Schwarz-Barters syndrom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Syndrome Schwartz - Barter - ett syndrom med otillräcklig utsöndring av antidiuretiskt hormon. Kliniska symptom beror på graden av vattenförgiftning och graden av hyponatremi. De viktigaste symptomen på denna sjukdom är hyponatremi, vilket minskar det osmotiska trycket i blodplasma och andra kroppsvätskor och samtidigt öka det osmotiska trycket av urin. Trots det faktum att kroppsvattenhalten ökar, symptomen såsom ödem, hypertoni, frånvarande (närvaron av ödem syndrom möjlig med betydande ökning av vattenförbrukningen endast om samtidig njursjukdom med försämrad sekre natrium eller symtom på hjärtsvikt).

Orsakerna till Schwartz-Barter syndromet

Schwartz syndrom - Barter ofta subklinisk, är ganska ovanligt, men mer sällan diagnostiseras, kan följa många sjukdomar i det centrala nervsystemet (både diffusa och lokala). En laboratoriestudie av natriumnivån i blodet gör att du kan göra rätt diagnos och vidta nödvändiga åtgärder. Olika skäl som leder till syndromet olämplig utsöndring av antidiuretiskt hormon, på grund av det faktum att den övervägande hämmande effekten av antidiuretiskt hormon genom supragipotalamicheskimi formationer. Sålunda, vid sjukdomar i CNS av olika natur och lokalisering kan inträffa säregna "denervering" hyperaktivering hypotalamus-hypofys hypersekre strukturer följt antidiuretiskt hormon. I vissa fall kan orsakerna till sjukdomen inte fastställas, då diagnostiseras det idiopatiska syndromet av otillräcklig utsöndring av det antidiuretiska hormonet.

Patogenes av Schwartz-Barters syndrom

Som ett resultat av hypersekretion av antidiuretiskt hormon uppstår vätskesamling och en progressiv minskning av koncentrationen av substanser upplöst i kroppen.

Med en ökning av vattenvolymen med 10% ökar urin natriumutskiljningen. Natriures hypervolemi minskar något, men ökar hyponatremi, sålunda ytterligare skrider reduktionen av det osmotiska trycket hos kroppsvätskor. Antidiuretiskt hormon hypersekretion är associerad med hyperaktivering supraoptiska kärnor i hypotalamus och neurohypophysis, utveckla, vanligtvis som ett resultat av störningar vnegipotalamicheskih inhibitoriska mekanismer mot antidiuretiskt hormon.

Graden av svårighetsgrad är uppdelad i mild eller kronisk, form, måttlig och svår beroende på svårighetsgraden av hyponatremi. För milda eller kroniska kännetecknas former av klagomål av minskad aptit, trötthet, illamående. Oftast är denna form subklinisk. I svåra fall, med en minskning av natriumkoncentrationen till 120 meq / l uppstår kräkningar, dåsighet, förvirring. Med en ytterligare minskning av natriumkoncentrationen till 100 mekv / l och lägre, pares, konvulsioner och koma kan förekomma. Dessa hjärnfenomen orsakas av utvecklingen av hyperhydrering och symtom på hjärnödem. Det bör understrykas att sjukdomens kliniska manifestationer direkt beror på mängden vätska som konsumeras.

Differentiell diagnos. Bör genomföras med ektopiskt anordnade tumörer utsöndrar antidiuretiskt hormon (bronkogent karcinom, tymom, pankreascancer, cancer i urinledaren, cancer i tolvfingertarmen, Ewings sarkom), med icke-neoplastisk lungsjukdomar (lunginflammation, svampsjukdom, tuberkulos), läkemedelsförgiftning (vasopressin, oxytocin , vinkristin, klorpropamid, klorotiazid, Tegretol, nikotin, fenotiaziner, cyklofosfamid), endokrinopati (myxödem, Addisons sjukdom, hypopituitarism), somatiska sjukdomar ( erdechnaya misslyckande, levercirros).

Behandling av Schwartz-Barters syndrom

Den huvudsakliga terapeutiska taktiken är en strikt begränsning av vätskeintaget. Den totala förbrukningen bör inte överstiga 0,5 l / dag. När undantagsförhållanden med cerebrala symtom tillämpas infusion av hypertona natriumkloridlösning (3-5%), som infördes med en hastighet av 3 ml / kg per timme med samtidig intravenös administrering av furosemid. Med mild och mild form används furosemid inte på grund av svår natriuria. Effektiva droger är förtryckande för vasopressin på njurarna, såsom demeklocyklin (dexlomycin). Det ordineras för en kronisk form av syndromet i en dos av 1,2 g / dag. När det används är det möjligt att orsaka en reversibel form av nefrogen diabetes insipidus. Användningen av litiumkarbonat för samma ändamål är knappast motiverad, eftersom den har hög toxicitet och uttalade biverkningar.