocytiska och histiocytiska element. Med elektronmikroskopi hittades ett signifikant antal Sesari-celler i infiltratet. De är celler med en diameter av 7 μm eller mer, med oregelbundet formade kärnor med djupa invaginationer av kärnämnehöljet, nära vilket det finns kondenserad kromatin, vilket ger dem en cerebral form. Kärnan är omgiven av en smal cytoplasmisk zon med mitokondrier, centrioler, Golgi-komplexet. Histokemisk undersökning i cytoplasma avslöjar grova NIR-positiva granuler och hög aktivitet av beta-glukuronidas. En immunocytologisk studie visade att Cesari-celler i de flesta fall har T-lymfocytmarkörer, medan ytimmunoglobuliner och Fc-fragment är frånvarande.

Lymfkörtlarna i Sezary syndrom liknar förändringar i strömmen under svamp avium. Förändringar i blod kan detekteras vid tidiga stadier av kliniskt av flödes immunofenotipipirovaniya perifera blodlymfocyter eller genetisk metod med användning av PCR. Prognostisk betydelse tidiga förändringar av blod är oklart att fastställa minimikriterierna för stegändringar i blodformer erytrodermisk hud T-cells lymfom är närvaron av mer än 5% av atypiska lymfocyter eller Sezarys celler i lymfocytpopulationen och ytterligare bevis för patologisk cirkulerande populationen med användning av PCR eller andra lämpliga metoder.

Histogenes

Cesary syndrom och svamp mykos har många vanliga morfologiska, patogenetiska och immunologiska egenskaper. De flesta författare anser att Cesarys syndrom är en leukemisk variant av svampmykos med utgångspunkt i att Cesari-celler inte bara finns i tumörprocesser. Forskare tror att det finns sorter av dessa celler: reaktiva med de karakteristiska egenskaperna hos T-lymfocyter och maligna, som inte bildar F-socklar. Studier av S. Broder et al. (1976) visade att Sesari-celler är maligna T-hjälpare.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Symtom cesari syndrom

Cesary syndrom karakteriseras av generaliserad erytroderma med intensiv klåda, en ökning av perifera lymfkörtlar och närvaron av kejsaceller i blodet och prolifererar av huden. Äldre män är oftare sjuk. Kliniskt börjar processen med utseende av erytematös och infiltrativ plaqueutbrott som liknar kontaktdermatit eller ett utslag av läkemedel. Gradvis smälter elementen samman och processen tar en generaliserad karaktär i form av erythroderma. Hela huden är full av cyanotisk röd färg, edematös, täckt med medelstora och stora tallrikar. Dystrofa förändringar i hår och naglar observeras. Vissa patienter har plack-nodulära element som inte skiljer sig från de i svampmykos. En typisk klinisk bild är bunden till leukemoidreaktionen av blod med en ökning av antalet lymfocytceller och Cesaryceller med T-cellegenskaper.

[10], [11]

Differentiell diagnos

Sezarys syndrom att skilja från andra T-cellslymfom med hud med erytrodermi manifestationer av vilka kan ha en mer gynnsam prognos än Sezary syndrom, ytterligare kriterier för att demonstrera ökningen i populationen av abnorma T-celler i perifert blod. För närvarande enligt den överenskomna beslut konferensens International Society for studier av lymfom i huden på definitioner och terminologi zritrodermicheskih former av T-cellslymfom i huden (1998), följande diagnostiska kriterierna för Sezary syndrome:

1. Antalet Cesarceller är mer än 1000 / mm ³  eller
2. CD4 / CD8 över 10 på grund av en ökning CD4 + celler eller öka CD4 + CD7- eller Vb + cellpopulationer som utgör minst 40% av den totala lymfocyter poolen vid en flödes immunfenotypning eller
3. bekräftelse med Southern blot-metoden för närvaron av en T-cellklon, eller
4. bekräftelse av kromosomavvikelser av klonala T-celler i form av samma patologiska karyotyp i 3 celler eller mer.