Schwartz-Barter syndrom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Schwartz-Bartter syndrom är ett syndrom med otillräcklig utsöndring av antidiuretiskt hormon. Kliniska symtom beror på graden av vattenförgiftning och graden av hyponatremi. De viktigaste tecknen på denna sjukdom är hyponatremi, en minskning av det osmotiska trycket i blodplasma och andra kroppsvätskor med en samtidig ökning av det osmotiska trycket i urin. Trots att vattenhalten i kroppen ökar, saknas symtom som ödem och hypertoni (förekomst av ödemsyndrom är möjlig med en signifikant ökning av vattenkonsumtionen endast vid samtidig njursjukdom med nedsatt natriumsekretion eller hjärtsvikt).

Orsaker till Schwartz-Barters syndrom

Schwartz-Bartter syndrom uppträder oftast subkliniskt, är ganska sällsynt, men diagnostiseras ännu mer sällan och kan åtfölja ett flertal CNS-sjukdomar (både diffusa och lokala). Laboratorietestning av natriumnivåer i blodet möjliggör en korrekt diagnos och nödvändiga åtgärder. Olika orsaker som leder till syndromet med otillräcklig utsöndring av antidiuretiskt hormon förklaras av det faktum att den dominerande hämmande effekten av antidiuretiskt hormonsekretion utförs av suprahypotalamiska formationer. Således kan vid CNS-sjukdomar av olika art och lokalisering en slags "denervation", hyperaktivering av hypotalamus-hypofysstrukturerna med efterföljande hypersekretion av antidiuretiskt hormon, uppstå. I vissa fall kan orsakerna till sjukdomen inte fastställas, och då diagnostiseras idiopatiskt syndrom med otillräcklig utsöndring av antidiuretiskt hormon.

Patogenesen av Schwartz-Bartters syndrom

Som ett resultat av hypersekretion av antidiuretiskt hormon inträffar vätskeansamling och en progressiv minskning av koncentrationen av ämnen som är lösta i kroppen.

Med en ökning av vattenvolymen med 10 % ökar natriumutsöndringen med urin. Natriuresen minskar hypervolemin något, men ökar hyponatremi, medan minskningen av det osmotiska trycket i kroppsvätskor fortskrider ännu mer. Hypersekretion av antidiuretiskt hormon är associerad med hyperaktivering av de supraoptiska kärnorna i hypotalamus och neurohypofysen, vilket som regel utvecklas som ett resultat av en kränkning av extrahypotalamiska hämmande mekanismer i relation till antidiuretiskt hormon.

Beroende på svårighetsgraden särskiljs en mild eller kronisk form, måttlig och svår beroende på hur allvarlig hyponatremin är. För den milda eller kroniska formen är klagomål om minskad aptit, trötthet och illamående karakteristiska. Oftast är denna form subklinisk. I svåra fall, med en minskning av natriumkoncentrationen till 120 mEq/l, uppstår kräkningar, dåsighet och förvirring. Med en ytterligare minskning av natriumkoncentrationen till 100 mEq/l och lägre kan pares, kramper och koma observeras. Dessa cerebrala fenomen beror på utvecklingen av hyperhydrering och symtom på hjärnödem. Det bör betonas att de kliniska manifestationerna av sjukdomen direkt beror på mängden vätska som konsumeras.

Differentialdiagnos. Bör utföras vid ektopiskt belägna tumörer som utsöndrar antidiuretiskt hormon (bronkogen cancer, tymom, bukspottkörtelcancer, uretercancer, duodenalcancer, Ewings sarkom), vid icke-neoplastiska lungsjukdomar (pneumoni, svampsjukdomar, tuberkulos), läkemedelsförgiftningar (vasopressin, oxytocin, vinkristin, klorpropamid, klortiazid, tegretol, nikotin, fenotiaziner, cyklofosfamid), endokrinopatier (myxödem, Addisons sjukdom, hypofyssjukdom), somatiska sjukdomar (hjärtsvikt, levercirros).

Behandling av Schwartz-Barters syndrom

Den huvudsakliga behandlingstaktiken består av strikt begränsning av vätskeintaget. Dess totala konsumtion bör inte överstiga 0,5 l/dag. Vid akuta tillstånd med cerebrala symtom används infusion av hyperton natriumkloridlösning (3-5%), som administreras med en hastighet av 3 ml/kg per timme med samtidig intravenös administrering av furosemid. Vid måttliga och milda former används inte furosemid på grund av uttalad natriuri. Ganska effektiva är läkemedel som hämmar effekten av vasopressin på njurarna, såsom demeklocyklin (deklomycin). Det förskrivs för den kroniska formen av syndromet i en dos av 1,2 g/dag. Vid användning är det möjligt att inducera en reversibel form av nefrogen diabetes insipidus. Användningen av litiumkarbonat för samma ändamål är knappast motiverad, eftersom det är mycket giftigt och har uttalade biverkningar.