Progressiv kronisk pigmentär purpura: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Purpura pigmentosa chronica (syn.: purpurpigmenterad dermatos, hemosideros). Beroende på skillnaden i den kliniska bilden eller uppkomstmekanismen har purpurpigmenterade dermatoser i litteraturen ett stort antal former.

I M. Samilz (1981) klassificering omfattar gruppen av purpura-pigmentära dermatoser Schambergs pigmenterade progressiva dermatos, Lucas-Kapitanakis eksemliknande purpura, Leventhals kliande purpura, övergående pigmenterade-purpuriska utslag i nedre extremiteter och Majocchi-ringformad telangiektatisk purpura, Gougerot-Blums pigmenterade purpura lichenoid dermatit, Hutchinsons serpiginiserande angiom, samt monologiskt liknande, men etiologiskt olika Waldenströms hyperglobulinemiska purpura och stasdermatit. Kombinationen av många former av purpura-pigmentära dermatoser i en sjukdom är dåligt motiverad, i samband med vilket behovet av en mer djupgående studie av etiologin och patogenesen för hemosideros indikeras. Enligt H. Zaun (1987) är olika former av hemosideros baserade på specifika patologiska mekanismer.

Symtom på kronisk progressiv purpura pigmentosa

Den kliniska bilden är polymorf, men de främsta är tre kliniska tecken: erytem, blödningar, pigmentering. De förekommer i olika kombinationer. Lichenoida utslag, eksemliknande förändringar, telangiektasier observeras mer sällan, men anses vara tecken som är inneboende i en eller annan form av hemosideros. Således är det mest karakteristiska för Schambergs sjukdom pigmentering och färgglada punktblödningar belägna i dess zon eller i periferin, vid Majocchis purpura - telangiektasier, vid pigmenterad purpurisk dermatit av Gougerot-Blum - lichenoida utslag, etc. Vid långvarig existens är det möjligt att utveckla mild ytlig atrofi. Klåda är som regel mild, mer intensiv vid kliande Leventhals purpura. Sjukdomen utvecklas i attacker och sprider sig med varje återfall till allt större hudområden. Den börjar vanligtvis med punktformade blödningar som först uppträder på knäna, i armhålorna, på baksidan av fötterna, ofta symmetriskt, sedan på lår, bål och armar. Män drabbas oftare. Sjukdomen kan uppstå i alla åldrar, även hos barn. Förloppet är kroniskt, men det allmänna tillståndet är inte stört. Rumpel-Leede-symtomet är positivt endast i lesionsområdet. Hos vissa patienter kan processen regressera spontant.

Patomorfologi för progressiv kronisk pigmentpurpura. Hudförändringar vid alla ovanstående former av hemosideros är likartade med några mindre särdrag. I den övre huvuddelen av dermis finns ett tätt infiltrat, bestående av lymfocyter, histiocyter, vävnadsbasofiler och fibroblaster. Bland infiltratcellerna kan neutrofila granulocyter och plasmaceller hittas, ibland i betydande mängder. Förändringar i kärlväggarna kan definieras som produktiv-infiltrativ kapillarit med förtjockning av väggarna och tät infiltration av lymfoida element. Hemosiderin finns nästan alltid runt kärlen, såväl som bland infiltratcellerna. Som regel finns det inga förändringar i epidermis, endast under den akuta perioden noteras exocytos i den, och i vissa fall, till exempel vid eksematös purpura av Dukas-Kyapitanakis, ojämnt uttryckt akantos och parakeratos, fokalt intercellulärt ödem, ibland med bildandet av bubblor.

Histogenes av kronisk progressiv pigmentpurpura. Baserat på immunologisk analys och motsvarande histologiska bild tros det att hemosideros beror på fördröjd överkänslighet. Etiologiska agens kan komma in i kroppen som ett resultat av direktkontakt eller genom inandning. Ganska ofta kan denna grupp av sjukdomar orsakas av läkemedel (bromudreia, biokodyl, diazepam), vilket bevisas genom hudtester.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]