Alternerande syndrom: orsaker, symtom, diagnos

Kärnan i kranialnerver och deras rötter, liksom den långa stigande och fallande skrifter tätt "packad" i hjärnstammen. Därför, skada på hjärnstammen påverkar oftast både segmentbildning (kranialnerver), och långa ledningar, som leder till de symptom som är karakteristiska kombinationer som kranial nervskador ipsilateral och kontra gemisindroma (alternerande hemiplegi). Lesioner i hjärnstammen är oftare ensidiga och sällan lämnas utanför processen eller att kärnan i kranialnerver, som förenklar fastställandet av nivån på förstörelsen.

Det finns också viktiga strukturer i hjärnstammen, såsom blickkontrollsystemet. Ett stigande aktiverande retikulärt system som ger en nivå av vakenhet och medvetenhet hos personen (orala delar av stammen); vestibulära kärnor och ledare; system för postural kontroll och reglering av muskelton; nedstigande oculosympatiska fibrer, system som ger vitala funktioner (andning, cirkulation, sväljning). Här är systemet för hjärnans ventrikel (delvis).

Skador på hjärnstammen verkar inte bara alternerande, men också många andra syndrom: pupill och oculomotor störningar, olika sjukdomar i sikte (kombinerad vertikal blick pares, pares blicka uppåt, pares blicka ned, internuclear oftalmoplegi, horisontell blick pares, global blick pares, en och en halv syndrom) , nedsatt medvetande och vakenhet (gipersomnicheskie och koma); "Bak" syndrom, akinetiskt mutism; "Låst man" syndrom; Mest-cerebellär vinkel syndrom; bulbär och pseudobulbär pares; stem vestibulära symptom; tectal dövhet syndrom; syndrom andningsstörningar (koma patient); sömnapné-syndrom; hyperkinetiskt syndrom hjärnstammen ursprung (ansikts myokymia, opsoclonus, palatinit ledd myoklonus syndrom strartl); akut svikt postural kontroll (drop attacker); hjärnstammen syndrom nystagmus; syndrom av kompression av hjärnstammen med en överträdelse av tinningloben i hålet mantling cerebellum eller foramen magnum); Bruns syndrom; obstruktiv hydrocefalus (t ex komprimering akvedukt) med relevanta kliniska tecken; disginezii syndrom (Arnold-Chiari syndrom, Dandy-Walker syndrom); foramen magnum syndrom.

Därefter kommer vi att fokusera främst på de syndrom av hjärnstammen som har varit dåligt täckta i de tidigare delarna av boken, nämligen de syndrom som är mest typiska för ischemisk stroke i hjärnstammen.

A. Syndrom av skador på medulla oblongata:

• I. Medullär syndrom.
• II. Lateral medullär syndrom.
• III. Kombinerat syndrom (medial och lateralt) syndrom eller hemimedullärt syndrom.
• IV. Lateral ponto-medullary syndrome.

B. Syndrom av skador på variolbroen:

• I. Ventral Pontine Syndromes
• II. Dorsala Pontinsyndrom.
• III. Paramedian Pontine Syndrome.
• IV. Lateral Pontine Syndromes.

C. Syndrom av universell dissocierad anestesi.

D. Syndrom av skador på mesencefalonen:

• I. Det ventrala syndromet hos roten av den tredje kranialnerven.
• II. Dorsalt rotsyndrom III i kranialnerven.
• III. Dorsalt mesencefalsyndrom.
• IV. Övre basiliska syndromet.

[1], [2], [3], [4]

A. Syndrom av lesioner av medulla oblongata

Skador på ledare på denna nivå av hjärnstammen kan leda till monoplegi, hemiplegi, alternerande (kors) hemiplegi och en mängd olika sensoriska störningar. Det kan finnas lägre paraplegi eller decerebral styvhet. Inblandning av efferenta fibrer från både kärnor i vagusnerven eller deras kompression kan leda till djupa kränkningar av hjärt- och respiratoriska funktioner, blodtryck och död.

Skador på märgen kan vara akut, subakut eller kronisk och har varierande etiologi. Det kan vara en tumör tuberkuloma, sarkoidos, vaskulär skada (blödning, trombos, emboli, aneurysm missbildningar), encefalopati, polio, multipel skleros, siringobulbiya, progressiv bulbär pares (ALS), kongenitala abnormaliteter, infektiösa, giftiga och degenerativa processer. Extramedullär syndrom kan orsakas av trauma, frakturer på skallbasen, skelettsjukdomar, akut och kronisk inflammation i de membran och den plötsliga ökat intrakraniellt tryck, vilket leder till åsidosättande av förlängda märgen vid foramen magnum. En hjärntumör kan leda till en nära bild.

I. Medial medullary syndrom (främre bulbar syndrom Dejerine (Dejerine)

1. Ipsilateral pares, atrofi och fibrillering av tungan (orsakad av XII-nervs nederlag). Språkets avvikelse mot härden. Sällan kan XII-nervens funktion bevaras.
2. Kontralateral hemiplegi (på grund av pyramidens medverkan) med bevarade funktioner i ansiktsmusklerna.
3. Kontralateral minskning av muskel-artikulär och vibrationell känslighet (på grund av medial slingans involvering). Eftersom spinalotalkanalen, som ligger mer dorsolateral, förblir obelagd, är smärtan och temperaturkänsligheten bevarad.

Om skadan sträcker dorsalt härd, som påverkar den mediala longitudinella fasciculus kan visas nystagmus "slå upp". Ibland medial medullär syndrom utvecklas på båda sidor (bilaterala), vilket resulterar i quadriplegia (med intakt nervfunktion VII), bilateral plegia språk och minska musculoarticular och vibrations sensation i alla fyra benen.

Syndromet orsakas av ocklusion av den främre spinalartären eller vertebralartären. Den främre spinalartären förser den ipsilaterala pyramiden, medialslingan och XII-nerven med sin kärna.

Medverkan av den främre spinalartären eller skada kan ibland leda till tvär hemiplegi (chiasm pyramider syndrom) med spastisk pares kontralateralt och ipsilaterala benen spastisk pares handen. Samtidigt finns också en fläckig pares och atrofi av de ipsilaterala livmoderhals- och trapeziusmusklerna och ibland den ipsilaterala halvan av tungan. Mer omfattande lesioner över korset kan leda till spastisk tetraplegi.

Varianten av medial medullary syndrom är Avellis syndromet.

Medial medulär infarkt är svår att diagnostisera utan en MR.

II. Lateral medullary syndrom Wallenberg (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Ipsilateral reduktion av smärta och temperaturkänslighet i ansiktet (på grund av involvering av spinalis digemini). Ibland finns det ipsilateral ansiktsvärk.
2. Kontralateral minskning av smärta och temperaturkänslighet på bagage och extremiteter, orsakad av skador på spinotalamuskanalen.
3. Ipsilateral förlamning av den mjuka gommen, svamp och vokalband med dysfagi och dysartri på grund av involveringen av kärnans ambiguus.
4. Ipsilateralt Gorners syndrom (på grund av involvering av nedstigande sympatiska fibrer).
5. Yrsel, illamående och kräkningar (dolda genom involvering av vestibulära kärnor).
6. Ipsilaterala livmoderhalssignaler (i samband med involveringen av benet i benet och ibland hjärnbärnan i sig).
7. Ibland hicka och diplopi (sistnämnda iakttas vid deltagande av de nedre delarna av variolybroen).

Syndromet orsakas av skador på den laterala medullära regionen och de lägre delarna av cerebellumet. Han utvecklar ofta under ocklusion av intrakraniell vertebral artär eller posterior inferior cerebellär artär. Andra skäl: spontan bunt vertebral artär, kokainmissbruk, medullära tumörer (vanligtvis metastaser), abscess, demyeliniserande sjukdom, strålningsskada, hematom (vid brott kärlmissbildning) under manipulation manulnoy terapi skada.

När detta syndrom beskriver en mängd olika störningar av ögonrörelser och vision: sned avvikelse (på grund av höjningen av den kontralaterala ögongloben), ipsilaterala huvud lutning med TORZ eyeball (okulär tilt reaktion) med klagomål av dubbelseende, eller lutningen för de synliga omgivningen, olika typer av nystagmus, "nystagmus talet "och andra okulära fenomen.

Av varianter av detta syndrom, vissa forskare tillskriver syndrom Sestao-Chenet (Chestan-Chenais) och syndrom av Babinski-Nageotte (strongabinski-Nageotte) som en kombinerad mediala och laterala infarkt.

Samtidigt, såsom symptom som Jackson syndrom och Schmidt syndrom (liknande syndrom Tepia, Bern, Villars, Collet Sukkar och andra) avsåg i huvudsak "neurala" syndrom (syndrom Skada kranialnerver) vid vilken inblandning av hjärnsubstansen sällan observeras .

Som för alternerande Avellisa syndrom (Avellis), proyavlyayuschekgosya lesion X pairs (ipsilaterala förlamning av den mjuka gommen och stämband) och den spinotalamiska vägarna och fallande okulosimpaticheskih fibrer (kontra hemianesthesia och ipsilaterala Horner syndrom), hänvisat förefaller sådan rariteter som nyligen slutat rapportering neurologiska monografier och läroböcker.

III. Hemimedullärt syndrom.

Sällan kan det finnas ett kombinerat syndrom (mediala och laterala medullära syndrom) (hemimedullär syndrom), vanligen orsakad av ocklusion av den intrakraniella ryggradsartären.

I allmänhet är den kliniska bilden av medullära infarkter mycket heterogen och beror på omfattningen av ischemi i medulla oblongata; ibland sträcker de ned de nedre delarna av varioliumbroen, de övre delarna av ryggmärgen och hjärnbenet. Dessutom kan de vara ensidiga och dubbelsidiga.

Skada på kaudala uppdelningar i hjärnstammen kan leda till neurogen ödem i lungorna.

IV. Lateral ponto-medullary syndrome.

I det här fallet finns det en klinisk bild av lateralt medullärt syndrom plus flera brosymtom, inklusive:

Den ipsilaterala svagheten i ansiktsmusklerna (orsakad av involveringen av VII-nerven)

Ipsilaterala ljud i örat och ibland hörselnedsättning (på grund av involvering av VIII-nerven).

[5], [6], [7], [8]

Syndrom av skador på varioliumbron (Pontine syndrom).

I. Ventral Pontine Syndromes.

1. Miyara-Gubler (Millard-Gubler) syndrom orsakas av lesionen i botten av bron (oftare en hjärtinfarkt eller en tumör). Ipsilateral perifer pares av ansiktsmuskler (VII kranialnerv). Kontralateral hemiplegi.
2. Raymond (Raymond) syndrom orsakas av samma processer. Ipsilateral pares m. Rectus lateralis (VI-kranialnerv). Pares av ögat mot hjärtat. Kontralateral hemiplegi, orsakad av involvering av pyramidalkanalen.
3. "Ren" (motor) hemiparesis. Lokala lesioner i området av varioliumbron (särskilt lacunarinfarkt) som påverkar kortikospinalkanalen kan orsaka ren motorisk hemiparesis. (Andra lokaliseringar av lesioner som kan orsaka en sådan bild inkluderar: den inre lådans bakre lår, hjärnans ben och de medulära pyramiderna.)
4. Syndrom av dysartri och besvärlig arm.

Lokala lesioner vid basens botten (speciellt lacunarinfarkt) vid gränsen till den övre tredje och nedre två tredjedelar av bron kan orsaka ett sådant syndrom. I detta syndrom, ansikts svaghet och muskel tung dysartri, dysfagi och utvecklas med pares handen, på den sida som kan vara hyperreflexi och Babinski (med intakt känslighet).

(En liknande bild kan observeras med skador på knäet på den inre kapseln eller med små djupblödningar i cerebellum).

5. Atactic hemiparesis.

Lokal skada vid basen av bron (mera - lakunära infarkter), kan samma plats orsaka kontralaterala benet pares och gemiataksii (ibland detekteras dysartri, nystagmus och parestesi) på samma sida av kroppen.

(Detta syndrom beskrivs också för thalamokapsulära skador, processer i den inre lådans bakre lår, den röda kärnan och för ytliga infarkt i paracentralområdet.)

6. Syndrom av "locked man" (Locked-in syndrom).

Bilateral skador ventrala divisioner bridge (infarkt, tumör, blödning, trauma, central Pontina myelinolys, åtminstone - annan anledning) kan leda till utveckling av detta syndrom (deefferentatsii tillstånd). Kliniska manifestationer omfattar följande symtom:

Quadriplegia, orsakad av det bilaterala engagemanget av kortikospinala områden i bron av bron. Afonia, orsakad av involvering av kortikobulbarfibrer, går till kärnorna i de nedre kraniala nerverna. Ibland bryter ögonbollens horisontella rörelser på grund av att rotter av VI-kranialnerven involveras. Eftersom hjärnstammens retikala bildning inte är skadad i detta syndrom är patienterna i vaksamhetstillstånd. Vertikala ögonrörelser och blinkande är intakta.

Utsläppstillstånd observeras också med rena perifera lesioner (poliomyelit, polyneuropati, myasthenia gravis).

II. Dorsala Pontinsyndrom

Foville syndrom orsakas av skador i dorsala regionerna i kaudalbron: Kontralateral hemiplegi (hemiparesis).

Ipsilateral perifer förlamning av ansiktsmuskler (ryggrad och / och kärnan i VII-nerven). Oförmågan att flytta ögonen sympatiskt till den ipsilaterala sidan på grund av involveringen av den paramedianska retikulära bildningen av bron eller kärnan i VI (abducens) nerven eller båda.

Raymond-Sestan (Raymond-Cestan) syndrom observeras med rostral skador på dorsala sektionerna av bron. Med detta syndrom observerade:

Cerebellar ataxi med grov "rbrural" tremor, orsakad av involveringen av det övre benet av cerebellumet.

Kontralateral reduktion av alla typer av känslighet på grund av involvering av medial slinga och spinotalamuskanalen.

När distribuera ventral lesion kan inträffa konralateralny hemipares (involverande kortikospinala tarmkanalen) eller gaze pares mot härden (involverande para retikulära bildningen bron).

III. Paramedian Pontine Syndrome

Det paramedianska pontinesyndromet kan representeras av flera kliniska syndrom:

• Unilaterala medio-basala infarkt: Grov fasio-Brachio-sfärisk hemiparesis, dysartri och homolateral eller bilateral ataxi.
• Unilateralt medi-lateralt basinfarkt: mild hemiparesis med ataxi och dysartri, ataktisk hemiparesis eller dysartris syndrom - en besvärlig arm.
• Unilateralt medio-centralt eller medio-segmentalt infarkt: dysartris syndrom - besvärlig arm; ataktisk hemiparesis med sensorisk nedsättning eller nedsatta ögonrörelser hemiparesis med kontralateral förlamning av ansiktsmuskler eller m. Rectus lateralis (VII eller VI nerver).
• Bilateralt centralt infarkt: Dessa patienter utvecklar pseudobulbarlamning och bilaterala sensoriska-motoriska störningar.

De vanligaste orsakerna till paramedicinska pontininfarkt är lacunarinfarkt, vertebral-basilär insufficiens med infarkter, kardiogen emboli.

IV. Lateral Pontine Syndromes

Marie-Foix syndrom utvecklas i laterala broskador, speciellt om hjärnans mittben påverkas och innefattar:

Ipsilateral cerebellär ataxi, orsakad av involvering av samband med cerebellum. Kontralateral hemiparesis (involvering av corycospinalkanalen).

Variabel kontralateral hemihypesestesi av smärta och temperaturkänslighet på grund av involvering av spinotalamuskanalen.

C. Syndrom av universell dissocierad anestesi

Universell dissociativ anestesi är ett sällsynt syndrom som beskrivs hos patienter med kombinerad ocklusion av den högra övre cerebellärartären och den vänstra bakre, underlägsna cerebellära artären. Nederlaget för den första artären leder till lateral övre broinfarkt, nederlag av den andra artären - till det vänstra sidleda medullära syndromet Wallenberg-Zakharchenko. Patienten har en minskning av smärta och temperaturkänslighet i ansiktet, nacken, stammen och samtliga extremiteter, medan taktil, vibrationell och muskulär artikulär känslighet bevaras (dissocierad känslighetsminskning).

Hemorragisk skada på broen åtföljs av ett brott mot medvetenhet, koma och har en något annorlunda klinik.

[9], [10], [11], [12], [13]

D. Syndrom av skador på mesencephalon

I. Det ventrala syndromet hos roten av den tredje kranialnerven av Weber.

Skador i hjärnstammen, som påverkar pyramidets fibrer och ryggraden i den tredje nerven, framgår av följande bild: Kontralateral hemiplegi. Ipsilateral förlamning av musklerna nervös av nerven.

II. Dorsalt rotsyndrom III av Benedicts (Venenedikt) kranialnerva

Det är orsakat av skador på mesencephalonöverdraget med involvering av den röda kärnan, hjärnans övre ben och roten på den tredje kranialnerven:

Ipsilateral förlamning av musklerna som inervas av den tredje nerven.

Kontralaterala ofrivilliga rörelser, inklusive avsiktlig tremor, hemichorré, hemiballism, orsakad av involvering av den röda kärnan.

Liknande kliniska manifestationer utvecklas i mer skada på den dorsala mitthjärnan däck som griper den dorsala delen av den röda kärnan och de övre benen hos lillhjärnan och kallas Claude syndrom (till Claude), som domineras av cerebellär (kontralateralt gemiataksiya, hypotoni) och inga symptom hemiballismus.

III. Dorsalt mesencefalsyndrom

Manifesteras främst neyrooftalmologicheskimi fenomen. Dorsal mesencefaliska syndrom (stark-Vievo akvedukt syndrom eller syndrom Parinaud (Parinaud) är oftast detekteras i bakgrunden av hydrocefalus eller tumör hypofys-regionen och innefattar samtliga av följande (eller ett fåtal) tecken:

1. Förlamning blickar uppåt (ibland ner).
2. Pupillära störningar (vanligtvis breda elever med dissociation av reaktion på ljus och boende med konvergens).
3. Konvergent och retraktor nystagmus när den ses uppåt.
4. Patologisk återkallning av ögonlocken.
5. Ögonlocket.

IV. Upper Basilar Syndrome

Det orsakas av ocklusion av rostral-sektionerna i huvudartären (vanligtvis på grund av emboli), vilket leder till en mid-hjärn-, talamus- och partiell temporal och occipital lobes. Syndromet beskrivs också hos patienter med gigantisk aneurysm i denna del av huvudartären, med dess vaskulit och efter cerebral angiografi. Variationsexponeringar av detta syndrom innefattar:

1. Störningar ögonrörelser (unilateral eller bilateral blick pares uppåt eller nedåt konvergensstörningar, pseudo abdutsens förlamning, och konvergerande retraktorny nystagmus, störningar abduktion av ögonglober, eftersläpning och indragning av det övre ögonlocket, sned avvikelse).
2. Pupillära störningar.
3. Beteendestörningar (hypersomnia, pedunell hallucinos, minnesförlust, delirium).
4. Visuell nedsättning (hemianopsi, kortikal blindhet, Balint syndrom (Valint).
5. Motor och sensoriskt underskott.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]