Pedjetoid retikulos: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Pagetoid retikulos (syn. Woringer-Kolopps sjukdom). Beskriven av F.R. Woringer och P. Kolopp år 1939. Termen "Pagetoid retikulos" introducerades av O. Biaun-Falco et al. år 1973, baserat på den observerade invasionen av epidermis nedre lager av atypiska celler med ljus cytoplasma, som till utseendet liknar Pagetceller. Kliniskt, mestadels på huden på extremiteterna, finns separata, tydligt avgränsade, ibland ringformade eller bågformade erytematoskvamatiska plack av rödviolett, rödbrun färg. Disseminerade foci observeras också.

Patomorfologi. Akantos, parakeratos och spongiforma förändringar med bildande av vesiklar av olika storlekar observeras i epidermis. Infiltration av mononukleära celler med polymorfa, hyperkroma kärnor och lys av cytoplasman runt kärnan är synlig i områden med ödem. De nedre delarna av epidermis och övre delarna av dermis infiltreras av stora lymfocyter med ljus cytoplasma av pagetoid typ. Histiocyter och enskilda eosinofiler finns också bland infiltratcellerna. Enskilda infiltratceller observeras ofta i talghårsäckar och svettkörtlar. Ibland är infiltratet perivaskulärt. Elektronmikroskopiska data indikerar en heterogen natur hos infiltratet. Det senare innehåller lymfocyter med varierande grad av differentiering, från små former till stora, stimulerade former, celler med cerebriforma kärnor och atypiska mononukleära celler med histiocytiska drag. Immunofenotypen av celler i begränsade former av pagetoid retikulos liknar den i mycosis fungoides. I disseminerade former kan CD8+ påträffas. PCR avslöjar som regel genomomorganisering av T-cellsreceptorn hos klonala celler.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]