Nodulär panarterit: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Nodulär panarteriit (. Syn: panangiitis nodos, periarteritis nodos, Kussmaul-Meier sjukdom, nekrotiserande vaskulit) - systemisk sjukdom orsakad av vaskulär lesion sannolikt autoimmunt ursprung, vilket framgår av detektion av immunkomplex i väggarna hos de påverkade kärlen. I den klassiska (systemiska) varianten av sjukdomen är de inre organens kärl huvudsakligen involverade i processen. Hudförändringar observeras hos cirka 25% av patienterna.

De kutana skadorna i den systemiska formen av knobby panarterit karakteriseras av utslagets polymorfism, som huvudsakligen består av purpurotiska element och erytematösa fläckar. Bland dem kan det finnas blåsor och nekrotiska förändringar med sårbildning, vilket liknar bilden av leukoklastisk vaskulit. Dessutom finns foci av livedo racemoza, sällan - hud-subkutana nodulära element. Det finns en så kallad kutan form av gnarled panvasculit, som endast är begränsad av förändringar i hudens kärl, även om N.E. Yarygin (1980) anser det som den inledande fasen av sjukdomen, som förvärvar en generaliserad karaktär över tiden. Med denna form kan feber, myalgi eller artralgi observeras. Kliniskt, även om denna form präglas av utslagets polymorfi, men mindre uttalad än den systemiska, finns det en mindre tendens att utveckla nekrotiska förändringar. De mest karakteristiska för henne är smärtsamma nodulära nodulära utbrott, som oftast ligger på extremiteterna, mindre ofta i andra delar av huden.

Patomorfologi av knobby panarterit. De flesta arterier av medelstora och små kaliber påverkas. N.E. Yarygin et al. (1980) visar att kärlen involverar alla länkar i mikrocirkulatorisk kanal, vilket indikerar den systemiska naturen av lesionen. Beroende på förhållandet mellan alternativa, exudativa och proliferativa förändringar kan arterit vara destruktiv, destruktiv-produktiv och produktiv. Nodulär panarteriit känne polymorfism histologi reflekterande kronisk process förstärkning och fasförskjutning och dämpning i kroppsimmunstörningar. I detta avseende noteras i närvaro av akuta destruktiva, destruktiva proliferativa och proliferativa förändringar skleros av artärer med tecken på förvärring av processen.

Huden och den subkutana vävnaden i systemisk bildar nodulär panarteriita fartyg påverkas främst muskeltypen. Fartyg påverkas segmentellt, vilket motsvarar nodulära formationer på huden. För systemisk vaskulit leykoklastichesky karaktäristisk form med fibrinoid nekros av kärlväggen, infiltration uttalad både väggen och perivaskulära vävnads lymfocyter, neutrofila och eosinofila granulocyter, är kärnor ofta exponeras för att bilda karyorrhexi "nukleär damm". Ibland finns det trombos. Tillsammans med akuta manifestationer av kroniska förändringar observeras i form av svullnad och proliferation av endotelceller, multipel skleros, vilket ibland leder till stängningen av kärllumen; i de omgivande vävnadskärlen - fibros. Egenskap är kombinationen av akuta och kroniska förändringar: en modifierad fibrös vävnad foci kan observeras mukoyadnogo svullnad och akut fas - fibrinoid nekros.

När kutan nodulär formen panarteriita histologiska bilden är liknande den i systemisk form av: detektering av en skarp ändring av typen leykoklasticheskogo vaskulit och kronisk, som kännetecknas av skleros hos kärlväggarna från att stänga sina lumen, vilket orsakar magsår kan ofta bildas. Infiltrera, som ligger runt kärlen, innehåller lymfocyter och makrofager.

Histogenes av nodulär panarterit. Med direkt immunofluorescens i lesionerna återfinns insättningarna av IgM- eller C3-komplementkomponenten i de drabbade kärlens väggar oftare, de hittas mer sällan tillsammans. Dessa avsättningar ligger huvudsakligen i små kärl av det ytliga nätet av dermis och mycket sällan i sina djupa sektioner.

Vid utvecklingen av sjukdomen ges vuxna viktiga sådana antigener som hepatit B-virus och kryoglobuliner. Under senare år har det varit en association med HIV-infektion. I barndomen utvecklas vaskulit övervägande mot bakgrund av infektion med streptokocker i grupp A.

[1], [2], [3], [4]