Bechterews sjukdom: symptom

Symtom på Bechterews sjukdom är inte beroende av sex och närvaron av HLA-B27.

Bildandet av en förestående ryggraden ankylos med bildandet av ett antal fall av kyfos och den cervikala och / eller bröstkorg ( "supplikant hållning"), vanligen under många år (ofta tiotals lay) föregås av en mängd olika symptom på ankyloserande spondylit.

Symtom på Bechterews sjukdom börjar vid 40 års ålder, främst under det tredje decenniet av livet. Utvecklingen av sjukdomen efter 40 år är atypisk, men vid denna ålder kan andra seronegativa spondyloartritis (vanligtvis psoriasisartrit) förekomma. Cirka 25% av fallen uppstår sjukdomen i barndomen. Inte alltid symptom på Bechterews sjukdom börjar med tecken på spondylit eller sacroiliit. Det finns flera alternativ för sjukdomsuppkomsten.

• Gradvis utveckling av inflammatoriska smärtor i nedre rygg och sacroiliac leder. Under de första månaderna och åren av smärta kan vara instabil, minskas spontant eller ett tag att passera.
• Utseendet på perifer artrit (främst höft, knä, fotled, fötterna) och enthesit av olika lokaliseringar (oftare i hälområdet). En sådan sjukdomsuppkomst observeras nästan alltid hos barn och ungdomar, oftare hos unga vuxna. I vissa fall uppstår artrit kraftigt efter en urogenitalt eller intestinal infektion och uppfyller kriterierna för reaktiv artrit.
• Utvecklingen av alla förändringar från muskel-skelettsystemet kan föregås av en akut återkommande främre uveit.
• I sällsynta fall, främst hos barn och ungdomar, kan en fortsatt temperaturökning komma fram i den kliniska bilden.
• Sjukdomar i sjukdomen är kända från skador på aorta, aorta-ventilen och / eller ledningssystemet i hjärtat.

Ankylosering av ryggraden åtföljs ibland knappast av smärta, och ankylos upptäcks av misstag på en röntgen som tas av andra orsaker.

Egenheten hos symtomen på Bechterews sjukdom, som börjar i barndomen, skiljer sig åt. Nästan alltid fira perifer artrit och / eller zntezity möjlig sacroiliitis med uttalad smärta och typiska systemiska symtom på ankyloserande spondylit (främre uveit och andra symtom), men tecken på en lesion i ryggraden är vanligtvis antingen frånvarande eller mild och utvecklas endast i vuxen ålder, och deras progression är långsam och typiskt tal bildas genomiska förändringar senare än vanligt.

Tilldelning av dessa varianter av sjukdomsuppkomsten är villkorad. Oftast observerade kombination (i olika kombinationer) av tecknen på spondylit, perifer artrit, zntesit, uveit och andra symtom på Bekhterevs sjukdom.

Bechterews sjukdom har vanliga symptom. Bland de vanligaste är svaghet, viktminskning. Relativt sällsynt, främst hos barn och ungdomar, är bekymrad över feber (vanligtvis subfebril).

[1], [2], [3],

Uveit

Symtom på Bechterews sjukdom kännetecknas av akut (högst 3 månader), främre, återkommande uveit. Typisk ensidig lokalisering av inflammation, men det är möjligt och alternativ skada på båda ögonen. Uveit kan vara det första symtomen på Bechterews sjukdom (ibland överträffande utseendet av andra tecken på sjukdomen under många år) eller fortsätta samtidigt med gemensamt och ryggradsbeteende. Vid otillbörlig eller sämre behandling kan komplikationer som synechia hos eleven, sekundär glaukom och katarakt utvecklas. I sällsynta fall, även inflammation i glasögonhuman och ödem i optisk nerv, ischemisk neuropati av optisk nerv (vanligtvis i kombination med ett allvarligt vitriat). Enskilda patienter kan ha en bakre uveit (vanligtvis ansluter sig till anterioren) eller en panoveit.

Aorter och hjärtskador

Symptomen av ankyloserande spondylit åtföljs ofta av tecken på aortitis, aortaklaffen valvulita och besegra hjärtledningssystemet. Enligt EKG och ekokardiografi, ökar frekvensen av dessa störningar långsamt med ökande varaktighet av sjukdomen, och nådde 50% eller mer vid 15-20 års sjukdomsduration. Panelen aorta lesion och aorta ventiler finns i 24-100% av fallen. Förändringar i aorta och hjärtat är vanligtvis inte förknippas med andra kliniska symtom på ankyloserande spondylit, den totala aktiviteten av sjukdomen, svårighetsgraden av ryggraden och lederna. Kardiovaskulära sjukdomar manifestera sig ofta kliniskt och diagnostiseras först när en riktad undersökning, men vissa patienter kan snabbt (inom några månader) Utveckling av de kritiska effekterna (svår aorta uppstötningar med vänsterkammar fel eller bradykardi med anfall av medvetslöshet).

Karakteristiskt aorta lesion lökar för ungefär de första 3 cm med en patologisk process som involverar aorta broschyrer, bihålor, och, i vissa fall, och sådana närliggande strukturer som en del av den membranösa skiljeväggen mellan kamrarna och den främre mitralventilen. Som ett resultat av inflammation med efterföljande utveckling av fibros förtjocka aortaväggen lökarna (främst på grund av den intima och adventitia), särskilt bakom och direkt ovanför bihålorna av Valsalva och aorta expansion sker, ibland till den relativa otillräcklighet aortaklaffen.

EchoCG uppvisar förtjockande lökar aorta, ökad styvhet av aortan och dess dilatation, förtjockning av aorta- och mitralisklaffen regurgitation av blod genom ventilerna. Allokera ekokardiografiska säregna fenomen - en lokal förtjockning (kam-formad) vägg hos den vänstra ventrikeln in i spåret mellan klaffarna hos aortaventilen och mitral basala delen av den främre fliken, som representeras av fibrös vävnad histologiskt.

Med regelbunden EKG-registrering noteras olika ledningssjukdomar hos cirka 35% av patienterna. Fullständig atrioventrikulär blockad förekommer hos 19% av patienterna. Enligt elektro studie av hjärtat, har stor betydelse i uppkomsten av sjukdomar i ledande systemet fungerar en patologi atrioventrikulärknutan, och inte de lägre divisionerna. En inflammatorisk lesion av kärlen som matar ledningssystemet beskrivs. Formations blockad ben ventriculonector atrioventrikulär överledning och störningar kan också orsakas av utbredningen av en patologisk process i den membranösa skiljeväggen mellan kamrarna parti vid dess muskeldelen. Vid daglig övervakning av EKG hos patienter observerades en signifikant variabilitet av QT-intervallet. Vilket kan indikera myokardiums nederlag.

Det finns information om förekomsten av kränkningar (vanligtvis små) av den diastoliska funktionen i vänster ventrikel hos cirka 50% av patienterna i de relativt tidiga stadierna av sjukdomen. Myokardbiopsi som utfördes hos dessa patienter visade i vissa fall en liten diffus ökning av interstitiell bindväv och frånvaron av inflammatoriska förändringar eller amyloidos.

Hos vissa patienter detekteras en liten förtjockning av perikardiet (vanligtvis med hjälp av ekkokardiogram), som i regel inte har klinisk betydelse.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Njurskada

Ett karakteristiskt men inte frekventt symptom på Bekhterevs sjukdom är IgA-nefropati - glomerulonephritis, orsakad av immunkomplex som innehåller IgA. Med ljusmikroskopi detekteras fokal eller diffus proliferation av mesangialceller, och i immunohistokemiska studier detekteras IgA-avsättningar i renalglomeruli. IgA-nefropati manifesteras kliniskt av mikrohematuri och proteinuri. Mindre markerad makrogematuri (urin te färg), som kan kombineras med infektioner i övre luftvägarna. Förloppet av IgA-nefropati är annorlunda, men oftare är det godartat, utan tecken på progression av njurspatologi och överträdelse av deras funktioner under lång tid. En gradvis utveckling av hypertoni, ökningen av proteinuri, nedsatt njurfunktion, bildning av njursvikt är dock möjlig.

Cirka 1% av patienterna utvecklar kliniskt uttalad amyloidos med primär njursjukdom som bestämmer sjukdomsutfallet. Man tror att amyloidos är ett sent symptom på Bechterews sjukdom. När seriella biopsier av olika vävnader (t.ex. Adipös vävnad i främre bukväggen), som utförs på patienter med en relativt kort varaktighet av sjukdomen, de amyloidavsättningar fann ungefär 7% av fallen, men kliniska manifestationer av amyloidos observerats vid tidpunkten för morfologisk studie endast en liten andel av dessa patienter .

Eventuella njurar i njurarna, oftare på grund av intag av NSAID. Enligt vissa data har patienter ökad frekvens av urolithiasispatologier.

Även Bechterews neurologiska sjukdomssymptom ofta inte uppvisar i vissa fall (vanligtvis med förlängd sjukdom) utveckla ryggmärgskompression på grund av mediala subluxation atlantoosevom gemensam, liksom från traumatiska kotfrakturer. Hos vissa patienter och sena stadier av sjukdomen kan cauda equina syndrom inträffa. Genom denna typ av patologiska process resulterar - främst dorsala förekomst av diverticula araknoidalmembranet av ryggmärgen, spinalrötter nypa. Eftersom båda är vanligtvis detekteras signifikant nedbrytning av benen och hanterar låg-ländkotor register tyder på att den inflammatoriska processen kan sträcka sig till däckstommen sladd, som bidrar till bildandet av diverticula. I detta fall den punkt uppsättning av symptom karakteristiska för förträngning av ryggmärgskanalen på låg-lumbala nivåer: svag ringmuskel av blåsan (manifestation vilka liknar symptomen av prostata adenom), impotens, minskad hud klorväte känslighet i låg-länd- och kors dermatom, svaghet respektive muskler, reducerande Achilles reflex. Smärtstillande syndrom väntar inte ofta på patienter. När myelografi visar det typiska mönstret: förstorad kavitet Dura ( "dural sac") fylld arachnoid diverticula.

Bechterews sjukdom: Spondylit symptom

Den inflammatoriska processen kan lokaliseras i de anatomiska strukturerna i olika segment av ryggraden, men börjar vanligtvis i ländryggen. Smärta av den så kallade inflammatoriska karaktären är typisk: orolig konstant smärtsmärta, ökning i vila (ibland på natten) och åtföljd av morgonstyvhet. När du går och tar emot NSAID, minskar smärta och styvhet. Ischialgisk smärta är inte karakteristisk. Tillsammans med smärta utvecklas begränsningar av rörelser och i flera plan. Svårighetsgraden av smärtsyndromet i ryggraden (särskilt på natten) motsvarar vanligtvis aktiviteten av inflammation. Även om symtomen på Bechterews sjukdom vid starten av den patologiska processen kan vara instabila, minskas spontant och till och med försvinna, är en typisk gradvis tendens att sprida smärtan uppför ryggraden typisk.

Vid undersökning kan patienten för första gången inte några ändringar, med undantag för extrem smärta i samband med rörelser i en viss ryggrad, jämnhet ryggradens lordos, begränsning av rörelse i flera riktningar och undernäring paravertebrala muskler. Morbiditet vid palpation av roterande processer i ryggkotorna och paravertebrala muskler förekommer som regel inte. Fast kontrakturer i ryggraden (kyfos av livmoderhalscancer och bröstkorg hyperkyphosis), spinal muskelatrofi utvecklas vanligtvis endast i de senare stadierna av sjukdomen. Skoliosi av ryggraden är inte typiskt.

Över tiden (oftast långsamt) sprids smärta till bröstkorgs- och halshinnan, vilket orsakar rörelsebegränsning. Smärta n bröstryggraden inflammation på grund av de ribb vertebrala lederna kan stråla ut till (malm cellen och förstärks av hosta och nysning.

Utvecklingen av ankylosering av ryggraden leder vanligen till smittsyndromets nedsättning. Men även med röntgenbild "bambukäpp" den inflammatoriska processen kan fortsätta. Vidare är i de senare stadierna spondylit orsaka smärta kan vara komplikationer såsom kompressionsfrakturer hos ryggkotorna och deras bågar som uppstår mindre skador (fallande), med vanligen i de segment som är mellan kotorna ankylosed. Frakturer svårt att diagnostisera valv på vanligt röntgen, men de syns tydligt på skanningar.

En ytterligare källa till smärta i nacken, kan motioner begränsningar i halsryggen vara subluxation i den mediala atlantoosevom leden. De förekommer på grund av förstörelse av fogen mellan den främre bågen av atlas och axel kota tand och ligament i området kännetecknas av en axiell förskjutning av kotan posteriort (sällan upp), vilket kan leda till sammanpressning av ryggmärgen med tillkomsten av relevanta neurologiska symptom

[10]

Bechterews sjukdom: symtom på sacroiliit

Sacroiliit utvecklas nödvändigtvis med Bekhterevs sjukdom (endast enstaka undantag beskrivs) och hos de flesta patienter är det asymptomatiskt. Cirka 20 43% av vuxna patienter berörda egendomlig förnimmelse hos växel lesionen (förflyttning från en sida till en annan, för en eller flera dagar) smärta i skinkorna, ofta allvarliga, vilket leder till hältor. Dessa symtom på Bechterews sjukdom förblir vanligtvis inte långa (veckor, sällan månader) och passerar självständigt. Vid undersökning kan upptäcka lokala ömhet i projektion sacroiliacalederna, men denna fysiska tecken, liksom olika tester, som tidigare föreslagits för klinisk diagnos sacroiliitis (Kushelevsky tester och andra), är otillförlitliga.

Kritisk vid diagnosen sacroiliit är den vanliga radiografin. Det är föredraget att göra en undersökning bild av bäckenet, som i detta fall är det möjligt att samtidigt utvärdera tillståndet av höftleden, blygdbenssymfysen och andra anatomiska strukturer, förändringar som kan bidra till identifiering och differentiell diagnos av sjukdomen.

[11]

Bechterews sjukdom: symptom på artrit

Perifer artrit i hela sjukdomen noteras hos mer än 50% av patienterna. Cirka 20% av patienterna (särskilt barn) kan börja med perifer artrit.

Kan resultera i ett antal varje skarv, men ofta monoarthritis eller asymmetrisk oligoartrit nedre extremiteterna, särskilt knä, höft och fotleder. Mindre ofta noterat inflammation i temporomandibular, sternoclavicular, sterno-kust, kust-kotfrakturer och metatarsofalangeala lederna i axeln, men dessa symptom på ankyloserande spondylit anses också kännetecknande för sjukdomen. Ett särdrag hos sjukdomen (och andra seronegativa spondylartrit) är en patologisk process som involverar brosk leder (symphysis). Nederlag blygdbenssammanfogningen, som yttrar sig kliniskt sällsynta (men ibland mycket starkt), diagnostiseras vanligen endast när röntgenundersökning.

Symptom på artrit med Bechterews sjukdom, som inte har karakteristiska morfologiska egenskaper (inklusive de som är från cerebrospinal sida), kan börja akut, som liknar reaktiv artrit. Oftast är kronisk, ihållande artrit, men spontana remisser är också kända. I allmänhet karaktäriseras artrit hos patienter av en långsammare progressionshastighet, utveckling av förstörelse och funktionsstörningar än till exempel i RA.

Emellertid kan perifer artrit i vilken plats som helst bli ett allvarligt problem för patienten som en följd av det uttryckta smärta och förstörelse av ledytor och funktionella sjukdomar. De mest prognostiskt ogynnsamma är koks, ofta bilaterala. Det utvecklas ofta hos dem som är sjuka i barndomen. Först kanske oligosymptomatic och även asymtomatiska skada i leden. Enligt amerikanska uppgifter, utgjutning i höftleder hos patienter förekommer oftare än kliniska manifestationer coxitis. Coxitis radiografiska särdrag: närvaro av en sällsynt okolosustavnogo osteoporos och marginella erosioner, osteophyte utveckling kant hos huvudet, som visas både i kombination med ledspringor och cystor av lårbenshuvudet och / eller acetabulum, och isolering. Kanske bildandet av ben ankylos, som sällan händer när coxitis andra etiologier.

Perifert artrit kombineras ofta med enthesit. Detta gäller särskilt för området av axelleden, där symtomen på entesit inom fastsättning av musklerna i rotatorkuffen till knöl i överarmsbenet (utvecklingen av marginella erosioner och ben spridning) kan råda över symptomen på artrit i axelleden.

[12], [13],

Bechterews sjukdom: symtom på enthesit

Symtom på inflammation i sjukdomen enthesis naturligt. Lokalisering entesit kan vara olika. Kliniskt klart entesit är oftast i området hälarna, armbågar, knä, axel- och höftleder. Den inflammatoriska processen kan vara involverat underliggande ben (osteit) med utvecklingen av erosioner och efterföljande benbildning och ben proliferation eller det kan sträcka sig till senan (t ex seninflammation hälsenan) och skalet (tenosynovit flexor digitorum med tillkomsten av kliniska daktylit) aponeurosis (plantar aponeurosis ). Ledkapsel (kapsel) eller intill bursae (bursit, till exempel, i området för trochanter major av lårbenet). Möjligen subkliniska enthesopathies, vilket är typiskt för nederlaget enthesis interspinous ligament i ryggraden, muskler, senor som fäster höft vingar.

Kronisk patologisk process i enthesis regionen, tillsammans med förstörelse av ämne ben och sedan överskott osteogenes, pampers grundval av utseendet på sådana ursprungliga radiografiska förändringar som är typiska för sjukdomen (och andra seronegativa spondylartrit) som extraartikulär erozirovanie ben subkondral osteoskleros, ben proliferation ( "spurs" ) och abscess.

När sjukdomen observeras, förändras nederlaget för andra organ och system, bland annat den vanligaste observerade uveiten, i aorta och hjärta.

[14], [15]