Purpura pigmentosa progressiv kronisk: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Lila pigmentär progressiv kronisk (syn: purpurpigmenterad dermatos, hemosideros). Beroende på skillnaden i den kliniska bilden eller mekanismen för förekomsten av purpur-pigmentära dermatoser i litteraturen har ett stort antal former.

Klassificeringen M. Samilz (1981) till gruppen purpurozno-pigmenterad dermatoser inkluderar progressiv pigment dermatos Shamberg, eksem som purpura Lucas-Kapitanakisa. Klåda purpura Leventhal, pigment purpuroznye transienta utslag och nedre extremiteter, ringformig teleangiektaticheskuyu purpura Mayokki pigmentosa purpurozny lichenoida dermatit Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson och monologically liknande men annorlunda etiologiskt giperglobulinemicheskuyu purpura, Walden stagnerande och dermatit. Kombinera många former purpurozno-pigmente dermatoser i en sjukdom är ogrundat, och därför visar att det behövs en fördjupad studie av etiologi och patogenes hemosideros. Enligt N. Zaun (1987), olika former hemosideros är i grunden specifika patologiska mekanismer.

Symptom på purpura pigmentär progressiv kronisk

Den kliniska bilden är polymorf, men leder tre kliniska tecken: erytem. Blödning, pigmentering. De förekommer i olika kombinationer. Lichenoida utbrott, ekzemopodobnye förändringar telangiektasi förekommer mindre ofta, men anses vara några egenskaper hos en eller annan form hemosideros. Således, den mest kännetecknande för sjukdomen anses Shamberg pigmentering och är belägna inom sitt område, eller i utkanten av färgglada punktblödningar, för purpura Mayokki - telangiektasi, pigment för purpuroznogo Guzhero- Blum dermatit - lichenoida utslag, etc. Med långvarig existens kan utvecklas mild atrofi markerade ytan. Klåda är oftast lite mer intensiv med lila zudyashey Leventhal. Sjukdomen utvecklas episod, distribueras med varje återfall på alla stora delar av huden. Vanligtvis börjar med punkt blödningar som visades första varvet, i armhålorna, på de bakre fötterna, ofta symmetrisk, sedan höfterna, bål, armar. Lida en kopp en man. Sjukdomen kan förekomma i alla åldrar, inklusive hos barn. Kursen är kronisk, men det allmänna villkoret bryts inte. Rumpel-Leide-symptomet är positivt endast i sårområdet. Hos vissa patienter kan processen regresseras spontant.

Pathomorphology of purpura pigmentary progressive chronic. Förändringar i huden med alla former av hemosideros liknar vissa små egenskaper. I huvud den övre delen av dermis uppvisar tät infiltrat bestående av lymfocyter, histiocyter, vävnads basofiler och fibroblaster. Den kan detekteras neutrofila granulocyter och plasmaceller, ibland i stort antal bland cellinfiltrat. Förändringar i kärlväggar kan bestämmas som den produktiva-infiltrativ kapillär väggförtjockning och tät infiltrering av lymfoida element. Runt fartyg, liksom bland de infiltrera cellerna nästan alltid uppvisar hemosiderin. Förändringarna i epidermis, vanligtvis inte bara i akuta fasen, noterar den exocytos, och i vissa fall, såsom zkzemopodobnoy purpura Dukas-Kyapitanakisa - ojämnt uttryckt parakeratos och akantos, fokal intercellulär ödem, ibland med bildning av bubblor.

Histogenes av purpura pigmentär progressiv kronisk. Baserat på den immunologiska analysen och den motsvarande histologiska bilden antas det att hemosideros är baserad på fördröjd typ överkänslighet. Etiologiska medel kan komma in i kroppen genom direkt kontakt eller genom inhalation, kan ganska ofta denna grupp av sjukdomar orsakar läkemedel (bromkarbamid, BioKOD, diazepam), och det kan bevisas med hjälp av hudtester.

[1], [2], [3], [4], [5]