Porokeratoz

Porokeratos förenar en grupp sjukdomar som karaktäriseras av en kränkning av keratinisering.

Porokeratos är en sjukdom som ärärd av autosomal dominant. Beskrivs flera kliniska porokeratoza varianter som skiljer sig i grupperingen, antal och placering av element vysypnyh: Mibelli sjukdom, som kännetecknas av enhetsceller. Ligger huvudsakligen på extremiteterna: ytlig disse eruptiva porokeratoz Resshigi, varvid multipla foci lesioner som utvecklas i barndomen; linjär, neviformny (eller zosteriformny) porokeratoz uppträder vanligen i armar och ben och som liknar linjär verrukös nevus; Disse ytliga aktinisk porokeratoz förekommer oftare hos vuxna efter solexponering och är lokaliserad i de öppna delar av kroppen; Spot porokeratoz känne diffusa utslag på fingrar, handflator och fotsulor; palmar-plantar och porokeratoz sprids i form av ett stort antal utbrott börjar på handflator och fotsulor, och sedan på bål och extremiteter. Vi beskriver tre varianter - diskreta porokeratoz sulor med en eller flera koniska papler liknar plantar vårtor, porokeratoz retikulära erytematösa utslag med ett rutnät lokaliserad på stammen och sprids bilaterala giperkeratoticheskie utförande Mibelli sjukdom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Orsaker porokeratosis

Porokeratos är en ärftlig sjukdom som överförs autosomalt med minskad penetrering. Läget för immunosuppression, immunundertryckande sjukdomar, i synnerhet AIDS, ultraviolett bestrålning kan orsaka eller förvärra Bockeratosis. Vid lesioner, dysplasi av varierande svårighetsgrad, detekteras bildandet av patologiska kloner av celler som är känsligare för ultraviolett bestrålning än omgivande fria celler. I de odlade fibroblasterna är kromosom 3 instabil, vilket ökar risken för hudneoplasi. I litteraturen finns en beskrivning av familjefall.

[9], [10], [11], [12],

Patogenes

I den centrala delen av elementet finns en invagination av keratin i epidermis i form av en kon, ibland fångar hela sin tjocklek. I mitten av intussusception i hornmassorna ses den parakeratotiska kolonnen (plattan) - ett karakteristiskt tecken på sjukdomen. Under kolonnen är ett granulärt skikt frånvarande, men i allmänhet tunnas detta skikt. I dermis - vasodilation infiltrerar perivaskulärt lymfohistokarikum.

Pathomorphology

Alla beskrivna kliniska varianter av porekeratos kännetecknas av samma histologiska mönster. Den viktigaste histologiska kännetecken är bildningen av en hornplatta fylld kåta massorna yglublenii epidermis, som är den kolumnen från parakeratoticheskih celler. Fördjupningen kan vara belägen vid svettkörtens mun, vid hårfollikelns mun och intrafollikulärt. Under kolonnen av parakeratotiska celler finns inget granulärt lager, det finns vakuolerade diskreta celler. I epidermis av hyperkeratos noteras akantos och papillomatos runt den kåt plåten. Vakuumdegenerering av malpighiska celler är möjlig. I derma under basalmembranet detekteras ett icke-specifikt lymfocytiskt infiltrat med enskilda plasmaceller. En ytlig aktinisk porokeratoze beskrivna funktioner tillsammans med markerade gallring Malpighian skikt vakuolär degeneration av de basala epitelceller och infiltration med den bandlika ytan basofil degeneration av kollagen. N. Inamoto et al. (1984) observerad i nekrotiska epitelceller och eosinofil spongios. Elektronmikroskopi avslöjade att den kåta plattan består av två typer av celler. Vissa av dem är liknande i formen till de taggiga celler och innehåller pyknotiska nucleus tonofilaments strålar av olika densitet, de melanosomer, och resterna av organeller, andra rundade, brist på desmosomer och liknar i sin struktur diskeratoticheskie celler. Längs periferin av plattan anordnade plana hornceller innehållande en substans nära normalt keratin, och strukturer med låg elektrontäthet, liknande organeller. I celler under den kåt plåten minskade antalet granuler av keratogialin och tonofilament signifikant. Bland sådana celler var avrundade celler, i struktur som liknade "runda kroppar" i Daryas sjukdom. Del taggiga celler under hornet-plattan genomgått partiellt eller fullständigt degradering, de innehåller pyknotiska kärna, vakuol och hetero- och autophagic aggregerade omkretsled tonofilaments vägg. Den intraepitelala förstöringen av epitelceller är patognomonisk för pokeratos och kan fungera som ett diagnostiskt tecken. I basalskiktet noteras intercellulärt ödem och reduplikation av det basala membranet lokalt. I dystrofistillståndet finns också dermala fibroblaster, några av dem innehåller fagocytoserade kollagenfibrer. Det finns en degenerering av kollagenfibrer.

[13], [14], [15], [16]

Histogenes

Rotovidnoy plattbildning anses av vissa författare som ett resultat av två processer: intraepidermal celldestruktion (apoptos), och störningar av keratinisering, dyskeratosis av typ. T. Wade och A.V. Ackerman (1980) i bildandet av hornplatthuvud vikt läggs vid inflammatoriska förändringar i dermis, S. Margheseu et al. (1987) - mikrocirkulatoriska störningar, ett R. Heed och P. Leone (1970) föreslog att baserat histogenes porokeratoza utseende förändras epitelial klon vid bas parakeratoticheskogo kolonn bildar hornet plattan. Processen för förstörelse av stänkceller kompenseras av en viss ökning av den mitotiska aktiviteten av basala epitelocyter. Obalans av apoptos och mitotisk aktivitet är orsaken till malignitet porokeratoza i fokus, liksom uppkomsten av muterade epitelceller. Patologisk ploidi av DNA, en neoplastisk klon i epidermala celler detekterades. Det har föreslagits att Bockeratosis inte bara är en epidermal anomali. Kanske är dess utveckling beroende på patologin hos de två embryoniska arken.

Symtom porokeratosis

Det finns flera kliniska varianter av Bockeratosis.

Kliniskt för alla utföringsformer känne porokeratoza samma morfologiska elementet - ringformade plack av olika storlekar med sänkor atrofisk centrum och förhöjd giperkeratoticheskie smala kanten med ett spår på ytan. Utvecklingen av detta element börjar med bildandet av en keratotisk papul, som gradvis ökar i storlek, bildar en ringformig plack efter regression som förblir platsen för hudatrofi. Elementen lokaliserade på handflatorna och sålarna skiljer sig något i utseende. I fall av punktliknande pokeratos är de sålunda små indragningar med en diameter av 1-3 mm, fyllda med keratin, med diskret plantarpekekeratos - koniska papiller som liknar plantarvårtor. Ibland finns atypiska utslag - hyperkeratotiska, förvirrade, ulcerativa, exudativa och jätte. Möjligheten att kombinera olika kliniska varianter av läkemedlet från samma patient bekräftar allmänt deras patogenes.

Kombinationer av porokeratos och psoriasis beskrivs. Det finns många fall av maligna tumörer såsom skivepitelcancer, basalcellscancer och Bowens sjukdom hos patienter porokeratozom som gör vissa författare anser att det är en precancerösa tillstånd Denna elakartade tillväxt börjar vanligtvis i mitten av ringformade atrofiska plack.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Klassiskt bovint fiber

Sjukdomen är vanligare hos barn, men kan utvecklas i alla åldrar. Det ursprungliga elementet är den horniga papullen, vilken på grund av excentrisk tillväxt ökar i storlek och blir till en ringformig plack. Utsvämningar är vanligtvis få, plack av olika storlekar - från några millimeter till flera centimeter, rund i form. Den centrala delen av elementet ser nedsänkt, torr, lite atrofisk, ibland de- eller hyperpigmenterad, krökt eller med hyperkeratos. I den perifera zonen av lesionen är en upphöjd keratotisk rulle (kant) klart synlig. Vid nära undersökning med hjälp av en förstoringsglas på en yta kan man se ett karaktäristiskt tecken - parallell och par rader av en hyperkeratos som ligger.

Foci av lesion ligger oftare på kroppen, armarna, benen. Genitali, munnhinnan i munhålan och hornhinnan kan påverkas.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Disseminerad ytaktinisk granulomatos

Det är vanligare i det tredje eller fjärde decenniet av livet i områden i huden utsatt för solljus. Vanligtvis är lesionerna flera och, enligt den kliniska bilden, påminner om den klassiska Mibelis pufferos. Men med aktinisk ponokeratos på kanten är parallella parvisa rader av hyperkeratos inte detekterade.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Palmar-plantar och spridas bakgrund

En sällsynt form av Bockeratosis och vanligare hos vuxna. Sjukdomen börjar med utseendet på palmerna och sålarna av många små, något förhöjda, papuler eller plack. Sedan spred sig foci till andra delar av kroppen. Med denna typ av pokeratos är predispositionen av lesioner som är lokaliserade på kroppsdelar utsatta för solljus inte noterade. I 25% av patienterna observeras emellertid exacerbation av sjukdomen på sommaren.

Linjär bockeratos

Vanligtvis börjar i barndomen. Flera papper med avrundad form, som ensidigt, linjärt, segmentellt eller zosteriformellt ligger på stammen eller i extremiteterna, ofta längs Blaschko-linjen, framträder. I den kliniska bilden är linjär BACKERATOR mycket lik epidermisk nevus. Beskriven är erosiva och ulcerativa varianter av linjen av linjär canceratos i ansiktet.

Kursen av Bockeratosis

Sjukdomen har funnits i många år, men fall av spontan upplösning har beskrivits. I alla fall av klinisk kurs kan hudprocessen omvandlas till en neoplastisk.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos spendera med psoriasis, lichen planus, vårtor, basalcellskarcinom, granuloma annulare, skivformig lupus erythematosus, och seborroisk eksem och kåta epidermala nevi.

Behandling porokeratosis

Tilldela keratolytiska medel, kryostruktion, intraokulär injektion av kortikosteroider, 5% salva av 5-fluoruracil; med aktinisk form - fotskyddande krämer; när vanliga former rekommenderas, aromatiska retinoider eller stora doser av vitamin A