Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Hand-Schüller-Christians syndrom: orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Hend-Schüller-Krischens syndrom är en klinisk variant av histocytos-X-granulomatös sjukdom med okänd etiologi. Den kliniska bilden kännetecknas av symptom av diabetes insipidus, Exoftalmus (oftast ensidig, sällan bilateral) och bendefekter - främst av skallen ben, lårben, kotor. Defekter av ben i röntgenundersökning är fickor av upplysning, som påminner om den geografiska kartan. Karaktäristiska hudsymptom (xantomatos, papulösa utslag och purpura), smärtfri tandlossning, hämmad tillväxt, Infantilism, hyperkolesterolemi, patologiska frakturer i långa ben. Under lång tid kan den enda kliniska manifestationen av sjukdomen vara symptom på diabetes insipidus. Hypogonadism, tillväxtnedgång på grund av brist på tillväxthormon och delvis eller fullständig hypopituitarism observeras mycket mindre ofta. Kursen är godartad.
Patogenesen av Hend-Schuiller-Crischen syndromet. Som ett resultat, bildandet av histiocytisk eosinofilt granulom med element i grått kulle och andra delar borttagna hypotalamus utgångs hypotalamiska frigör faktorer och utfall i panhypopituitarism antidiuretiskt hormonproduktion och uppträdandet av symptom på diabetes insipidus. Exoftalmus visas som ett resultat av benskador av eosinofil granulom i ögonhålorna.
Orsakerna till Hend-Schuiller-Crischens syndrom är okända.
Behandling av Hend-Schuiller-Crischens syndrom. Lokala former av sjukdomen behandlas med skrapning i området för benförändringar. Disseminerade former är mottagliga för stora doser glukokortikoider eller kemoterapi, huvudsakligen med användning av cyklofosfamid, metotrexat. Som en regel, under påverkan av sådan behandling, är neuroendokrina manifestationer av sjukdomen inte helt normaliserade. Du bör försöka rätta dem med hjälp av droger som används för att behandla diabetes insipidus, panhypopituitarism.
[Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Vilka tester behövs?