Perifer vaskulärt destruktivt labyrintint syndrom

Perifert vaskulärt destruktivt labyrintint syndrom (AUL). Denna form av öron labyrint sjukdom beskrevs först av P. Meunier, 1848, en ung kvinna som reser på vintern i vagnen plötsligt döv på båda öronen, det också uppleva yrsel och kräkningar. Dessa symptom kvarstod i 4 dagar, och på den femte dagen dog hon. Vid obduktionen i örat fann man hemorragisk exsudat. Detta kliniska fall är fortfarande mystiskt för denna dag; man kan bara anta att den avlidne led en allvarlig form av en bilateral influensalabyrintit.

Sedan lång tid gått och i klinisk praxis, det finns många fall av så kallade akut labirintopatii under vilken sker en plötslig dövhet eller hörselnedsättning på ena örat, buller däri och framträdande dragen i vestibulär dysfunktion (yrsel, spontan nystagmus, illamående, kräkningar etc. ). Vilket indikerar hypofunktion eller av den vestibulära apparaten på den sida av det drabbade örat.

[1],

Orsaker perifert vaskulärt destruktivt labyrint syndrom

Orsakerna till perifert vaskulärt destruktivt labyrintsyndrom är mångfaldiga; dess orsaker kan vara diabetes, blodsjukdomar, vertebral-basilär vaskulär insufficiens, ateroskleros, hypertensiv eller hypotensiv arteriesyndrom, såväl som virala lesioner i örat labyrinten. I vissa fall uppträder AOL på grund av en stark baroakustisk skada eller gasemboli av grenar av den labyrintiska artären i en caisson-sjukdom.

[2], [3], [4], [5], [6]

Patogenes

Patogenes bestäms av två möjliga omedelbara orsaker till perifert vaskulärt destruktivt labyrintsyndrom - ischemisk eller hemorragisk dess former.

Ischemisk form. Av de tre mekanismerna för ischemi (angiospastisk, obturation, kompression) för det perifera vaskulära destruktiva labyrint syndromet är de två första egenskaperna karakteristiska.

Vasospastiska ischemi resulterar från irritation av vasomotoriska centra, således som irriterande orsakar vasokonstriktion kan verka faktorer såsom katekolaminer (psykiska stress), kemikalier (adrenalin, vasopressin, opium, ergotamin), trauma (smärtsam chock), mikrobiella toxiner total hjärna och högt blodtryck och andra. Dessa faktorer i varierande grad kan orsaka vasokonstriktion labyrint artärer, men den ledande positionen av patogen betydelse är riskfaktorer för förekomst av vasospastiska former av perifer vaskulär labyrint destruktiv syndrom som vertebrala-basilara vaskulär insufficiens, gipertei-invasiv kriser, psyko-emotionell stress.

Obstruktiv ischemi inträffar när en artär lumen ocklusion av en tromb eller embolus, eller kan utvecklas på grund av förtjockning av artärväggen med en förträngning av dess lumen som ett resultat av en patologisk process (ateroskleros, periarteritis nodos, inflammation). För perifer vaskulär labyrint destruktiv syndrom är mest typiska aterosklerotiska processen, är den mest typiska kombinationen av de patogenetiska faktorerna dess kombination med kärlsammandragning, i labyrintiska utveckla artärer.

Patogenesen av ischemi, så karakteristiskt för många sjukdomar i övre luftvägarna består av följande: syrebrist av vävnader, åtföljd av en karakteristiska metaboliska störningar; i vävnaderna finns en ackumulering av giftiga nedookisleinnyh produkter av metabolism (catabolites); CBS skiftas mot acidos; fenomenen av anaerobt förfall av vävnader förstärks; ackumulering av sura metaboliska produkter leder till svullnad av vävnader, sekundär kompression ischemi och öka vaskulär permeabilitet och cellmembran (sekundära hydrops labyrint) receptorstimulerings formationer. Rubbningar som uppstår första ledning till rubbning av organfunktion, vävnad (reversibel steget) och sedan till strukturella förändringar i form av dystrofisk, atrofisk, necrobiotic processer tills fullständig nekros (en irreversibel steg).

Konsekvenserna av ischemi beror både på graden av blodflödesbrott och på vävnadens känslighet för syrehushållning. I öron labyrinten är hårcellerna hos CpO mer känsliga för hypoxi, som fylogenetiskt yngre än de vestibulära receptorerna, så de dör tidigare i ischemi hos inre örat. Med en kort varaktighet av ischemi och lämplig behandling kan återvinning av inte bara vestibulär men även hörselfunktion förekomma.

Hemorragisk formen perifer vaskulär labyrint destruktiv syndrom kännetecknas av blödning in i håligheterna i innerörat, vilket kan vara både begränsad (exempelvis endast i snäckan, eller i någon halvcirkulär kanal) och generaliserad, de flesta av gripörat labyrint. En av de viktigaste orsakerna till denna form av perifer vaskulär labyrint destruktiv syndrom är en hypertensiv kris, som uppstod på bakgrunden av ökad vaskulär permeabilitet. Som en första orsak till perifer vaskulär destruktiv labyrint syndrom kan göra olika hemorragisk diates (hemofili, trombocytopeni, och thrombocytopathy, trombogemorragichesky syndrom, hemorragisk vaskulit, etc), Diabetes, hemorragisk feber i vissa akuta infektioner (influensa, herpes zoster innerörat och andra virussjukdomar ).

En hemorragisk form av det perifera vaskulära destruktiva labyrint syndromet kännetecknas av en plötslig ökning av intra-labyrint tryck och framväxten av hypoxi följt av fullständig degenerering av de inre öronreceptorerna.

Dubbelsidig AOL är extremt sällsynt och slutar som regel med fullständig dövhet och ihållande försämring av vestibulär apparatfunktion.

[7], [8], [9]

Symtom perifert vaskulärt destruktivt labyrint syndrom

Symtom på perifer vaskulär labyrint destruktiva syndrom manifesterar en kris av plötslig svår kohleovestibulyarny utan föregångare, och hemorragisk formulär visas oftast under fysisk stress, plötslig emotionell stress och ischemisk formen - under sömnen under de tidiga morgontimmarna. Symtom kris typisk attack av Ménières sjukdom, och de utvecklas ofta i bakgrunden av kronisk hypertensiv encefalopati åtföljd av tecken eller akut hypertensiv encefalopati. Ett utmärkande drag i AUL med Ménières sjukdom är en ihållande hörselnedsättning, aldrig återvänder till sin ursprungliga nivå, och en kraftig försämring i uppfattningen av ljud som i luften, och i ett ben genomför bryt kurvor ton tröskel audiogram vid höga frekvenser. Den resulterande spontan nystagmus endast under en kort tid (minuter, timmar) kan riktas mot det drabbade örat, och sedan den långsamma ökningen ischemi. I alla andra fall förvärvar det omedelbart funktionerna att stänga av labyrinten och riktas mot det oinfekterade örat.

AUL, tillsammans med cochlear och vestibulära syndrom (ett högt ljud i örat, snabbt ökande hörselnedsättning, upp till total dövhet, plötslig svindel, spontan nystagmus, som faller in mot det drabbade örat, illamående och kräkningar), vanligen åtföljd av huvudvärk och ett antal autonoma symptom relaterade till hjärt-kärlsjukdomar, respiratoriska och autonoma system. I vissa fall utvecklar patienten ett collapoid tillstånd och förlust av medvetande. Detta är tecken på det mest kännetecknande för slaganfall vestibulära delen av örat labyrint, om hemodynamiska och hemorragisk sjukdomar förekommer endast i snäckan kan vestibulära symtom vara lindriga eller ens sett under sömnen, och patienten vaknade och plötsligt ser skarp hörselnedsättning eller ens dövhet i ett öra.

Ursprungs plötsligt kohleovestibulyarny krisen fortsätter i flera dagar och sedan gradvis svårighetsgraden av dess reducerade, och hörselfunktionen förblir antingen på en låg nivå eller avstängd, eller mer återställs (efter korttids ischemisk kris), och symptomen på vestibulär kris testats, men under bibehållande av kronisk vestibulär insufficiens, som varar i många månader. Patienter som har genomgått AUL förblir ogiltiga i en månad eller mer och behöver en lång rehabiliteringsperiod. De är kontraindikativa för arbete på höjd, professionell körning av fordon, service i Försvarsmakten som beskickare.

Formulär

Perifert tympanogent labyrintint syndrom. Detta syndrom kan ibland observeras i kroniska eller akuta purulenta sjukdomar i mellanörat (inducerad labyrintopati). Det uppstår på grund av irritation av tympanisk plexus, penetration av toxiner genom labyrintens fönster i inre örat eller genom mikrocirkulatorisk blod och lymfatiska vägar. Perifert tympanogent labyrint syndrom manifesterar sig som attacker av lätt yrsel, buller i örat, som snabbt går igenom effektiv behandling av inflammatorisk process i CrN. Detta syndrom bör differentieras från det initiala skedet av serös labyrintit, som uppstod som en komplikation av akut eller förvärring av kronisk purulent otitmedia.

En annan form av perifer timpanogennogo labyrint syndrom är den process som behandlas som cicatricial labirintoz uppstår som en konsekvens av den begränsade labyrinthitis labyrinten i fönster och penetrering av ärrvävnad i peri- och endolymfatisk utrymme. Denna form av perifer timpanogennogo labyrint syndrom kännetecknas av progressiv hörselnedsättning, brus i örat, vestibulär dysfunktion dolda, endast detekteras vid bitermalnom kalori testet som en blandad mezhlabirintnoy asymmetri (på sidan och på sträckan).

Akut mukös tubo-otitis ljus kan också provocera labyrint njurfunktion på grund av indragning av trumhinnan och en motsvarande fördjupning i basen av stigbygeln tröskel labyrint. Tecken på perifer timpanogennogo labyrint syndrom (brus i örat, yrsel, lätt, en liten ökning av retbarhet av den vestibulära apparaten i örat på sidan av patienten) att försvinna genom att återställa öppenheten hos örontrumpeten och eliminering av katarr i den och mellanörat.

Kronisk catarrhal tubo-otit, utplåning av hörselröret är sällan manifesterat av vestibulära symtom; Dessa sjukdomar kännetecknas av progressiv hörselnedsättning som börjar från det ledande, fortsatta blandade och avslutande receptiva utan några speciella förhoppningar om framgångsrik icke-operativ behandling.

[10], [11], [12]

Diagnostik perifert vaskulärt destruktivt labyrint syndrom

Diagnosen är baserad på karakteristiska kliniska bilden - det plötsliga uppdykandet av "destruktiv" labyrint syndrom: yrsel och spontan nystagmus mot friska örat, buller och plötslig hörselnedsättning (dövhet) på det drabbade örat är lika hörselnedsättning både i luften och när benet innehav, brist på anamnes av liknande attacker.

[13], [14], [15]

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos utförs med Meniros sjukdom, stam- och superterapeutiska apoplekssyndrom. Differentiell diagnostik med akusto-vestibulär neurit, speciellt med syfilitisk meningoneurit hos pre-cochleär nerv och cerebrala membran i MMU, är svårare.

[16], [17], [18]

Behandling perifert vaskulärt destruktivt labyrint syndrom

Behandlingen beror på formen av det perifera vaskulära destruktiva labyrint syndromet.

När vasospastiska formulär föreskrivna vasodilatorer (xantinol nikotinat, nikotinoyl-GABA, cinnarizin), alfablockerare (dihydroergotoxin) angioprotectors och mikrocirkulation korrigerare (betahistin). Samtidigt visar tilldelningen av förskjutningar cerebral cirkulations (vinpocetin, nikotinsyra, pentoxifyllin). De valfria läkemedlen är vasodilatorer, såsom bendazol, hydralazin, minoxidil, natriumnitroprussid.

När obstruktiv perifer vaskulär destruktiva form labyrint syndrom utförs individuellt urval organ som anges ovan i kombination med anti-sklerotiska och lipidsänkande läkemedel, såväl som trombocytaggregationshämmande medel (acetylsalicylsyra, dipyridamol, indobufen, klopidogrel).

I hemorragisk form av perifer vaskulär labyrint destruktiv syndrom och korrigerare används angioprotectors mikrocirkulation antihypoxants och antioxidanter (dimephosphone, vinpocetin). Emellertid är användning av dessa medel riktas inte bara för att återställa örat labyrintfunktion som i hemorragisk apoplexi förloras oåterkalleligen som till grövre profylax av cerebrovaskulära sjukdomar, och i synnerhet i den vertebrobasilar bassängen. Patienter med misstänkt AUL bör undersökas av en neurolog för att utesluta akut cerebrovaskulär insufficiens i hjärnan.

Prognos

Prognos av hörselfunktionen ogynnsamt med avseende på vestibulär funktion - en försiktig, annars - bestäms av sjukdomen, var orsaken till perifer vaskulär labyrint destruktiv syndrom.

[19], [20], [21], [22]