Akromegali

Den vanligaste tumören är hypofysen, som i 20% av patienterna innehåller eosinofila, och de andra har kromofoba granuler. Akromegali kan vara en följd av ependyma III i ventrikeln, hypogalamusgliom.

Den borttagna formen av akromegali kan bero på en konstitutionellt betingad hypotalamus-hypofysdysfunktion. Symtom på akromegali kan också detekteras med syndromet i den "tomma" turkiska sadeln.

[1], [2]

Orsaker till akromegali

Sjukdomen är huvudsakligen relaterade till överproduktion av tillväxthormon, vilket är primär hypofys orsakade autonom tumörutveckling, eller har hypotalamisk ursprung relaterade till överdriven utsöndring av tillväxthormon-frisättande faktor eller otillräcklig sekretion av somatostatin. Den sista uppfattning stöds för att bilda en hypofystumör med hypersekretion av tillväxthormon som härrör från en långvarig stimulering av tillväxthormon-frigörande faktor.

[3], [4], [5], [6], [7],

Symptom på akromegali

Symptom på akromegali uppträder vanligtvis efter 20 år, utvecklas gradvis. Tidiga tecken på akromegali - svullnad och hypertrofi av mjuka vävnader i ansikte och extremiteter. Huden förtorkas, hudflikens svårighetsgrad ökar. Öka volymen mjukvävnad gör det nödvändigt att ständigt öka storleken på skor, handskar, ringar.

Ofta finns det generaliserad hirsutism, ökad pigmentering, utseende av kutana fibroa noduler, ökad hudfettighet, ökad svettning. Bony förändras närmar sig senare, utvecklas långsammare, består av förtjockning av det kortikala skiktet av ben, bildandet av benutväxten, tornar i slutet av phalangesna.

Som ett resultat av hypertrofisk artropati, ofta fenomenet artralgi och deformera artrit. Utvidgningen av underkäken leder till prognathism, utskjutande av de nedre snedningarna och utvidgningen av mellanrummen mellan tänderna. Det finns en spridning av ansiktsskelettet, en ökning av benbensens storlek, strykbandets hypertrofi, vilket leder till en rysning av rösten. Om hypersekretion av tillväxthormon börjar i barndomen, så är det en proportionell ökning av tillväxten med utvecklingen av sann gigantism, som i regel åtföljs av hypogonadism. Kanske en kombination av gigantism med fenomenet akromegali, vilket indikerar en ganska gammal början av sjukdomen. Patienter har ofta tecken på viskromegali, oftast i form av hjärt- och hepatomegali. Ganska gemensamt tecken är de olika tunnelsyndromen (oftare carpalkanalen) som härrör från tillväxten av de omgivande näven av ligament och fibrös vävnad.

I regel kombineras akromegali med varierande grad av tecken på hypogonadism, fetma och diabetes.

Bland patienter med typisk akromegali bör personer med ett akromegaloid tillstånd som kännetecknas av milda eller övergående tecken på akromegali isoleras. Det akromegaloida tillståndet eller, i ord av N. Dishing, "flyktig akromegali", är karakteristisk för perioder av hormonella omläggningar: pubertet, graviditet, klimakteriet. Individuella tecken på akromegali kan förekomma i cerebral fetma, diabetes insipidus, idiopatisk ödem, syndrom hos den "tomma" turkiska sadeln.

Differentiell diagnos av akromegali

Man bör komma ihåg möjligheten av ektopisk produktion av bronkogena lungcancer hos tillväxthormon samt karcinogena tumörer. Några av dessa tumörer innehåller STG-frisättande faktor.

[8], [9], [10]

Behandling av akromegali

Det finns tre metoder för behandling - kirurgisk, strålning och farmakologisk. De två första tillvägagångssätten appliceras i närvaro av en tumörprocess. Farmakoterapi med östrogener och progesteron ger som regel inte tillräcklig effekt. Använd läkemedel som påverkar metabolismen av neurotransmittorer i centrala nervsystemet (L-DOPA, parlodel, fisenil, metergolin, cyprogentadin). L-Dopa har förmågan att snabbt undertrycka utsöndringen av STH vid akromegali. Bredt använt terapi bromkriptinom (parlodel) i en dos av 10-15 mg / dag. Beroende på toleransen för obestämd lång tid. Det finns rapporter om att parlodel förblir aktiv för att undertrycka hypersekretion av STH även vid kontinuerlig antagning i 7 år. Parlodel kan inte bara hämma utsöndringen av STH, men har också antitumöraktivitet. Parlodelbehandling bör rekommenderas vid tumörprocesser med kontraindikationer till kirurgi och strålbehandling. Det används huvudsakligen för hypersekretion av STH och frånvaron av en tumörprocess. Behandling av akromegali med cyprogentadin (peritol, deseril) är lång tid i en dos på 25 mg / dag.