Syndrom av otillräcklig produktion av vasopressin

Överdriven produktion av vasopressin kan vara tillräcklig, t. E. Stå från den bakre hypofysen fysiologisk reaktion som svar på lämpliga stimuli (blodförlust, diuretika, hypovolemi, hypotoni et al.), Och otillräcklig.

Tillräcklig hypersekretion av vasopressin har ingen självständig klinisk betydelse och syftar till att bevara vatten-salt homeostas när det störs.

Orsaker syndromet av otillräcklig produktion är undertryckt

Otillräcklig, oberoende av faktorn för fysiologiska regleringen, hypersekretion av vasopressin som den grundläggande orsaken till ett oberoende kliniskt syndrom, som har ett antal specifika särdrag som beskrivits i W. B. Schwartz och F. Bartters 1967. Emellertid i 1933 Constantin Ion Parhon rapporterade en sällsynt kliniskt syndrom av symptom motsatt diabetes insipidus ( "anti-diabetes insipidus", "hyperhydropectic syndrome"), och band den med ett primärt överskott av antidiuretiskt hormon (ADH). I beskrivningen av Constantin Ion Parhon sjukdom som karakteriseras av oliguri, brist på törst och uppträdandet av ödem. En jämförelse av kliniska symptom på syndromet och Constantin Ion Parhon syndrom otillräcklig produktion av vasopressin (SNPV) avslöjade frekvent (men inte absolut) koincidens av två symptom: urinretention och brist på törst.

Otillräcklig produktion av vasopressin syndrom kan orsakas av störningar av neurohypophysis eller vara ektopisk. Orsak kärl hyperaktivitet av hypofysen är till stor del oklar. Det observeras i lungsjukdomar, inklusive tuberkulos, i en mängd olika CNS-lesioner, skador, speciellt huvud, akut intermittent porfyri, psykos, otillräcklig produktion av vasopressin syndrom orsakar ett antal läkemedel och toxiska substanser, vinkristin, diklorvos, klorpropamid, nikotin, Tegretol och et al.

Syndromet av otillräcklig produktion av vasopressin kan komplicera förloppet av myxedem, kronisk adrenalinsufficiens, panhypopituitarism. Ektopisk olämplig produktion av vasopressin är förknippad med cancer, huvudsakligen med småcellsbronkogena karcinomer, och är mycket mindre vanligt med tuberkulos. För praktiska ändamål kan det vara villkorligt identifierat och idiopatisk otillräcklig produktion av vasopressin, som härrör från hypofysen, vilket uppenbarligen bestämmer den patologiska grunden för Parkhons syndrom. Sjukdomen kan föregås av influensa, neuroinfections, graviditet, förlossning, abort, överhettning i solen, olika psykotrauma situationer, etc.

Hyperproduktion av vasopressin leder till vätskeretention, minskad osmolalitet i plasma, renal natriumförlust och hyponatremi. Lågt natrium i plasma och hypervolemi orsakar emellertid inte kompensation, tillräcklig minskning av vasopressin. Hypervolemi undertrycker produktionen av aldosteron, vilket försvårar förlusten av natrium. Det är möjligt att natriures också intensifieras genom aktivering under hypervolemibetingelserna för den atriella natriuretiska faktorn. Sålunda är den patofysiologiska grunden för syndromet av otillräcklig produktion av vasopressin: förlust av natrium i urinen; hyponatremi, törstens överväldigande centrum; hypervolemi som leder till vattenförgiftning.

[1], [2], [3], [4]

Patogenes

Morfologiska förändringar i hypotalamus och neurohypofys har studerats extremt litet. I de studerade fallen, detekteras sällan sällan, huvudsakligen på nivån av subcellulära strukturer, vilket indikerar en ökning av den funktionella aktiviteten hos neuroner av supraoptiska och paraventrikulära kärnor. I hypofysens hypofysceller är det tecken på hormonavsättning, till exempel cellhypertrofi.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Symtom syndromet av otillräcklig produktion är undertryckt

De viktigaste klagomålen hos patienter - otillräcklig urinering (oliguri) och viktökning. Perifert ödem kan inte uttryckas på grund av förlusten av natrium och vattenbalansen är positiv hypervolemi och vattenförgiftning syndrom: huvudvärk, yrsel, anorexi, illamående, kräkningar, sömnstörningar. Symtom på vattenförgiftning uppträder efter sänkning av natriumhalten i plasma under 120 mmol / l. Vid svår hyponatremi (100-110 mg / dl) i spetsen för CNS-symtom - förvirring, kramper, arytmier och koma.

Idiopatisk otillräcklig produktion av vasopressin (Parkhons syndrom) kan uppstå med permanent oliguri eller med paroxysmal, periodisk. Perioderna för vätskeretention (mängden urin 100-300 ml / dag) som varar 5-10 dagar följs av spontan diurese, ibland upp till 10 liter / dag. Under oliguri uppstår diarré ibland, vilket något minskar ackumuleringen av vätska i kroppen. Under perioden med polyuri - en skarp generell svaghet, illamående, kräkningar, frossa, konvulsioner, hypotoni,  arytmi, dvs symtom på uttorkning.

Diagnostik syndromet av otillräcklig produktion är undertryckt

Diagnosen är inte svårt i närvaro av en viss prichiny- otillräcklig produktion av vasopressin och bygger på uppgifter från anamnes, kliniska symtom och laboratorietester - hyponatremi, natriyuriya, hypervolemi, gipoaldosteronemiya.

Initial differentiering bygger på uteslutning av leversjukdom, njure, hjärta, binjureinsufficiens, hypotyreos. Svårighet differentiell diagnos är grundläggande att sådana grundläggande funktioner som hyponatremi och låga aldosteronnivåer inte kan uttryckas på grund av okontrollerade patienter som får diuretika, vilket orsakar sekundär aldosteronism, utflytningsmedel natriumförlust och eliminera hypovolemi. Samma mekanism leder till utvecklingen av törst.

För  hypotyreos  (vilket i sig kan inducera otillräcklig produktion av vasopressin) kännetecknas av en minskning i blodplasmanivåer av T3, T4 och ökad TSH, och om de inte kan snabbt bestämma den differentiella kritisk diagnos kan vara någon effekt på behandlingen av thyroidmedications.

De största svårigheterna med differentialdiagnos uppstår i samband med idiopatisk ödemssyndrom - en sjukdom som har många kliniskt liknande symtom men en annan patofysiologisk natur. Syndrom av idiopatisk ödem förekommer huvudsakligen hos kvinnor 20-50 år gammal. Dess patogenes är associerad med ett antal neurogena, hemodynamiska och hormonella störningar som leder till dysregulering av vatten-salt-homeostas. Detta syndrom kännetecknas av utvecklingen av perifert och allestädes närvarande ödem, i milda fall finns det bara litet lokalt ödem, ofta ansiktet.

Ofta observeras endast premenstruellt cykliskt ödem. Många patienter noterade deras ortostatiska karaktär, en tydlig koppling till känslomässig stress ("emotionellt", "mentalt ödem"). Denna eller den grad av känslomässiga och personlighetsstörningar observeras hos alla patienter, i vissa fall noteras hypokondriakala och asteniska manifestationer, schizoid och psykastheniska egenskaper. Kännetecknande för sådana hysteriska symptom som "klump i halsen", övergående förlust av röst och syn. Flera autonoma förändringar: försämrad termo, labilitet av hjärtfrekvens och blodtryck, lem domningar, migrän, synkope, ökad aptit, och ibland en tendens till fetma. Törst är ett vanligt symptom vid idiopatisk ödem. Kvinnor har ofta anovulatoriska störningar i menstruationscykeln.

Vasopressin är förhöjd hos alla patienter med syndromet om olämplig vasopressinproduktion, inklusive Parkhons syndrom, men inte alltid med idiopatisk ödem. Aldosteron reduceras i syndromet av otillräcklig produktion av vasopressin och är förhöjd hos en betydande majoritet av patienter med idiopatisk ödem. Därför anses sådana ödem ofta som en variant av sekundär, ofta ortostatisk, aldosteronism och vasopressinism. Hyponatremi och hypervolemi, som är karakteristiska för otillräcklig produktion av vasopressin, observeras aldrig med idiopatisk ödem.

[12], [13], [14]

Behandling syndromet av otillräcklig produktion är undertryckt

Inducerad otillräcklig produktion av vasopressin korrigeras genom behandling av den underliggande sjukdomen. I analogi med det faktum att vattenförlust ersättning är den första länken i vid behandling av diabetes insipidus, syndromet med otillräcklig produktion vasopressin oavsett dess etiologi Behandlingen börjar med minskande fluidmottagande inom 800-1000 ml / dag. Begränsat dricksregim leder till eliminering av hypervolemi, minskning av natriumnaresis och en ökning av natriumkoncentrationen i blodet. Vid otillräcklig produktion av vasopressin, i motsats till idiopatisk ödemssyndrom, bör saltintag inte begränsas.

Den idiopatiska formen av otillräcklig produktion av vasopressin är svårt för behandling, eftersom det för närvarande inte finns några specifika läkemedel som blockerar syntesen av vasopressin i hypofysen. Det finns enskilda observationer om parlodelens fördelaktiga effekter och i den otillräckliga produktionen av vasopressin och i syndromet av idiopatisk ödem. Mekanismen för den diuretiska effekten av detta läkemedel är antagligen associerad med en ökning av aktiviteten hos dopamin vilket ökar njurhemodynamiken och / eller reducerar den potentierande effekten av prolaktin på ADH. I främmande litteratur rapporteras en beredning av demeclociclin som blockerar effekten av vasopressin på njurarna och orsakar nefrogen diabetes.

Förebyggande

Den polyetologiska karaktären hos syndromet gör det svårt att förhindra, men lågt vätskeintag är en vanlig faktor som hämmar uppkomsten av kliniska symtom.

[15], [16]

Prognos

I allmänhet är det gynnsamt, men beror på arten av den underliggande sjukdomen och orsaken som orsakade syndromet av otillräcklig produktion av vasopressin. Svåra former av idiopatisk otillräcklig produktion av vasopressin kan leda till dödsfallet som ett resultat av allvarlig vattenförgiftning.

[17], [18], [19], [20]