Coarkation av aortan: symptom, diagnos, behandling

Koarktation av aorta - en förträngning av aorta begränsad, vilket leder till kärlen i övre extremiteterna hypertoni, vänster ventrikulär hypertrofi, och organ hypoperfusion buken och nedre extremiteterna. Symptom på aorta koarktation varierar beroende på graden av kontraktion och dess omfattning - från huvudvärk till bröstsmärtor, kalla extremiteter, svaghet och halta till fulminant hjärtsvikt och chock. Mjukt ljud kan höras över förträngningsplatsen. Diagnosen är baserad på ekokardiografi eller CT- eller MR-angiografi. Behandling av aorta coarctation - ballong angioplasti med stenting eller kirurgisk korrigering. Det rekommenderas att förhindra endokardit.

Akaras koarctation är 8-10% bland alla medfödda hjärtfel. Det noteras hos 10-20% av patienterna med Shereshevsky-Turners syndrom. Förhållandet mellan pojkar och flickor är 2: 1.

Aortakoarktation vanligtvis i den proximala bröstaorta direkt under punkten för ursprunget till subklavikulära artären. Coarctation av abdominal aorta är sällsynt. Koarktation av defekten kan isoleras eller kombineras med andra kongenitala anomalier (t ex bikuspidalny aortaventil, Ventrikelseptumdefekt, aortastenos, öppetstående ductus arteriosus, mitrala ventil avvikelser, hjärnaneurysm).

Fysiologiska effekter är en ökning i tryckbelastningen på den vänstra ventrikeln, vänster ventrikulär hypertrofi, hyperperfusion övre halvan av kroppen, inklusive hjärnan, och hypoperfusion av buken och nedre extremiteterna.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptom på koagulering av aortan

Det finns förmodligen två varianter av koagulering av aortan:

• isolerad koarctation (vuxen typ);
• koagulering av aortan i kombination med den öppna arteriella kanalen är aorta-förträngningen lokaliserad före eller efter positiv (barntyp).

Barnens typ av koarctation är mest ogynnsam, eftersom det åtföljs av mycket tidigt bildande av hög lunghypertension. Förträngning av aorta blockerande blodflödet från hjärtat till organ i nedre halvan av kroppen, vilket därigenom ökar blodtrycket ovanför förträngningen. Detta leder till bildandet av funktionerna i en konstitution - "atletisk" fysik med välutvecklade skuldergördeln, samt uppkomsten av klagomål karakteristiska av högt blodtryck (huvudvärk, näsblod). I det naturliga fel kan utvecklas morfologiska förändringar i kranskärlen, den sekundära fibroelastosis endo- och vänster kammarhjärtmuskeln, cerebrala cirkulationsstörningar eller blödning i hjärnan, vilket också försämrar resultatet i avvaktan på kirurgisk behandling.

Med en betydande minskning i den neonatala perioden cirkulatorisk chock kan utveckla njurinsufficiens (oliguri eller anuri), och metabolisk acidos, som erinrar klinik andra systemiska sjukdomar såsom sepsis.

Mindre uttalad inskränkning kan inte förekomma kliniskt under det första året av livet. Nonspecifika symtom på koagulering av aortan (till exempel huvudvärk, bröstsmärta, svaghet och lameness under träning) kan uppstå när barnet växer. Ofta finns det högt blodtryck, men hjärtsvikt utvecklas sällan efter nyföddperioden. Sällan finns det en aneurysmbrott i hjärnan, vilket leder till subaraknoid eller intrakraniell blödning.

Typiska resultat för fysisk undersökning är hypertoni hos de övre extremiteterna. Pulsen på lårbenären är svag eller försvagad, låg eller odetekterbar BP på nedre extremiteterna. Systolisk mugg av intensitetsutstötning 2-3 / 6 hörs bäst i interbladeområdet till vänster. Utvidgade interkostala sårarterier kan leda till utseende av långvarigt brus i interkostalt utrymme. Flickor med aortakoarktation kan markeras Turners syndrom, en medfödd sjukdom där utveckla lymfan ödem i benen, veck vingen på halsen, fyrkantiga bröstet, cubitus valgus, vitt åtskilda bröstvårtor.

I avsaknad av behandling vid vuxen ålder kan hjärtsvikt i vänstra hjärtkärl, aortabrott, intrakraniell blödning, hypertensiv encefalopati och högt blodtryck utvecklas.

Diagnos av aorta coarctation

Diagnos föreslår baserat på kliniska data (inklusive mätning av blodtrycket i alla fyra extremiteter) med lungröntgen och EKG-organ, är exakt diagnos baserad på tvådimensionell ekokardiografi eller färg dopplerkardiografiey CT eller MR-angiografi.

Klinisk diagnos av koagulering av aortan är specifik, de karakteristiska symptomen lockar uppmärksamhet även vid första undersökningen. Hjärtans område är inte visuellt förändrat. Gränserna för den relativa hjärtlösenheten expanderas inte. Ett intensivt systoliskt murmur hörs utifrån hjärtat, en punkt med maximal lyssning ligger mellan axelbladet i nivån på den andra bröstkotan. Pulsen på lårbenären är försvagad eller inte palpabel. Arteriellt tryck på benen är signifikant minskat eller ej bestämt. Om defekten först diagnostiseras vid en ålder av mer än ett år, indikerar detta att den är relativt låg svårighetsgrad. Uttryckt koagulering av aortan manifesterar sig under de första månaderna av liv genom ångest, dålig viktökning, brist på aptit. Eftersom mätningen av blodtrycket hos spädbarn är svårt, bestämmer undersökningen nödvändigtvis pulsen på femorala artärer och utvärderar dess egenskaper.

EKG visar vanligtvis vänster ventrikulär hypertrofi, men EKG kan vara normalt. Hos nyfödda och spädbarn på EKG ofta uppvisar hypertrofi av höger kammare eller blockaden av högersidigt grenblock, vänsterkammarhypertrofi än.

Kan detekteras radiologiskt uzuratsiyu nedre kanterna hos ribborna på grund av trycket dramatiskt förlängas och slingriga interkostala artärer. Hjärtat kan ha en globulär eller "aortisk", ovoid konfiguration med en upphöjd apex. Lungröntgen visar koarktation som "3" tecknet framför den övre mediastinum skugga. Storleken på hjärtat är normalt, såvida inte hjärtsvikt utvecklas. Avancerade interkostala kollaterala artärer kan uzurirovat 3-8 th revben, varvid ribborna på slingan vid de lägre urtagen visas samtidigt Uzury kanter sällan alstras till 5 års ålder.

Vid scanning av aortan används en suprasternal position. Indirekta ekokardiografiska tecken som bekräftar koarctation - poststenotisk utvidgning av aorta, hypertrofi och dilatation av ventriklarna.

Hjärtkateterisering och angiokardiografi indikeras i de fall där arten av samtidiga hjärtefekter inte är klar eller det finns misstankar om aortaskärpa.

Differentiell diagnos utförs med alla förhållanden tillsammans med ökat blodtryck. Till förmån för koagulering av aortan indikerar en signifikant försämring eller brist på puls på femorala artärer. Liknande kliniska tecken kan vara i icke-specifik aorto-arterit - autoimmun sjukdom, varvid det inre skalet av stor vaskulär proliferativ processen utvecklar, vilket resulterar i minskade vaskulära lumen och ökat blodtryck. På grund av den asymmetriska vaskulära ospecifik aorto-arterit kallad "sjukdomen olika hjärta."

[6], [7], [8]

Behandling av koagulering av aorta

Behandlingsoperativ. För barn i de första månaderna och år av livet är sjukdomen svår på grund av det lilla antalet collaterals, vilket gör det nödvändigt att utföra tidig kirurgisk ingrepp. Om felets gång inte är svår. För att undvika omkörning på korrektionsstället är det bättre att skjuta upp operationen till 6-14 år. Kirurgisk behandling består av en resektion av den trånga aortan och införandet av en syntetisk lapp på denna sida.

Nyfödda med kliniska manifestationer nödvändiga stabiliserings kardiopulmonära störningar, som vanligtvis utförs genom infusion av prostaglandin E1 [0,05-0,10 g / (kg x min), därefter reducering till den minst effektiva dosen] för att öppna ductus arteriosus. Därefter kan blod från lungartären komma in i nedstigande aorta genom kanalen, förbättra systemisk perfusion och förebygga utvecklingen av metabolisk acidos. Kortverkande inotroper (t.ex. Dopamin, dobutamin), diuretika och O2 används för att behandla hjärtsvikt.

Innan korrigeringen för behandling av högt blodtryck kan blockerare användas; användning av ACE-hämmare bör undvikas. Efter operationen används blockörer, ACE-hämmare eller angiotensin II-receptorblockerare för att korrigera hypertoni.

Nackdelen är frågan om den föredragna metoden för radikal korrigering av defekten. I vissa centra föredras ballongangioplastik med eller utan stenting, men andra föredrar kirurgisk korrigering och lämnar ballongangioplastik för rekoarktion efter kirurgisk korrigering. Den initiala frekvensen av framgångsrik korrigering efter ballongangiografi är 80-90%; med efterföljande kateteriseringar kan stenten expandera när barnet växer.

Operationer för korrigering av koarctation inkluderar resektion och applicering av en anastomos än-till-ände, aortoplastik genom plåster och aortoplasti med en lapp från vänster subklavierartären. Valet beror på fläckens anatomi och centrumets preferenser. Kirurgisk dödlighet är mindre än 5% i närvaro av kliniska manifestationer hos spädbarn och mindre än 1% hos äldre barn. Ofta kvarstår resterande koarctation (6-33%). Utvecklar sällan paraplegi som ett resultat av att man klämmer fast aortan under operationen.

Alla patienter, oavsett om en korrigering av defekten utfördes eller ej, bör få endokarditprofylax före tand- eller kirurgiska ingrepp där bakterememi kan utvecklas.