Ärrbildning pemfigoid: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Synonymer: dermatit bullous synechial atrofi slemhinnan Lort-Jacob, pemphigoid godartade slemhinnor

Orsakerna och patogenesen av pemfigoidärrheten till slutet har inte studerats. I patogenesen av stor betydelse i immunsystemet brott, som obnaruzhayutsya blod cirkulerande IgG-antikropp och avsättning av IgG och SH komponenten av komplement i basalmembranet mukosal hud.

Symtom på pemfigoidärrbildning. Sjukdomen finns ofta hos kvinnor efter 50 år. Den kliniska bilden innehåller dermatos skada slemhinnor ögat, munhålan, sällsynt - näsa, svalg, urinvägar och hud. Ungefär 40% av patienter med ärrbildning pemfigoid börjar med fenomenet konjunktivit, åtföljd av fotofobi och tårbildning. Vid ett öga påverkas vanligtvis, med tiden (i genomsnitt 3 till 6 månader) är det andra ögat också involverat. Så småningom visas efemära subkonjunktivala subtila bubblor, vilka patienter inte kan uppmärksamma. Utgångs bildandet av ärrvävnad i subkonjunktival kliniskt manifesteras i form av små vidhäftningar mellan de övre och nedre ögonlocken eller ögonlocken och bindhinnan av ögongloben. I den patologiska processen är hela konjunktivan involverad. Som ett resultat, märkt ärrbildning ärrbildning i bindhinnan, konjunktivalsäcken fusion (simblefaron) ögonlock fuserade med ögongloben, ögongapet minskar, mobilitetsrestriktions uppstår eyeball utvecklats med trihiazisom ektropion, deformation lakrimala kanaler grumlighet och perforering av hornhinnan. Processen kan leda till blindhet.

Ungefär 30% av patienterna Sjukdomen börjar med orala mukosala lesioner (ofta mjuka gommen, tonsiller, kinder och tunga), där externt oförändrade mukosa eller eritromatoznom bakgrundsbubblor visas tjock däcket. Bubblor visas då, försvinna sedan, återkommande i flera år på samma ställen. Bubbla storlekar från 0,3 till 1 cm eller mer med seröst eller hemorragiskt innehåll. Efter förstörelsen av blåsans lock är det lite smärtsamma erosioner, inte utsatta för perifer tillväxt. Under flera månader eller år på munnen slemhinnan finns cikatriska lim och atrofiska förändringar med en överträdelse av tungens funktion. När näsens slemhinnor påverkas, observeras atrofisk rinit, med ytterligare bildning av fusion mellan nässkiktet och skalen. Spikar kan förekomma i svalget, i hörnen av munnen, matstrupen struktur, anus, urinrör, förhudsförträngning, adhesioner mellan små blygdläpparna och dysfunktion av dessa organ.

Hudskador är sällsynta. I det här fallet är blåsorna på huden i regel enskilda och sällan generaliserad. Utsvämningar ligger ofta på hårets hårbotten, ansikte, bagage, yttre könsorgan, områden runt naveln och anus, mindre ofta - lemmarna. Vanligtvis uppträder de efter utslag på slemhinnorna och i mycket sällsynta fall före förändringar på slemhinnorna. Bubblor har ett annat värde (från 0,5 till 2 cm i diameter), en transparent eller hemorragisk vätska. Efter öppnandet av blåsorna bildas rosa, lätt fuktiga erosioner som snabbt täckes med torra skorster. Erosion epiteliseras med bildandet av atrofiska ärr. Eventuell återkommande dermatit på samma platser.

Med cicatricial pemphigoid är Nikolskijs symptom negativ. Tzanck-celler finns aldrig i skador. Patientens allmänna tillstånd, som regel, bryts inte.

Histopatologi. I den histologiska undersökningen av konjunktiva och huden finns subepitelblocker utan acantholys. I blåsans innehåll noteras eosinofiler i det papillära skiktet av submukosvävnadsödem och signifikant infiltration, som huvudsakligen består av lymfocyter och histiocyter. I de senare stadierna av sjukdomen utvecklas fibros av det submukosala skiktet och den övre delen av dermis.

Differentialdiagnos utförs med konventionella och erytematösa pemfigus vulgaris, bullös pemfigoid Spak, Stevens-Johnson syndrom, bullös form av dermatitis herpetiformis, en sjukdom Bskhcheta.

Behandling av pemfigoidärrningen är densamma som i bullous pemfigoid. Systemiska glukokortikosteroider, DDS, en kombination av glukokortikosteroider med presocilol eller delagil är effektiva. Tillämpade vitaminerna A, B, E, biostimulantia (aloe) och absorber (lidasa) formuleringar, topiskt - glukokortikosteroider i form av aerosoler och flisning.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]