Keratodermi: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Keratoderma - en grupp dermatoser som kännetecknas av en kränkning av keratiniseringsprocesserna, - överdriven hornbildning huvudsakligen av palmer och sålar.

Orsakerna och patogenesen av sjukdomen har inte blivit fullständigt upplysta. Forskning har fastställt att keratoderma orsakas av mutationer i gener som kodar för keratin 6, 9, 16. I patogenesen av stor betydelse är vitamin A-brist hormonell dysfunktion, särskilt könskörtlar, bakterie- och virusinfektioner. De är ett av symptomen på ärftliga sjukdomar och tumörer av inre organ (parapsorisk keratoderma).

Symtom. Skilja diffusa (keratoderma Unna-rostat bröd, keratoderma Meleda, keratoderma Papillons-Lefebvre, mutiliruyushaya keratoderma och syndrom inklusive diffus keratoderma som en av de viktigaste symptomen) och fokal (disseminerad spotted keratoderma Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz Bone avgränsas keratoderma Bryuaauera-Frantseshesti linjär keratoderma Fuchs et al.) keratoderma.

Keratoderma av Wyna-Toast (synonymer: medfödda ichthyos av palmer och sålar, Wyna-Toasts syndrom) överförs autosomalt dominant. Diffus överdriven keratinisering av hudens palmer och sålar (ibland endast sålarna), som utvecklas under de två första åren av livet, noteras. Hud och patologisk process börjar med en liten förtjockning av palmer och sulor i form av ett band av erytem livid färg på gränsen till frisk hud. Över tiden visas släta, gulaktiga kåta lager på ytan. Lesionen sällan passerar till handleden eller fingrarna på baksidan. Vissa patienter kan utveckla ytliga eller djupa sprickor och lokal hyperhidros noteras. När det gäller morbror som observerades av författaren från moderns sida, led broren och sonen keratoderma av Wyna-Toast.

Fall av nagelskada (förtjockning), tänder, hår med keratoderma av Wyna-Toast i kombination med olika anomalier av skelettet och patologi av inre organ, nervösa och endokrina system beskrivs.

Histopatologi. Histologisk undersökning visar uttalad hyperkeratos, granulos, akantos, små inflammatoriska infiltrat i det övre lagret av dermis. Differentiell diagnos. Sjukdomen måste differentieras från andra typer av keratoderma.

Keratoderma Meleda (synonymer: Meleda sjukdom, medfödd progressiv akrokeratoma, palmar-plantar keratos transgradientny Siemens, ärftlig palmar-plantar keratos progradiently vem) ärvs autosomalt recessivt. Med denna form av keratoderma uppträder tjocka kåta lager av gulbrun färg med djupa sprickor. På kanterna av lesionen är en lila lila fälg flera millimeter i bredd synlig. Karaktäristiskt är processen övergång till den bakre ytan av händer och fötter, underarmer och ben. De flesta patienter har lokal hyperhidros. I detta avseende, ytan av handflator och fotsulor blir något fuktig och täckt med svarta prickar (kanaler av svettkörtlar).

Sjukdomen kan utvecklas med 15-20 år. Naglar tjockna, deformerade.

Histopatologi. Histologisk undersökning avslöjar hyperkeratos, ibland - akantos, i det papillära skiktet i dermis - kronisk inflammatorisk infiltration.

Differentiell diagnos. Keratoderma Melle måste särskiljas från keratoderma Unny-Toast.

Keratodermia Papillon-Lefevre (synonym: palmar-plantar hyperkeratos med periodontit) ärvt autosomalt-recessivt.

Sjukdomen manifesterar sig i 2-3 år av livet. Den kliniska bilden av sjukdomen liknar den hos Melle. Dessutom är förändringarna i tänderna (avvikelser av utbrott av mejeri och permanenta tänder med utveckling av karies, gingivit, snabbt framskridande av paradontos med för tidig förlust av tänder) karakteristiska.

Histopatologi. Histologisk undersökning avslöjar en förtjockning av alla lager av epidermis, särskilt hos de kåta, i dermis - obetydliga cellkluster av lymfocyter och histiocyter.

Differentiell diagnos. Sjukdomen ska särskiljas från andra keratodermi. I detta fall är en viktig distinkt egenskap den karakteristiska patologin hos tänderna, vilket inte förekommer i andra former av ärftlig diffus keratoderma.

Mutilerande keratodermi (synonymer: Fonvinkel syndrom, ärftligt muterande keratom) är ett slags diffus keratodermi som ärvt av autosomalt dominant. Det utvecklas på 2: a året av livet, det kännetecknas av diffusa kåt lager på huden på palmerna och sålarna med hyperhidros. Med tiden bildas sladdliknande spår på fingrarna, vilket leder till kontraster och spontan amputation av fingrarna. Follikulär keratos uttrycks på händernas baksida, såväl som i armbågens och knäleden. Spikplattor ändras (ofta av typ av klockglas). Fall av hypogonadism, rubinalopeci, hörselnedsättning, pachyonihia beskrivs.

Histopatologi. Histologisk undersökning avslöjar kraftig hyperkeratos, granulos, akantos, i dermis - små inflammatoriska infiltrat, som består av lymfocyter och histiocyter.

Differentiell diagnos. När man differentierar muterande keratoderma från andra former av diffus keratodermi bör man först och främst ta hänsyn till mutationseffekten, okarakteristisk för andra former. Genom att utföra differentialdiagnostik av alla former av diffus keratoderma måste man komma ihåg att det kan vara ett av huvudsymptomen på ett antal arveliga syndrom.

Behandling. I den allmänna terapin av keratoderma visas neotigazon. Dosen av läkemedlet beror på svårighetsgraden av processen och är 0,3-1 mg / kg av patientens vikt. I avsaknad av neotigazon rekommenderas vitamin A i en dos av 100 till 300 000 mg per dag under lång tid. Extern terapi består av användningen av salvor med aromatiska retinoider, keratolytiska och steroida medel.

[1], [2], [3],