Cancer i urinröret (uretracancer)

Uretralcancer (uretracancer) är en sällsynt tumör som står för mindre än 1 % av alla urinvägstumörer. Den låga incidensen innebär att det inte finns någon standardiserad metod för att behandla patienter med uretralcancer.

I detta avseende är resultaten av behandlingen av denna sjukdom fortfarande otillfredsställande.

Epidemiologi

Primär uretralcancer hos män är extremt sällsynt. Det finns cirka 600 rapporter i litteraturen. Tumören diagnostiseras i alla åldrar, även om män över 50 år drabbas oftare. Hos kvinnor står uretralcancer (cancer i urinröret) för 0,02–0,5 % av maligna tumörer i det kvinnliga urogenitalsystemet. Sjukdomen utvecklas vanligtvis efter klimakteriet. 75 % av patienterna med uretralcancer är över 50 år.

[ 1 ], [ 2 ]

Orsaker urethral cancer (cancer i urinröret)

Etiologin för urinrörscancer är okänd. Ett valfritt precanceröst tillstånd är leukoplaki. Riskfaktorer inkluderar blåscancer, kronisk urinvägsinfektion och långvarigt trauma på urinrörsslemhinnan.

Histogenes

Histogenesen för uretralcancer beror på vilken typ av epitel som täcker det område av urinröret där tumören är lokaliserad. Den distala delen av urinröret är täckt med skivepitel, vilket är källan till skivepitelcancer, den proximala delen är täckt med övergångsepitel, från vilket övergångscellstumörer härstammar.

Adenocarcinom uppstår från körtelvävnaden i prostata hos män och parauretrala körtlar hos kvinnor. Hos kvinnor står skivepitelcancer för 60 %, övergångscellscancer - 20 %. adenocarcinom - 10 %. melanom - 2 %. sällsynta tumörer (sarkom, neuroendokrin tumör, plasmacytom, metastaser från andra tumörer) står för 8 % av alla fall. Bland män representeras tumörer i urinröret av skivepitelcancer hos oxen, övergångscellscancer - i 15 %, adenocarcinom, melanom och sarkom i 5 % av fallen.

[ 3 ], [ 4 ]

Tillväxt och metastasering

Uretralcancer, särskilt när dess proximala delar är påverkade, tenderar att växa lokalt invasivt. Hos män kan den invadera de svampiga och kavernösa kropparna i penis, urogenitalt diafragma, prostata, perineum och skrotumhud. Hos kvinnor tenderar tumören att invadera underliggande vävnader och sprida sig till den främre väggen av slidan, urinblåsan och livmoderhalsen.

Uretral cancer kännetecknas av lymfogen metastasering till inguinala och iliaca lymfkörtlar. Förstorade inguinala lymfkörtlar detekteras hos 1/3 av patienter med uretral cancer, och förekomsten av metastaser bekräftas i 90% av fallen. Vid tidpunkten för diagnosen har 20% av patienterna metastaser till iliaca lymfkörtlar. Därefter noteras uppkomsten av metastaser i bäckenlymfkörtlarna hos 15% av patienterna. Metastasering till avlägsna grupper av lymfkörtlar är sällsynt.

Hematogena metastaser till parenkymorgan uppträder sent. Fall av skador på lungor, pleura, lever, ben, binjurar, hjärna, spottkörtlar och penishuvud har beskrivits.

Symtom urethral cancer (cancer i urinröret)

Symtom på uretracancer är varierande, icke-patognomoniska och beror till stor del på den sjukdom mot vilken den maligna processen utvecklas. Symtom på manlig uretracancer inkluderar flytningar, smärta, svårigheter att urinera ända upp till retention, palpabla kompressioner, periuretrala abscesser och fistlar, malign priapism. Symtom på uretracancer hos kvinnor inkluderar flytningar, förekomst av en volymetrisk formation i området kring urinrörets yttre öppning, svårigheter att urinera, smärta i urinröret och perineum, urininkontinens, uretrovaginal fistel (blödning från slidan).

Hos en tredjedel av patienterna upptäcks förstorade lymfkörtlar vid palpation av ljumskområdet. Tumörtrombos i lymfkärlen i bäckenet och ljumskområdet kan leda till uppkomsten av ödem i den nedre halvan av kroppen.

Utseendet av metastaser i parenkymala organ orsakar utveckling av motsvarande symtom.

Formulär

TNM-klassificering av uretralcancer (uretracancer).

Primärtumör (män och kvinnor)

• Tx - primärtumören kan inte bedömas.
• T0 - inga tecken på primärtumör.
• Ta är ett icke-invasivt papillärt, polypoidt eller vårtigt (vårtigt) karcinom.
• Tis - karcinom in situ (preinvasiv).
• T1-tumören sträcker sig in i subepitelial bindväv.
• T2 - tumören sträcker sig in i penisens eller prostatans corpus spongiosum, eller in i den periuretrala muskeln.
• T3 - tumören sträcker sig in i corpus cavernosum eller bortom prostatakapseln, eller in i den främre vaginalväggen eller in i blåshalsen.
• T4 - tumören sprider sig till andra angränsande organ.

[ 5 ], [ 6 ]

Regionala lymfkörtlar

• Nx - regionala lymfkörtlar kan inte bedömas.
• N0 - det finns inga metastaser i regionala lymfkörtlar.
• N1 - metastasering i en lymfkörtel med högst 2 cm i största dimension.
• N2 - metastasering i en lymfkörtel, mer än två i största dimension eller flera metastaser i lymfkörtlar.

Avlägsna metastaser

• Mx - fjärrmetastaser kan inte bedömas.
• M0 - inga avlägsna metastaser.
• Ml - avlägsna metastaser.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patologisk klassificering pTNM

Kategorierna pT, pN, pM motsvarar kategorierna T, N, M, G - histopatologisk gradering.

• Gx - graden av differentiering kan inte bedömas.
• G1 - högdifferentierad tumör.
• G2 - måttligt differentierad tumör.
• G3-4 - dåligt differentierad/odifferentierad tumör.

Diagnostik urethral cancer (cancer i urinröret)

En grundlig undersökning, palpation av de yttre könsorganen, perineum och bimanuell palpation är nödvändiga för att bedöma tumörens lokala prevalens. Den huvudsakliga diagnostiska metoden är uretrocystoskopi, vilket möjliggör bestämning av tumörytans placering, storlek, färg, natur och tillståndet hos den omgivande slemhinnan. Uretral cancer (uretracancer) kännetecknas av närvaron av en solid tumör på en bred bas, med en lättblödande och ofta sårbildande yta. Vid betydande förträngning av urinröret av en tumör, möjliggör förekomsten av en fyllningsdefekt i urinröret på uppåtgående och miktionsuretrogrammer en indirekt bedömning av lokalisering, form och storlek på neoplasmen. Graden av lokal prevalens av tumörprocessen och tillståndet hos regionala lymfkörtlar bedöms med hjälp av transabdominellt och transvaginalt ultraljud, datortomografi och magnetresonanstomografi. För att identifiera avlägsna metastaser genomgår alla patienter lungröntgen, ultraljud och datortomografi av bukorganen, retroperitonealrummet och bäckenet.

Benskanning utförs endast på patienter som uppvisar motsvarande besvär. Morfologisk bekräftelse av diagnosen erhålls genom histologisk undersökning av tumörbiopsi. Cytologisk undersökning av utstryk, skrap från tumören och sekret från urinröret är möjlig.

[ 11 ], [ 12 ]

Differentiell diagnos

Fel i diagnostiken av uretracancer förekommer i 10 % av fallen. Hos män bör differentialdiagnos av uretracancer ställas vid godartade tumörer, striktur, kronisk uretrit, tuberkulos, prostatacancer och stenar. Hos kvinnor bör uretracancer särskiljas från tumörer i vulva och vagina, godartade neoplasmer och inflammatoriska sjukdomar i urinröret, parauretrala cystor, samt prolaps av urinrörets slemhinna i kombination med pubertet på vaginalväggarna. Det enda tillförlitliga kriteriet som tillåter att utesluta uretracancer (uretracancer) är morfologisk verifiering av diagnosen.

[ 13 ]

Behandling urethral cancer (cancer i urinröret)

Behandling av uretralcancer beror på tumörens stadium och lokalisering. På grund av det lilla antalet observationer har ingen standardmetod för att hantera patienter med denna sjukdom utvecklats.

Nedan följer de vanligast accepterade metoderna.

Behandling av urinrörscancer hos kvinnor

Vid små ytliga tumörer i distala urinröret T0/Tis, Ta är det möjligt att utföra TUR eller öppen resektion, fulguration, destruktion med neodym Nd:YAG- eller kol-CO2-laser. Detektion av stora ytliga (Ta-T1) och invasiva (T2) neoplasmer fungerar som indikation för interstitiell eller kombinerad (interstitiell och extern strålbehandling). Vid cancer i distala kvinnliga urinröret i stadium T3, såväl som vid återfall efter kirurgisk behandling eller bestrålning av detta område, utförs främre bäckenexenteration med eller utan preoperativ strålbehandling. Palpabla inguinala lymfkörtlar fungerar som indikation för deras avlägsnande med akut histologisk undersökning. Vid bekräftelse av deras metastatiska lesion utförs ipsilateral lymfadenektomi. Rutinmässig lymfkörteldissektion vid icke-förstorade regionala lymfkörtlar är inte indicerat.

Proximal uretralcancer hos kvinnor är indikation för neoadjuvant strålbehandling och främre bäckenexenteration med bilateral bäckenlymfadenektomi. Ipsilateral inguinal lymfkörteldissektion utförs med positiva cytologiska eller histologiska resultat av en biopsi av förstorade lymfkörtlar på denna plats.

Massiva neoplasmer kan också kräva resektion av symfysen och de nedre grenarna av blygdbenen med rekonstruktion av perineum med en hud-muskelflik. Vid tumörer i den proximala delen av urinröret med en storlek på mindre än 2 cm i den största dimensionen är ett försök till organbevarande strålbehandling, kirurgisk eller kombinerad behandling möjlig.

Behandling av urinrörscancer hos män

Ytlig cancer i distala uretran T0/Tis-Tl kan framgångsrikt behandlas med turbinoperation eller öppen resektion, fulguration, destruktion med neodym Nd:YAG- eller kol-CO2-laser. Invasiva tumörer i scaphoidfossa är en indikation för amputation av glans, infiltrativa neoplasmer (T1-3), belägna mer proximalt, för amputation av penis, retirerande 2 cm proximalt om tumörkanten. Strålbehandling för tumörer i distala manliga uretra betraktas som ett påtvingat alternativ till kirurgisk behandling hos patienter som vägrar penektomi.

Cancer i bulbomembranösa och prostatauretra hos män är en indikation för neoadjuvant strålbehandling följt av cystoprostatektomi med urinvägsborttagning, penektomi, bilateral bäckenlymfkörteldissektion med ispsilateral inguinal lymfkörteldissektion (eller utan den) i närvaro av verifierade metastaser i förstorade inguinala lymfkörtlar. Vid lokalt avancerade tumörer avlägsnas symfysen och de nedre grenarna av blygdbenen för att öka interventionens radikalism.

Disseminerad uretralcancer är en indikation för kemoradioterapi. Om ett uttalat kliniskt svar på behandlingen erhålls kan efterföljande radikal intervention försökas. Kemoterapiregimen bestäms av tumörens histogenes.

• Vid övergångscellscancer används M-VAC-behandlingen (metotrexat 30 mg/m2 - dag 1, 15, 22; vinblastin 3 mg/m2 - dag 2, 15, 22; adriamycin 30 mg/m2 - dag 2; och cisplatin 70 mg/m2 - dag 2).
• Vid skivepitelcancer – kemoterapi inklusive 5-FU (375 mg/m2 – dag 1–3), cisplatin (100 mg/m2 – dag 1) och kalciumfolinat (20 mg/m2 – dag 1–3).
• För adenokarcinom - behandlingar baserade på 5-FU (375 mg/mg - dag 1-3), cisplatin (100 mg/m2 - dag 1).

Kombinerad behandling av uretracancer (uretracancer) och kemoterapi förhindrar cellreparation efter subletala stråldoser. Kirurgi utförs 4–6 veckor efter avslutad neoadjuvant behandling.

Prognos

Femårsöverlevnaden för patienter med uretracancer är 35–40 %. Faktorer för en gynnsam överlevnadsprognos är sjukdomens tidiga stadium, ytlig tumörtillväxt, kategori N0, skada på distala uretran och kombinerad behandling.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]