Tetrada Fallot: symptom, diagnos, behandling

Fallots tetrad består av följande 4 medfödda missbildningar: en stor Ventrikelseptumdefekt, obstruktion till blodflödet vid utloppet av den högra ventrikeln (lungartär stenos), höger ventrikulär hypertrofi och "sitter grensle aorta." Symtom är cyanos, dyspné utfodring, fysisk försämring och hypoxemisk attacker (plötslig, potentiellt dödliga episoder uttryckt cyanos). Ofta lyssnade grov systoliskt blåsljud längs den vänstra kanten av bröstbenet i II-III interkostalrummet med en enda ton II. Diagnos är baserad på ekokardiografi eller hjärtkateterisering. Radikal behandling är kirurgisk korrigering. Det rekommenderas att förhindra endokardit.

Fallotets tetralogi är 7-10% av medfödda hjärtfel. Ofta finns det andra fel, förutom de fyra ovanstående; de inkluderar pravoraspolozhennuyu aortabågen (25%), onormal anatomi kranskärlen (5%), grenar av lungartären stenos, närvaron av kollaterala kärl aortolegochnyh, öppetstående ductus arteriosus, fullständig atrioventrikulär kommunikation och aortaklaffen uppstötningar

Vad är Fallot tetralogi?

Fallotets tetralog innehåller fyra komponenter:

• en suportortal (hög membranös) defekt hos interventrikulär septum, vilket skapar förutsättningar för utjämning av trycket i båda ventriklerna;
• obstruktion av utgången från högerkammaren (lungartärens stenos);
• hypertrofi av hjärtkärlets hjärtekardi på grund av hindring av dess utlopp;
• aorta dextras (aortan ligger direkt ovanför defekten i interventrikulär septum).

Aortas position kan variera i stor utsträckning. De två sista komponenterna påverkar praktiskt taget inte blödningshemodynamiken. Stenos i lungartären med Fallots tetrad infuvdibulyarny (låg, hög, och som en diffus hypoplasi), ofta i kombination med ventilen på grund av att spjällventilen strukturen. Barnen i de första månaderna i livet ofta och när ventilen atresi av lungartären (sk extrem form av Fallots tetrad) - nästan alltid fungerar aorto-lung säkerheter (inklusive patent ductus arteriosus) ..

Defekten hos interventrikulär septum (DMV) har vanligtvis stora dimensioner; så är det systoliska trycket i höger och vänster ventrikel (och i aortan) detsamma. Patofysiologin beror på graden av obstruktion av lungartären. Med en liten obstruktion mot blodflödet kan vänster-höger blodutsläpp genom VSW uppträda; med allvarlig obstruktion utvecklas en utmatning av blod från höger till vänster, vilket leder till en minskning av systemisk mättnad i arteriellt blod (cyanos) som inte svarar mot syrebehandling.

Patienter som har Fallots tetrad kan drabbas av plötsliga attacker av ett generaliserat cyanos (hypoxemisk attacker), som kan vara dödlig. Attacken kan framkallas av alla tillstånd i vilket något reducerar syremättnad (t ex ett rop, defekation) eller plötsligt minskar systemiskt vaskulärt motstånd (t ex ett spel sparkar på uppvaknande), eller en plötslig storm och takykardi hypovolemi. Kan bilda en ond cirkel, första minskning i arteriellt PO2 stimulera andningscentrum och orsakar giperpnoe.Giperpnoe ökar systemisk venös återgång till den högra ventrikeln, vilket gör sugverkan mer uttalad effekt av det negativa trycket i brösthålan. I närvaro av ihållande störningar av blodflöde från den högra ventrikeln eller minskad systemisk vaskulär resistens, ökad venös återgång till den högra ventrikeln är riktad in i aorta, varigenom syremättnaden och stänga den onda cirkeln hypoxemisk attack.

Symptom på tetralogi av fallot

Hos nyfödda med betydande obstruktion uppvisar blodflödet från höger kammare (eller pulmonell atresi) markerad cyanos och andnöd när den matas med låg kroppsviktförstärkning. Men med minimal stenos i lungartären kan neonatal resten inte ha cyanos.

Hypoxemisk episoder kan utlösas av fysisk aktivitet och kännetecknas av paroxysmer hyperpné (och täta djupa andetag), ångest och långvarig gråta, ökande cyanos och minska intensiteten av buller i hjärtat. Beslag utvecklas oftast hos spädbarn; toppförekomst observeras vid 2-4 månaders ålder. Svåra anfall kan leda till slöhet, anfall och ibland dödsfall. Under matchen kan vissa barn krama, denna position minskar systemisk venös retur, ökar förmodligen systemisk vaskulär resistans och ökar därmed syrgasmättnad i arteriellt blod.

Ledande symtom på fallot tetralogi är dyspné-cyanotiska attacker fram till medvetandets förlust, som utvecklas till följd av en spasm i den redan stenoserade lungartären. Hemodynamiska förändringar: Under systolblod kommer båda blodkropparna in i aortan, i en mindre mängd (beroende på graden av stenos) - i lungartären. Placeringen av aortan "på häst" på defekten i interventrikulär septum leder till ohindrad utstötning av blod från höger kammare in i det, så att det högra ventrikulära felet inte utvecklas. Graden av hypoxi och svårighetsgraden hos patienternas tillstånd korrelerar med svårighetsgraden av lungartärstenosen.

I den fysiska undersökningen, är hjärtregionen inte visuellt förändrad, systolisk jitter avslöjas parasternalt, gränserna för relativ hjärt dullness expanderas inte. Toner med tillfredsställande ljudstyrka, lyssna på ett grovt systoliskt ljud längs bröstbenets vänstra kant på grund av lungartärens stenos och blodutmatningen genom defekten. Den andra tonen över lungartären försvagas. Lever och mjälte förstoras inte, det finns ingen svullnad.

Den kliniska bilden med Fallots tetrad särskilja flera steg av relativa välbefinnande: från födseln till 6 månader, när barnets motoriska aktiviteten är låg, är cyanos svag eller måttlig; Steget med blåa attacker (6-24 månader) är kliniskt det svåraste steget, så det går vidare mot en bakgrund av relativ anemi utan en hög nivå av hematokrit. Plötsligt angrepp hade läst, blir barnet rastlös, dyspné och cyanos amplifieras, reduceras brusintensitet kan apné, medvetslöshet (hypoxisk koma), kramper, följt av uppkomsten av hemipares. Förekomsten av anfall i samband med spasmer av rätt ventrikulär utflödes skrifter, varvid hela venöst blod släpps ut i aorta, förbättra hypoxi av det centrala nervsystemet. Attacken väcker fysisk eller emotionell stress. Med en försämring av välbefinnandet och en ökning av hypoxi, tar barn en tvingad position på sina häckar. I det efterföljande utvecklas ett övergångssteg av vice, när den kliniska bilden förvärvar egenskaper som är karakteristiska för äldre barn. Vid denna tid, trots ökningen av cyanos, kramper försvinner (eller barn hindra dem från att ta ställning till hälarna), minskade takykardi och dyspné, utveckla polycytemi och poliglobuliya är säkerheter cirkulation bildas i lungorna.

Diagnos av tetralogi av Fallot

Diagnosen "Fallots tetrad" föreslås på grundval av historia och kliniska data, baserade på röntgen i bröstet och ett EKG är en korrekt diagnos på grundval av tvådimensionella ekokardiografi med färg dopplerkardiografiey.

EKG hjälper till att identifiera avvikelsen från hjärtans elektriska axel till höger från +100 till + 180 °, tecken på hjärt-hypertrofi i högerkammaren. Ofta avslöjas en fullständig eller ofullständig blockering av högerbenet i buntet.

Radiografiskt detekteras en utarmning av lungmönstret. Hjärtformen är vanligtvis typisk - i form av en "träsko", på grund av avrundningen och höjdes ovanför membranet av toppen och västern av lungartären. Hjärtans skugga är liten, ökningen kan vara med lungartär atresi.

Ekkokardiografi gör det möjligt för de flesta patienter att diagnostisera med den fullständighet som är tillräcklig för att bestämma behandlingens taktik. Identifiera alla de karakteristiska tecknen på en defekt: lungartärstensos, en stor defekt av interventrikulär septum, höger ventrikulär hypertrofi och aorta dextras. Med hjälp av färgdopplerografi kan en typisk riktning av blodflödet från höger kammare in i aortan registreras. Dessutom avslöjas hypoplasi i ventrikelns ventralkanal, stammen och grenarna i lungartären.

Angiocardiography hjärtkateterisering och ekokardiografi utförs vid en tillfredsställande visualisering av hjärtstrukturer och kärl, eller i fallet med detektering av eventuella ytterligare anomalier (atresi pulmonell artär misstänkta perifera stenoser et al.).

Differentiell diagnos av tetralogi av Fallot utförs först och främst med en fullständig omsättning av huvudkärlen.

Differentiell diagnos av tetralogi av fallot och införlivande av huvudkärlen

Kliniska egenskaper	Medfödd hjärtsjukdom
	Tetrad av Fallot	Införlivande av huvudartärerna
Datum för diffus cyanos	Från slutet av första till början av andra halvan av livet, högst två år	Sedan födseln
Kongestiv lunginflammation i historien	Ingen	Frekvent
Förekomst av ett hjärthump	Ingen	Det finns
Expansion av hjärtans gränser	Inte typiskt	Det finns
Ljud av 2: a tonen i det andra mellanklassrummet till vänster	Försvagad	Stärkas
Närvaro av brus	Systolisk murmur längs bröstbenets vänstra kant	Motsvarar platsen för följeslagarkommunikation
Tecken på höger ventrikelfel	Det finns inga	Det finns

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Behandling av tetralogi av Fallot

Neonatal cyanos uttryckt i närvaro av prostaglandin E1 infusion utförs på grund av slutning av ductus arteriosus [0,05-0,10 g / (min x kg) intravenöst] för att öppna ductus arteriosus igen.

När hypoxemisk attack bör ges till barnet posera med knäna pressade mot bröstet (äldre barn gör knäböj och att de inte utvecklar en attack) och tilldela morfin 0,1-0,2 mg / kg intramuskulärt. Intravenösa vätskor används för att öka volymen av cirkulerande blod. Om dessa åtgärder inte är beskurna attack, kan systemiska blodtrycket förbättras genom införande av fenylefrin 0,02 mg / kg av ketamin intravenöst eller 0,5-3 mg / kg i.v. Eller 2,3 mg / kg, intramuskulärt; Ketamin har också en lugnande verkan. Propranolol 0,25-1,0 mg / kg oralt var 6: e timme kan förhindra återfall. Effekten av syrebehandling är begränsad.

Tetrada Fallo behandlas i två fall:

• behandling av dyspné-cyanotisk attack (akut behandling);
• kirurgisk behandling.

Operativ behandling, beroende på den anatomiska strukturen hos defekten, kan vara palliativ (aorto-pulmonal anastomos) eller radikal (eliminering av stenos och plast i interventrikulär septum).

Dyspné-cyanotiska attacken stoppas med syrebehandling. Intramuskulär trimeperidin (promedol) och nikethamide (kordiamin), korrigering av acidos och förbättra mikrocirkulatorisk intravenöst dropp av respektive lösningar (inklusive polariserande blandning). Det är möjligt att använda lugnande medel och vasodilatatorer. För specifika terapi bär beta-adrenoblocker, som injiceras långsamt intravenöst (0,1 mg / kg) och sedan används inuti i en daglig dos på 1 mg / kg. Patienter med Fallots tetrad bör inte ges digoxin, eftersom det ökar inotropa funktion av hjärtmuskeln, ökar sannolikheten för kramp i höger kammare infundibulyarnogo avdelning.

Palliativ kirurgi - applicering mezharterialnyh anastomoser olika typ (typiskt modifierad subclavia-pulmonell anastomos) - behövs när odyshechno-cyanotisk episoder inte beskäras konservativ terapi, såväl som i dåliga anatomiska defektutföringsformer (uttryckta lung hypoplasi filialer). Palliativ kirurgi inkluderar även ballongvidgning av förträngda lungartären ventil, rekonstruktion av höger kammare utflöde skrifter utan att stänga Ventrikelseptumdefekt. Målet med dessa åtgärder är att minska arteriell hypoxemi och stimulera tillväxten av lungartärdet. I den mest använda förfarandet vid anastomos podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig ades subclavia artären ansluten till en ensidig lungartären med ett syntetiskt implantat. Det är bättre att genomföra en radikal operation omedelbart.

Radikal kirurgi utförs vanligen vid 6 års ålder till 3 år. Det långsiktiga resultatet av interventionen är sämre vid utförande i äldre ålder (särskilt efter 20 år).

Den fullständiga rättelsen består i att stänga defekten i interventrikulär septum med en plåster och vidga utloppet från höger kammare (lungartärens stenotiska område). Operationen utförs vanligtvis elektriskt under det första levnadsåret, men i närvaro av symtom kan det utföras när som helst efter 3-4 månaders liv.

Alla patienter, oavsett om korrigering av defekten utfördes eller ej, skulle få endokarditprofylax före tand- eller kirurgiska ingrepp, där bakterememi kan utvecklas.

Perioperativ dödlighet är mindre än 3% med okomplicerad Fallot tetrad. Om Fallot tetralogin inte används, upp till 5 år, överleva 55% och upp till 10 år - 30%.