Perforerande serpiginerande elastos: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Perforerings elastos serpiginiruyuschy (. Syn: follikulär keratos serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya perforering verrutsiformnaya Miescher) - en ärftlig bindvävssjukdom med okänd etiologi, ibland i kombination med syndrom Chernogubova-Ehlers-Danlos syndrom, elastisk pseudoxanthoma, osteogenesis imperfecta, Marfans syndrom. Kliniskt manifest närvaro formade härdar ringformig skål bestående av skvamösa papler rödaktig brun färg med en urtagning i centrum, som kvarstår efter regressions små bestod ärr. Utsvämningar ligger främst i nacke och nacke, men kan också spridas. En autosomal dominant typ av arv antas. Det finns sporadiska fall. Eventuell utveckling av sjukdomen vid långvarig användning av D-penicillamin.

Patologi. Det finns en ökning av antalet och tjockleken hos elastiska fibrer, speciellt i dermis papillärskikt. I epidermis - akantos, fokal hyper- och parakeratos. I centrum av papler djup invagination av epidermis, går samman med transepidermal kanalen fylls i det undre segmentet av elastiska fibrer, som kan finnas på den epidermala ytan. Förutom elastiska fibrer kan dystrofiskt förändrade celler med pyknotiska kärnor ses i kanalen. I dermis runt homogen massa omformade elastiska fibrer synliga inflammatoriska infiltrat av lymfocyter, histiocyter dopade med främmande kroppsjätteceller och extravasates från erytrocyter.

Histogenesen av processen är associerad med förändringar i elastiska fibrer som förvärvar antigena egenskaper. D. Tsambaos och N. Berger (1980) uppmärksammar en ökning av epidermis och dermis hos intraepiteliala makrofager som ofta är i kontakt med mononukleära celler. Bevis på aktivering av humoral immunitet kan vara avsättningen av IgM, C3 och C4, som finns i dermis längs de elastiska fibrerna. Kunde dock modifierade elastiska fibrer tjäna det främmande materialet, som svar på närvaron av vilka i dermis motsvarande reaktion utvecklar med släppytan på huden, som en främmande kropp, omformade elastiska fibrer. JM Hitch et al. (1959) tror att förändringarna består i proliferation av grova fibrer som har en kännetecken för elastik, som elimineras genom epidermis. Det föreslås också att elastoidkollagendegenerering uppträder, snarare än hyperplasi av elastiska fibrer.