Störning av blodkoagulation

Störningar i funktionen hos kroppens viktigaste system - hemostassystemet, utformat för att skydda en person från blodförlust - manifesterar sig som en kränkning av blodkoagulering, det vill säga patologier i koaguleringen av proteinkomponenter i blodet vid blödning.

Blodets förmåga att koagulera kan minskas av olika anledningar, vilket leder till allvarliga och livshotande koagulopatier.

Orsaker koagulationsrubbningar

Innan vi går igenom de viktigaste orsakerna till blodkoagulationsrubbningar bör man komma ihåg att koagulation under processen att stoppa blödning är ett komplex av komplexa biokemiska processer som orsakas av effekten (och interaktionen) av nästan fyra dussin fysiologiskt aktiva substanser som kallas plasma- och trombocytkoagulationsfaktorer.

Förenklat kan blodkoaguleringsprocessen vid skador på blodkärl beskrivas som omvandlingen av blodproteinet protrombin (plasmakoagulationsfaktor II) till enzymet trombin, under vars inverkan fibrinogen (ett protein som produceras av levern, koagulationsfaktor I) i plasman omvandlas till det polymeriserade fibrösa (olösliga) proteinet fibrin. Enzymet transglutaminas (koagulationsfaktor XIII) stabiliserar fibrin, och speciella (icke-nukleära) element i blodet - blodplättar - vidhäftar till dess fragment. Som ett resultat av trombocytaggregation och deras vidhäftning till kärlväggen bildas en blodpropp. Det är denna propp som stänger "hålet" vid skador på blodkärlets integritet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenes

Patogenesen för avvikelser i hemokoagulationsprocessen är direkt relaterad till obalansen i blodkoagulationsfaktorer, eftersom den naturliga mekanismen för blodproppsbildning och blödning upphör först när de aktiveras. En lika viktig faktor är antalet blodplättar i blodet, som syntetiseras av benmärgsceller.

Den befintliga klassificeringen av blodkoagulationsrubbningar indelar dem – beroende på etiologi – i förvärvade, genetiskt betingade och medfödda, samt autoimmuna.

Bland orsakerna till förvärvade blodkoagulationsrubbningar noterar hematologer patologier som leder till en minskning av nivån av fibrinogen i blodet (hypofibrinogenemi) eller till en minskning av innehållet av blodplättar i det:

• leverdysfunktion (till exempel med cirros eller fettleversjukdom);
• trombohemorragiskt syndrom eller DIC-syndrom, som utvecklas i chock och posttraumatiska tillstånd, under kirurgiska ingrepp, efter massiva blodtransfusioner, under sepsis och allvarliga infektionssjukdomar, under sönderfall av stora maligna neoplasmer;
• K-vitaminbrist (på grund av gallgångsobstruktion eller dålig tarmfunktion);
• perniciös (megaloblastisk) anemi, som uppstår på grund av brist på cyanokobalamin (vitamin B12) och folsyra (vitamin B9); denna patologi kan vara en följd av svår dysbakterios, såväl som difyllobotriasis (parasitism i kroppen av den breda bandmasken);
• tumörsjukdomar i det hematopoetiska systemet (leukemi, hemoblastos) med skador på benmärgsstamceller;
• biverkningar av antikoagulantia som används vid behandling av trombos, samt cytostatika som används vid kemoterapi mot cancer.

Läs även - Förvärvade trombocytdysfunktioner

Orsaker till blodkoagulationsrubbningar inkluderar följande genetiska och medfödda patologier:

• hemofili A (brist på antihemofilt globulin – koagulationsfaktor VIII), hemofili B (brist på koagulationsfaktor IX) och hemofili C (brist på tromboplastin – faktor XI);
• von Willebrands sjukdom (konstitutionell trombopati eller von Willebrand-Jurgens syndrom, när det saknas antihemofilt globulin i blodet);
• trombocytopen purpura (Werlhofs sjukdom);
• Glanzmanns ärftliga trombasteni;
• medfödd afibrinogenemi (frånvaro av fibrinogen i blodet) och dysfibrinogenemi (strukturella defekter hos fibrinogenmolekyler).

Patogenesen för idiopatisk autoimmun trombocytopeni är förknippad med ökad nedbrytning av blodplättar i mjälten och följaktligen en minskning av deras innehåll i blodet.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symtom koagulationsrubbningar

Typiska symtom på blodkoagulationsrubbningar i nästan alla ovanstående patologier uppträder i olika kombinationer och med varierande intensitet.

De första tecknen inkluderar hemorragiskt syndrom - en tendens att utveckla blödningar i huden och subkutan vävnad, samt ökad blödning i slemhinnorna.

Blödning kan vara kapillär, hematom eller blandad. Således, vid brist på sådana blodkoagulationsfaktorer som protrombin, proaccelerin, prokonvertin, Stewart-Prower-faktor (vid von Willebrands sjukdom, trombocytopeni eller dysfibrinogenemi), uppträder små rödvioletta fläckar - petekier (kapillärblödningar) - på huden på benen i fotleden och på fötterna.

Om det finns brist på antihemofilt globulin uppstår ständigt blåmärken (ekkymoser). Subkutana hematom är karakteristiska för hemofili, liksom för de flesta förvärvade blodkoagulationsrubbningar, inklusive efter långvarig användning av antikoagulantia.

Dessutom uttrycks symtom på blodkoagulationsrubbningar i frekventa spontana näsblod, blödande tandkött, betydande blodförlust under menstruation (menorragi), långvarig blödning även med mindre skador på de minsta kärlen. Frekvent rodnad av ögonvitorna är möjlig, melena (svart avföring) kan också observeras, vilket indikerar blödning lokaliserad i mag-tarmkanalen. Vid hemofili flyter blod inte bara in i vävnaderna i bukorganen och musklerna, utan även in i lederna (hemartros). Detta orsakar nekros av benvävnad, en minskning av kalciumhalten i den och efterföljande funktionella komplikationer i rörelseapparaten.

För symtom på trombohemorragiskt syndrom och dess möjliga konsekvenser (som kan vara dödliga), se Disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom (DIC).

Allvarliga komplikationer av de flesta koagulationsrubbningar inkluderar anemi, vilket leder till hypoxi i alla kroppens vävnader, vilket orsakar allmän svaghet och minskad vitalitet med frekvent yrsel och takykardi.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostik koagulationsrubbningar

Klinisk diagnos av blodkoagulationsrubbningar börjar med att samla in anamnes och inkluderar nödvändigtvis laboratorietester av patientens blod.

Följande blodprover krävs:

• allmän klinisk;
• koagulogram (blodkoagulationstid bestäms);
• PTT och PTI (protrombintid och protrombinindex ger en uppfattning om koagulationsprocessens hastighet);
• TV (bestämmer trombintiden, dvs. omvandlingshastigheten för fibrinogen till fibrin);
• ABC-test (bestämmer aktiverad blodkoagulationstid);
• på trombocytaggregation med stimulering av adenosindifosfat (ADP);
• APTT (bestämmer närvaron av en brist på flera plasmakoagulationsfaktorer samtidigt);
• på antitrombin III (ett glykoproteinantikoagulantia som hämmar blodets koaguleringsprocessen).

Läs mer - Hemostasforskning

Instrumentell diagnostik (röntgen, ultraljud, MR) kan användas för att fastställa tillståndet i levern, mjälten, tarmarna eller hjärnan.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Differentiell diagnos

Med tanke på polyetiologin för blodkoagulationsrubbningar ger endast differentialdiagnostik en verklig möjlighet att fastställa den specifika orsaken till koagulopati och förskriva rätt behandling.

Behandling koagulationsrubbningar

Vid blödning kräver behandling av blodkoagulationsrubbningar omedelbara åtgärder – se Blödning. Läkemedel som främjar trombbildning (fibrinogen, trombin) används också på sjukhus för att stoppa blödning.

Och terapi för förvärvade koagulationsrubbningar innebär etiologisk behandling av de sjukdomar som orsakade dem och neutralisering av de provocerande faktorerna.

I många fall rekommenderas användning av antihemorragiska och hemostatiska läkemedel: de som aktiverar bildandet av tromboplastin, heparinantagonister, fibrinolysinhibitorer, samt medel som främjar trombbildning.

Läkemedel som förskrivs för att stimulera produktionen av vävnadstromboplastin (III blodkoagulationsfaktor) - Dicyon (annat handelsnamn Etamzilat). Detta läkemedel används för att stoppa kapillär- och inre blödningar, finns som injektionslösning och i 0,5 g tabletter för behandling av blodkoagulationsrubbningar. Dosen bestäms av läkaren i enlighet med blodvärden (vanligtvis 0,25-0,5 g två eller tre gånger om dagen), administreringstiden beror också på diagnosen. Dicyon ger biverkningar i form av huvudvärk, illamående, sänkt blodtryck, hudhyperemi och nedsatt hudkänslighet på benen. Läkemedlet är kontraindicerat om ökad blödning och hematom är ett resultat av att man tar antikoagulantia.

Läkemedel som aminokapronsyra, tranexam, ambene etc. hämmar upplösningen av blodproppar (fibrinolys). Aminokapronsyra (Epsilon-aminokapronsyra, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) i tabletter om 0,5 g förskrivs oralt baserat på vikt, den maximala dagliga dosen bör inte överstiga 15 g. Biverkningar inkluderar yrsel, katarrsymtom, illamående och diarré. Aminokapronsyra är kontraindicerat vid nedsatt njurfunktion.

Det hemostatiska medlet Tranescam (tranexaminsyra) i tabletter om 0,25 g rekommenderas vid frekventa näsblod och menorragi, två tabletter tre gånger om dagen, men inte längre än en vecka. Biverkningar och kontraindikationer liknar det tidigare läkemedlet.

Vid behandling av blodkoagulationsrubbningar rekommenderas ofta ett läkemedel som innehåller en analog av vitamin K – Vikasol (Menadion-natriumbisulfit, Menadion). Vikasol (i tabletter om 15 mg) ökar blodets förmåga att koagulera genom att påverka produktionen av vitamin K-beroende protrombin och prokonvertin (koagulationsfaktorer). Doseringen av detta läkemedel: för vuxna - 15-30 mg per dag (i kurer om 3 dagar med uppehåll), barn under ett år - 2-5 mg, 1-3 år - 6 mg, 4-5 år - 8 mg, 6-10 år - 10 mg.

Hematologer rekommenderar även vitamin B9 och B12. Folsyratabletter (vitamin B9) bör tas oralt efter måltider - 1-2 mg upp till två gånger om dagen. Den dagliga dosen bör inte överstiga 5 mg, varaktigheten av kontinuerligt intag - högst en månad.

För mer information om hur hemofili behandlas, se publikationen Hemofili. Se även – Behandling av von Willebrands sjukdom.

Folkmediciner för blodkoagulationsstörningar

I denna patologi kan folkbehandling inte på något sätt påverka orsakerna till dess förekomst eller göra "korrigeringar" av syntesen av plasma- och blodplättkoagulationsfaktorer.

Därför kan du använda örtbehandling som är känd för sina hemostatiska egenskaper: rölleka, herdeväska, brännässla (blad), vattenpeppar (pepparknott), adonis. Vattenpeppar och herdeväska innehåller vitamin K. För avkoket, ta en matsked torrt gräs per glas kokande vatten och koka i 8-10 minuter, låt dra och ta: vattenpeppar - en matsked 3-4 gånger om dagen; herdeväska-avkok - en tredjedels glas tre gånger om dagen.

Nässlor är också kända för sitt innehåll av vitamin K; en vattenbaserad infusion av bladen från denna medicinalväxt bereds genom att hälla 200 ml kokande vatten över en matsked torr råvara och dra i 1-1,5 timmar (i en sluten behållare). Infusionen tas vid blödande tandkött, rikliga menstruationer, näsblod - före måltider, en matsked 3-4 gånger om dagen.

Av alla åtgärder som vanligtvis erbjuds för att förhindra utvecklingen av vissa sjukdomar kan nästan ingen ge en positiv effekt vid blodkoagulationsrubbningar. Undantaget är förebyggande av vitamin K-brist i kroppen, samt att avstå från långvarig användning av läkemedel (antikoagulantia, aspirin, NSAID), som kan minska blodets koaguleringsförmåga. Och för personer med dålig koagulering är det viktigt att undvika situationer som kan leda till skador och orsaka blödningar.

De ovan nämnda blodkoagulationsrubbningarna är relaterade till blodsjukdomar. Inom rysk medicin finns det ett begrepp som "hemorragiska sjukdomar" och "hemorragiskt syndrom", dvs. en uppsättning symtom som kännetecknar tillstånd där blödningar uppstår. Och specialister från American Society of Hematology (ASH) skiljer endast hemorragiskt syndrom hos nyfödda, förknippat med brist på vitamin K (kod P53 enligt ICD-10). Uppenbarligen är förekomsten av terminologiska skillnader också karakteristisk för ett sådant område inom klinisk medicin som hematologi.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]