Brott mot blodkoagulering

Störningar i funktionen av de stora system i kroppen - det hemostatiska systemet utformat för att skydda individen från förlust av blod - visas som en blödningssjukdom som är en patologi av koagulation proteinkomponenter i blodet i fallet av blödning.

Blodens förmåga att koagulera av olika skäl kan minska, vilket leder till svåra och dödliga koagulopatier.

Orsaker blödningsstörningar

Innan du tänder roten orsakar blodproppsproblem bör man komma ihåg att i processen för koagulering för att stoppa blödningen - en uppsättning av komplexa biokemiska processer som orsakas av exponering för (och interaktion) nästan fyra dussin av fysiologiskt aktiva substanser, som kallas plasma och trombocyter koagulationsfaktor.

I en förenklad form av processen för blodkoagulation vid vaskulär skada kan beskrivas såsom omvandling av blodprotein protrombin (plasma koagulationsfaktor II) till enzymet trombin, vars verkan i plasma fibrinogen (protein produceras i levern, koagulering jag faktor) omvandlas till ett polymeriserat fibröst (olöslig ) proteinfibrin. Exponering för enzymet transglutaminas (XIII koagulationsfaktor) stabiliserar fibrin och dess fragment till pinnen speciella (icke-nukleära) blodelement - plättar. Som ett resultat av aggregationen av blodplättar och deras vidhäftning till väggen av kärlet bildas blodpropp. Det var han som stänger "hål" i händelse av brott mot integriteten hos blodkärlet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenes

Patogenesen av abnormiteter i blod koagulationsprocessen är direkt kopplad till en obalans av blodkoaguleringsfaktorer, eftersom det är först när de aktiveras drivs av den naturliga mekanismen för bildandet av en blodpropp och stoppa blödning. Inte mindre viktig faktor är mängden blodplättar i blodet som syntetiseras av cellerna i benmärgen.

Den befintliga klassificeringen av koagulationssjukdomar skiljer dem - beroende på etiologin - på förvärvade, genetiskt betingade och medfödda såväl som autoimmuna.

Bland orsakerna till förvärvade blodproppssjukdomar noterar hematologer patologier som leder till en minskning av nivån av fibrinogen i blodet (hypofibrinogenemi) eller till en minskning av innehållet i blodplättar i den:

• leverdysfunktion (till exempel med cirros eller fet leversjukdom);
• trombogemorragichesky ICE syndrom eller syndrom som utvecklas när stöt- och traumatiska tillstånd, under operation, efter massiv blodtransfusion, med svår septikemi och infektionssjukdomar, maligniteter sönderfall av stor storlek;
• brist på vitamin K (på grund av obturation av gallkanalen eller dålig tarmfunktion);
• pernicious (megaloblastisk) anemi, som uppstår på grund av bristen på cyanokobalamin (vitamin B12) och folsyra (vitamin B9); denna patologi kan vara en följd av svår dysbios, liksom diphyllobotriasis (parasitism i kroppen av ett brett band);
• tumörsjukdomar i hematopoiesis-systemet (leukemi, hemoblastos) med skada på benmärgsstamceller;
• biverkningar av antikoagulanta läkemedel som används vid behandling av tromboser, liksom cytostatika, som används för kemoterapi av cancer.

Läs också - Förvärvad trombocyt dysfunktion

Orsakerna till blödningsstörningar innefattar följande genetiska och medfödda abnormiteter:

• hemofili A (brist på antihemofili globulin - koagulationsfaktor VIII), hemofili B (koagulationsfaktor IX-brist), och hemofili C (tromboplastin-brist - Faktor XI);
• Villebrand sjukdom (konstitutionell trombopati eller Willebrand-Jurgens syndrom, när blodet saknar antihemofil globulin);
• trombocytopenisk purpura (Verlhof sjukdom);
• ärftlig trombastheni hos Glantzman;
• medfödd affibrinogenemi (frånvaro av fibrinogen i blodet) och dysfibrinogenemi (strukturella defekter av fibrinogenmolekyler).

En patogenes av idiopatisk autoimmun trombocytopeni är associerad med ökad förstöring av blodplättar i milten och motsvarande en minskning av deras innehåll i blodet.

[7], [8], [9], [10]

Symtom blödningsstörningar

Typiska symptom på blödningsstörningar i nästan alla de ovan angivna patologierna manifesteras i olika kombinationer och med varierande intensitet.

De första tecknen är hemorragisk syndrom - tendensen till blödningar i hud och subkutan vävnad, samt ökad blödning av slemhinnor.

Blödning kan vara kapillär, hematologisk eller blandad. Till exempel, i fallet med brist på koagulationsfaktorer såsom protrombin, proaktselerin, kappa faktor, Stuart-Prauera faktor (med von Willebrands sjukdom, trombocytopeni eller disfibrinogenemii) på hud av fötterna i anklar och fötterna verkar små rödaktiga-lila fläckar - petekier (kapillär blödning).

Om det finns ett underskott av antihemofil globulin, uppträder blåmärken (ekchymoser) ständigt. Subkutana hematomer är karakteristiska för hemofili, liksom för de flesta förvärvade koagulationssjukdomarna, inklusive efter långvarig användning av antikoagulanta läkemedel.

Dessutom är symtom på blödningsrubbningar uttryckt i frekventa spontana blödningar från näsan, tandkött blödning, väsentlig blodförlust under menstruationen (menorragi), blödningstid, även med mindre skador av de minsta kärlen. Kanske frekvent rodnad proteiner, även kan observeras melaena (svart avföring), vilket tyder på blödning, lokaliserad i mag-tarmkanalen. I hemofili blod hälls ut, inte bara i vävnaden i bukhålan och musklerna, men också i lederna (hemarthrosis). Det orsakar nekros av benet minska dess innehåll av kalcium och efterföljande funktionella komplikationer av muskuloskeletala systemet.

Symtom som uppenbarar trombohemoragisk syndrom samt dess möjliga konsekvenser (som kan vara dödlig) - se Disseminerat Intravaskulärt Koagulationssyndrom (DVS).

Allvarliga komplikationer av de flesta koagulationsstörningar är anemi, vilket leder till hypoxi i alla kroppsvävnader, vilket orsakar generell svaghet och minskad vitalitet med frekvent yrsel och takykardi.

[11], [12], [13]

Diagnostik blödningsstörningar

Klinisk diagnos av koagulationssjukdomar börjar med samlingen av anamnese och innefattar nödvändigtvis laboratorieundersökningar av patientens blod.

 Sådana blodprov är nödvändiga:

• allmänt klinisk;
• koagulogram (tiden för blodkoagulering bestäms);
• PTW och PTI (protrombintid och protitrobromindex ger en uppfattning om koagulationsprocessens hastighet);
• TV (bestämmer trombintiden, det vill säga graden av omvandling av fibrinogen till fibrin);
• ABC-test (bestämmer aktiverad blodkoaguleringstid);
• på aggregering av blodplättar med stimulering av adenosindifosfat (ADP);
• APTTV (bestämmer närvaron av en brist på flera plasmakoncentrationsfaktorer);
• på antitrombin III (glykoprotein-antikoagulantblod som hämmar processen för dess koagulering).

Läs mer - Studie av systemet med hemostas

Instrument diagnostik (fluoroskopi, ultraljud, MR) kan användas för att klargöra lever, mjälte, tarm eller hjärna.

[14], [15], [16], [17], [18]

Differentiell diagnos

Med tanke på den polyetologiska karaktären hos koagulationssjukdomar, ges en sann möjlighet att bestämma den specifika orsaken till koagulopati och förskriva den korrekta terapin endast genom differentialdiagnos.

Behandling blödningsstörningar

Vid blödning kräver behandling av blödningsstörningar brådskande åtgärder - se Blödning. Läkemedel som främjar trombbildning (fibrinogen, trombin) används också på ett sjukhus för att sluta blöda.

Och terapin av förvärvade koagulationssjukdomar förutsätter eniologisk behandling av de sjukdomar som orsakade dem och neutralisering av provokerande faktorer.

I många fall rekommenderas användning av antihemorragiska och hemostatiska läkemedel: tromboplastinaktiverande medel, heparinantagonister, fibrinolysinhibitorer och medel som främjar trombogenes.

Läkemedel som föreskrivs för att stimulera produktionen av vävnadstromboplastin (III-koagulationsfaktor) är Dicinone (ett annat handelsnamn är Etamsilate). Detta läkemedel används för att stoppa kapillären och intern blödning frisätts som en injektionsvätska, och i tabletter av 0,5 g för behandling av blodproppssjukdomar. Dosen bestäms av läkaren i enlighet med blodindikatorerna (vanligtvis 0,25-0,5 g två till tre gånger om dagen), beroende på mottagningen beror också på diagnosen. Dietion ger biverkningar i form av huvudvärk, illamående, sänkning av blodtrycket, hudspolning och hudkänslighet på benen. Läkemedlet är kontraindicerat om ökad blödning och blåmärken är resultatet av antikoagulantia.

Läkemedel såsom aminokapronsyra, Tranexam, ambenom et al., Inhibit blodproppsupplösnings (fibrinolys). Aminokapronsyra (epsilon-aminokapronsyra, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) till tabletter av 0,5 g utsedda inåt från beräkningen av massan, bör den maximala dagliga dosen inte överskrida 15, har det funnits catarrhal symptom svindel Bland biverkningar, illamående, diarré. I fall av dålig njurefunktion är aminokapronsyra kontraindicerad.

Hemostatiskt medel Tranexam (tranexaminsyra) i tabletter med 0,25 g rekommenderas för frekvent nasal blödning och menorrhagia två tabletter tre gånger om dagen, men inte längre än en vecka. Biverkningar och kontraindikationer liknar det tidigare läkemedlet.

Vid förskrivning av behandling för koagulationssjukdomar rekommenderas ofta ett preparat som innehåller vitamin K-analogen - Vikasol (Menadionnatriumbisulfit, Menadion). Vikasol (i tabletter med 15 mg) ökar blodets förmåga att vikas, vilket påverkar produktionen av K-vitaminprotrombin och prokonvertin (koagulationsfaktorer). Dosering av detta läkemedel: För vuxna - 15-30 mg per dag (kurser på 3 dagar med avbrott), barn upp till ett år - 2-5 mg, 1-3 år - 6 mg, 4-5 år - 8 mg, 6-10 år - 10 mg.

Rekommenderas också av hematologer vitaminer inkluderar B9 och B12. Tabletter av folsyra (vitamin B9) ska tas oralt efter måltid - 1-2 mg till två gånger om dagen. Den dagliga dosen får inte överstiga 5 mg, varaktigheten av kontinuerlig mottagning - högst en månad.

Hur man behandlar hemofili, för mer information, se publikationen av hemofili. Se även - Villebranch sjukdomsbehandling.

Alternativ behandling av blödningsstörningar

Med denna patologi kan alternativ behandling på ingen sätt påverka orsakerna till dess förekomst eller göra "korrigeringar" med syntesen av plasma- och blodplättskoagulationsfaktorer.

Det kan därför användas naturläkemedel terapi, är kända för sina hemostatiska egenskaper, rölleka, herde handväska, Urtica dioica (blad), pilört (smartweed) goritsveta Kukushkin. Vatten peppar och herdens handväska består av vitamin K. För avkok tas matsked av torra örter i ett glas kokande vatten och koka i 8-10 minuter, att insistera och accepteras: vatten peppar - en matsked 3-4 gånger om dagen; avkodning av herde säckar - en tredjedel av ett glas tre gånger om dagen.

Det är känt för innehållet av K-vitamin och nässla; Vatteninfusionen av löven av denna medicinska växt bereds genom att hälla en matsked torrt råmaterial 200 ml brant kokande vatten och infusion i 1-1,5 timmar (i en sluten behållare). Accepterad infusion med blödande tandkött, kraftig menstruation, näsblod - innan du äter en matsked 3-4 gånger under dagen.

Av alla de åtgärder som vanligtvis föreslås för att förhindra utvecklingen av vissa sjukdomar, kan nästan ingen ha en positiv effekt vid en koagulationsstörning. Ett undantag är att förebygga K-vitaminbrist i kroppen, samt avvisa långvarig användning av droger (antikoagulantia, aspirin, NSAID) som kan minska blodkoaguleringen. Och personer med dålig koagulerbarhet är viktiga för att undvika situationer som kan leda till skada och orsaka blödning.

De ansedda störningarna av blodkoagulerbarhet hänvisar till blodsjukdomar. I hushållsmedicin finns begreppet "hemorragiska sjukdomar", liksom "hemorragisk syndrom", det vill säga en uppsättning symptom som kännetecknar de förhållanden under vilka blödningar förekommer. Och experter från American Society of Hematology (ASH) tilldelar bara hemorragisk syndrom hos nyfödda, som är förknippade med brist på vitamin K (kod P53 för ICD-10). Uppenbarligen är förekomsten av terminologiska skillnader också karaktäristiska för ett sådant område av klinisk medicin som hematologi.

[19], [20], [21], [22]