Ihållande galaktorré-amenorrésyndrom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Syndrom av ihållande galaktorré-amenorré (synonymer: Chiari syndrom - Frommelya, Ahumada syndrom - Argonsa - del Castillo - på uppdrag av sponsorerna, som först beskrev syndromet i det första fallet från förlossningen och den andra - i unga djur utan avkomma kvinnor). Galactorrhea hos män kallas ibland O'Connell syndrom. Den viktigaste kliniska symptom - galaktorré, som kan observeras på bakgrunden av hyperprolaktinemi, och normoprolaktinemii. Normoprolaktinemisk galaktorré förekommer vanligen utan samtidig amenorré. Hyperprolactinemic galactorea i kombination med två andra kliniska manifestationer av sjukdomen - en kränkning av menstruationscykeln och infertilitet.

Orsakerna till syndromet av persistent galaktorrhea-amenorré

En av de viktigaste orsakerna till syndromet ihållande galaktorré-amenorré är hypofysadenom - mikro- och makrotsrolaktinomy. Tumörer av parasellär och hypotalamisk lokalisering kan provocera ett syndrom av persistent galaktorrhea-amenorré. Det är också möjligt traumatisk sjukdom genesis (hypofysen stjälk paus) och infiltrativt inflammatorisk genes (sarkoidos, histiocytosis X-).

Hyperprolactinemisk hypogonadism kan observeras med intrakranial hypertoni och med syndromet i den "tomma" turkiska sadeln.

Kunskap om dessa etiologiska faktorer avgör den initiala läkarens taktik med den obligatoriska neurologiska studie av patienter (röntgen av skallen fundus, synfältet, datortomografi). Dessutom ganska frekventa orsaken syndrom ihållande galaktorré, är amenorré förlängd applikation förändrande hjärnan neurokemi farmakologiska medel - synteshämmare monoaminer (tx-metyldopa), innebär att minska lager monoaminer (reserpin), antagonister till dopaminreceptorer (fentiaziner, butyrofenoner, tioxantener) hämmare omvänd neuronal monoamin-neurotransmitter capture (tricykliska antidepressiva medel), östrogener (orala antikonceptionsmedel) läkemedel.

En av de vanligaste orsakerna till syndromet av ihållande galaktorré-amenorré är konstitutionell biokemiska dekompensation hypotalamus defekt med utvecklingen av otillräcklighet av dopaminerga system när det gäller tuberoinfundibular. I dessa fall används termen "idiopatisk hyperprolactinemia", "funktionell hypotalamisk hyperprolactinemi" ibland.

Reduktion av CNS-hämmande effekt på sekretionen av prolaktin från de negativa effekterna av exogen (emotionell stress - akut eller kronisk, försvagande lång motion) kan leda till bildning av hyperprolaktinemi SPGAU syndrom.

Patogenes av syndromet av persistent galaktorrhea-amenorré

Sjukdomen är baserad på hyperprolactinemi, vilket är resultatet av en kränkning av hypotalamiska hypofysdopaminerga mekanismer. Dopamin är en fysiologisk hämmare av prolactinsekretion. Insufficiens tuberoinfundibular dopaminerga system i hypotalamus leder till hyperprolaktinemi; det kan också bero på närvaron av en prolactinsekretorisk tumör i hypofysen. I bildandet av makro- och hypofys mikroadenom lägger stor vikt hypotalamiska störningar katekolamin styr prolaktinsekretionen som kan orsaka hypofysen tsrolaktaforov överskott av tillväxt med möjlig ytterligare form ett prolaktinom.

Symptom på persistent galaktorrhea-amenorrésyndrom

Galactorrhea bör betraktas som en annan grad av utsöndring av mjölkliknande utsöndring från bröstkörtlarna, som varar mer än 2 år efter den sista graviditeten eller inträffar oavsett det. Galaktorréens uttryck kan variera väsentligt - från enstaka droppar av utsöndring med starkt tryck på bröstkörtlarna i bröstvårtanområdet före spontan urladdning av mjölk. Brott av menstruationscykeln manifesteras i form av sekundär amenorré eller oligomenorré, sällan kan primär amenorré observeras. Oftast utvecklas galaktorré och amenorré samtidigt. Som regel har patienter atrofi av livmodern och appendages, monotont rektaltemperatur. Man bör komma ihåg att i de första åren av sjukdomen kan atrofiska förändringar i de inre genitala organen saknas.

Det finns brist på orgasm och svårigheter i samlag på grund av en signifikant minskning av vaginala sekret. Det kan vara både en minskning och en ökning av kroppsvikt. Hirsutism är som regel måttlig. Blek hud, pastositet i ansiktet, nedre extremiteter, benägenhet till bradykardi är markerade. Syndrome ihållande amenorré-galaktorré kan kombineras med andra neyroobmenno-endokrina syndrom - cerebral fetma, diabetes insipidus, idiopatisk ödem.

I den känslomässiga personliga sfären råder obestämd ångest-depressiv sjukdom. I regel börjar sjukdomen i åldern 20 till 48 år. Spontana remisser är möjliga.

Differentiell diagnos

Det är nödvändigt att utesluta patologi perifera endokrina körtlar, vilket kan leda till sekundära symptom och hyperprolaktinemi, syndrom karakteristiska ihållande amenorré-galaktorré. Dessa innefattar sjukdomar som primär hypothyroidism, östrogenproducerande tumörer, Stein-Levental syndrom (polycystiskt ovariesyndrom), medfödd adrenal cortex dysfunktion. Kroniskt njursvikt bör också uteslutas. Det är känt att 60-70% av personer med denna sjukdom har prolactinnivåer. Dess ökning observeras också med levercirros, speciellt vid hepatisk encefalopati. Det är nödvändigt att utesluta tumörer av nonendokrina vävnader med ektopisk produktion av prolaktin (lungor, njurar). Om ryggmärgen och bröstväggarna är skadade (med brännskador, snitt och bältros), om IV-VI-interkostala nerver är involverade i processen, kan en galaktorré utvecklas.

Behandling av syndromet av persistent galaktorrhea-amenorré

Terapeutisk taktik beror på orsakerna som orsakade hyperprolactinemi. När tumören är verifierad används kirurgisk ingrepp eller strålterapi utförs. I frånvaro av tumör eller inflammatorisk-infiltrerande CNS inflammatorisk användning, absorberbar, dehydratisering terapi eller radioterapi är inte visad. De primära läkemedlen för behandling av syndrom ihållande amenorré-galaktorré är derivat av ergotalkaloider: Parlodelum (bromokriptin) lisenil (lisurid), metergolin och L-Dopa, klomifen.

Parlodel är en semisyntetisk ergotalkaloid, som är en specifik dopaminreceptoragonist. I samband med stimuleringseffekten på hypotalamusens dopaminreceptorer har parlodellen en retarderande effekt på utsöndringen av prolaktin. Tilldelas vanligen i en dos av 2,5 till 10 mg / dag. Applicera dagligen i 3-6 månader. Lisenil är ordinerat i en dos upp till 16 mg / dag. Andra ergotalkaloider används också: ergometrin, metisergid, metergolin, men deras terapeutiska taktik är under utveckling.

Den terapeutiska effekten av L-DOPA är baserad på principen att öka innehållet av dopamin i centrala nervsystemet. L-DOPA används i en daglig dos på 1,5 till 2 g, behandlingstiden är vanligtvis 2-3 månader. Det finns indikationer på läkemedlets effektivitet i normoprolactinemisk galaktorré. Man tror att detta läkemedel direkt kan påverka de utsöndrande cellerna i bröstet och minska laktorrhea. I avsaknad av effekt under de första 2-3 månaderna. Tillämpning av ytterligare terapi är opraktisk.

Clomiphen (clomid, klostilbegit) ordineras i en dos av 50-150 mg / dag. Från den femte till den 14: e dagen i menstruationscykeln, inducerad av tidigare administrering av infecondin. Tillbringa 3-4 behandlingskurser. Läkemedlet är mindre effektivt än parlodel.

För att behandla syndromet av persistent galaktorrhea-amenorré, används en serotoninreceptor blockerare, peritol (cicroheptadin, deseril). Läkemedlets effektivitet är kontroversiell: det hjälper inte alla patienter, det finns inga tydliga kriterier för användningen. Önskad behandling taktik med parlodel eller lisenil.