Cylindrom i huden: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Cylinder (syn: Spiegler-tumör, turbanedumör, huvudvärkets syringom, godartad multipel epiteliom i basalcell, etc.). Fram till nuvarande yver finns osäkerhet om tumörens histogenes.

Orsaker och patogenes av hudcylindrar. Cylinders ursprung är oklart. De anser att det är en ecrcrin-tumör, men vissa tror att det utvecklas från apokrinkörtlarna, liksom hårkonstruktionerna. Förekomsten av familjefall indikerar en autosomal dominant typ av arv.

Symtom på huden tsilindromy. Tumör yttrar sig i form av flera ensamma noder i hårbotten, nacke, främst hos kvinnor 60-70 år gamla. Ungefär 10% av fallen men tsilindroma ärftlig autosomalt dominant med en penetrance varierande grad. En av de väsentliga funktioner tsilindromy är dess deltagande som en av komponenterna i komplexa hamartom i huden, som kan ha en mängd olika kombinationer av typen tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - adenom i öronspottkörteln, tsilindroma - ekkrinnaya spiradenoma - adenom i öronspottkörteln, tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead hos män i samma familj 3 generationer, ärftlig multipel tsilindroma - giierlipidemiya typ II familj tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead - spiradenoma.

Kliniskt är cylindern en multipel knutlig tumörbildning med en slät yta, en annan nyans av rosa, en tät elastisk konsistens. Ibland upptar tumören nästan hela ytan på huvudet, som liknar en turban. Ibland kan tumören innehålla en cystisk komponent som ger den en blåaktig kant.

Sjukdomen kännetecknas av en långsam utveckling av ensamma tumörformationer, främst hos unga kvinnor, i vissa fall - i barndomen. Tumörer med rundad form, tätt vid beröring, stiger plötsligt över hudens nivå, av olika storlekar, når storleken på stora kastanjer, tomater. Sammansmältning bildar konglomerat av tumörer och täcker i flera fall hela hårbotten (turbanedumör). Huden ovanför tumören saknar hår, har en svag eller ljusrosa färg. Stora och gamla element tränger igenom telangiectasia. Tumörer lokaliseras huvudsakligen på hårbotten och ansiktet, mindre ofta på andra delar av huden.

Histopatologi. I dermis noteras flera papillomer och bon från celler som liknar basalskiktceller innehållande hyalin omgiven av ett hyalinmembran. Inom cellöarna hos tumörceller är av 2 typer: i centrum av cellkärnan är ljust färgad oval form, men periferin hos cellerna anordnade i en gyulisada, mindre, har en mörk-färgade kärnor.

Patologi. Tumören lokaliseras i dermis- och subkutan fettvävnad. Hudhuden över tumören är tunn, med jämnväxt växande växter. Tumör består av delar av olika storlek, i allmänhet sfärisk form, som innehåller två typer av celler: celler i de centrala delarna har sitt stenar brutna med stora och rikliga cytoplasma och på cellperiferin med små kärnor och gles cytoplasma, ibland bildar en palissad struktur. Skivor är kantad av tjocka eosinofila gialinonodobnymn insättningar som representerar en substans multiplexerad basalmembranet och överförande likhet till en slice "cylindrar". Delvis är ackumulering av detta ämne synligt inuti lobulerna mellan tumörcellerna. Duktala strukturer i vissa lober är clearance avgränsas prismatiska celler med eosinofil cytoplasma och innehåller den luminala ytan av nagelband. Ibland, tubuler, expanderande, bilda cystiska strukturer. Det finns foci av keratinisering och follikulär differentiering. En tumörstroma innehåller ibland en signifikant mängd mucin, i vilken hyaluronsyra bestäms. Den eosinofila substansen, som ligger runt och inuti tumörlobulerna, innehåller alla komponenterna i basalmembranet - kollagen IV och V-typer. Laminin, fibronektin, proteoglykaner. Ämnet ger ett positivt PAS-svar och är resistent mot diastas. I studier med cellodling har det visat sig att en membranliknande substans produceras av tumörepitelceller. På grund av förekomsten av olika morfologiska strukturer finns fyra typer tsilindromy: odifferentierad, gidradenomatozny, trihoepiteliomatozny och blandas.

Med en odifferentierad typ är tumörcellerna små med intensivfärgande kärnor, anordnade i form av celler omgivna av hyalinliknande membraner.

Hydratenomatöstypen kännetecknas av närvaron av håligheter i cellerna som beskrivits ovan, vilket påminner om strukturen hos excretionskanalerna i svettkörtlarna.

I trichoepitheliom-typen bestäms förutom kaviteterna och cysterna strukturer som indikerar differentiering i hårfolliklarnas riktning. Det finns platepitelcystor, liknande dem med trichoepitheliom. Differentiell diagnos av cylindrar är inte svår, det är baserat på detektering av tjocka eosinofila membraner som omger dess lobuler.

Immunomorfologicheskie studier visar en ganska blandad bild, i synnerhet uttrycket av en-antihemotripsina, lysozym, globulin faktor 1 i human mjölk, en-glattmuskelaktin och cytokeratin 8 och 18, vilket tolkas som ett tecken på Gistogeneticheskaja en apocrine körtel sekretorisk avdelning. På samma gång, positivt uttryck av nervtillväxtfaktor, ett protein S-100, CD44, CD34 anses som bevis för en histogenetic department ekkrinnyh sekretoriska körtlar. En liknande bild framträder Meubehm M., HP Ficher (1997), som, förutom cytokeratin profilen (7, 8, 18), kännetecknande för sekretoriska avdelningar, också har identifierat cytokeratin 14, karakteristisk för duktal differentiering.

Histogenes. Den histologiska klassificeringen av WHO tsilindroma placeras i avsnitt ekkrinnyh godartade tumörer och apocrine. Elektronmikroskopi avslöjar att det finns två typer av celler: odifferentierade basala celler med små mörka kärnor och celler med stora bleka kärnor. De flesta celler ser omogna ut. Sekretoriska celler innehåller granulat som liknar dem i celler ekkrinnyh körtlar, men kopplingen till celler tsilindromy hårsäckarna indikerar apocrine differentiering tsilindromy. Från dessa positioner kan man återigen bekräfta giltigheten av slutsatserna från A.K. Apatenko (1973) som, efter att notera närvaron av symptom tsilindrome ekkrinnoy, apocrine och piloidnoy differentiering, betraktas det som histogenetic heterogena tumörkälla, som är olika kombinationer av element och av epidermis embryonal primordia pilosebatseynogo och apocrine komplex.

Differentiell diagnos. Sjukdomen måste differentieras med basalom, dermatofibrosarcoma, lipomatos.

Behandling av hudcylindrar. Stora tumörer avlägsnas kirurgiskt, ibland med hjälp av plast, kryostruktion.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]