Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Akut lymfoblastisk leukemi hos barn
Senast recenserade: 12.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Akut lymfatisk leukemi är en grupp kliniskt heterogena klonala maligniteter hos lymfocytprekursorceller som vanligtvis delar distinkta genetiska och immunofenotypiska egenskaper. Sekundära avvikelser i celldifferentiering och/eller proliferation resulterar i ökad produktion och ansamling av lymfoblaster i benmärgen och infiltration av lymfkörtlar och parenkymativa organ. Obehandlad akut lymfatisk leukemi blir snabbt dödlig.
Epidemiologi
Mer än 80 % av alla leukemier hos barn har lymfoidt ursprung, varav 80 % är tumörer i B-lymfocytprekursorer, 1 % är tumörer i mogna B-celler. Cirka 15 % har sitt ursprung i T-lymfocyter, mindre än 5 % har obestämt cellulärt ursprung.
Akut lymfatisk leukemi är den vanligaste onkologiska sjukdomen i barndomen och står för cirka 25 % av alla maligna tumörer inom barnmedicin. Incidensen i utvecklade länder är 30–40 fall per 1 000 000 barn.
[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Symtom på akut lymfatisk leukemi
De viktigaste kliniska tecknen på akut lymfatisk leukemi är svaghet, feber, sjukdomskänsla, smärta i ben och/eller leder, hemorragiskt syndrom (blödning i munslemhinnan, hudblödningar) och blekhet. Feber är vanligtvis förknippad med bakteriell, virus-, svamp- eller protozoal (mindre vanlig) infektion, särskilt hos barn med svår neutropeni (mindre än 500 neutrofiler per μl). Svaghet uppstår som ett resultat av anemi och berusning.
Återfall av akut lymfatisk leukemi
En segerpunkt i behandlingen av akut lymfatisk leukemi hos barn kan endast sättas efter en signifikant förbättring av resultaten av behandlingen av återfall. Jämfört med resultaten av behandling av primära patienter är överlevnadsgraden för barn med återfall av akut lymfatisk leukemi fortfarande låg, 5-årsöverlevnaden för dessa patienter överstiger inte 35-40%. Chanserna för återhämtning beror direkt på utvecklingen av nya metoder inom polykemoterapi, alternativ för benmärgstransplantation etc. Det finns isolerade och kombinerade, benmärgs- och extramedullära (med CNS-skador, testikelskador, med infiltration av andra organ), mycket tidiga (inom 6 månader från diagnos), tidiga (upp till 18 månader efter diagnos) och sena (18 månader efter diagnos) återfall.
Diagnos av akut lymfatisk leukemi
Diagnosen akut lymfatisk leukemi ställs utifrån patientens historia, fysisk undersökning och laboratorietester.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Laboratoriediagnostik
Fullständigt blodstatus: antalet vita blodkroppar kan vara normalt, minskat eller förhöjt; blastceller detekteras ofta, men inte alltid; hyporegenerativ normokrom anemi och trombocytopeni är karakteristiska.
Biokemiskt blodprov: karakteristiskt ökad LDH-aktivitet; indikatorer på njur- och leverfunktion bestäms också.
Myelogram: benmärgspunktion bör utföras från minst två punkter (hos barn under 2 år är det hälbenen eller tibialknölarna, hos äldre barn bakre och främre höftryggen) för att samla in en tillräcklig mängd diagnostiskt material. Det är lämpligt att samla in materialet under narkos. Det är nödvändigt att göra 8-10 utstryk från varje punkt, samt samla in material för immunfenotypning, cytogenetiska och molekylärgenetiska studier.
Vad behöver man undersöka?
Behandling av akut lymfatisk leukemi
De grundläggande principerna för behandling av akut lymfatisk leukemi hos barn utvecklades i USA i slutet av 1960-talet. Faktum är att de inte har förändrats än idag. Modern behandling av akut lymfatisk leukemi består av flera huvudfaser: induktion av remission med tre eller fler läkemedel administrerade under 4–6 veckor, konsolidering av remission med flera läkemedel ("konsolidering") och underhållsbehandling, vanligtvis med antimetaboliter i 2–3 år. En obligatorisk komponent är förebyggande och behandling av neuroleukemi. Med tanke på läkemedels dåliga penetration genom blod-hjärnbarriären föreslogs obligatorisk användning av specifik terapi som syftar till att sanera det centrala nervsystemet redan 1965.
Prognos för akut lymfatisk leukemi
Var och en av de moderna protokollen för behandling av akut lymfatisk leukemi sätter sina egna uppgifter, vars lösning smälter samman med den allmänna internationella trenden för att optimera behandlingen av denna sjukdom. Till exempel, i den italienska versionen av BFM-AIEOP-gruppprotokollet, lämnade forskare kranialbestrålning endast för barn med hyperleukocytos som överstiger 100 000 celler per μl och med T-cellsvarianten av akut lymfatisk leukemi, efter att ha uppnått tillräcklig kontroll över förekomsten av neurorelapser.
Использованная литература