Syndrom med tom turkisk sadel.

Frasen "tom sella turcica" (ETS) kom in i medicinsk praxis 1951. Efter anatomiskt arbete föreslogs den av S. Busch, som studerade obduktionsmaterial från 788 patienter som dog av sjukdomar som inte var associerade med hypofyspatologi. I 40 fall (34 kvinnor) fann man en kombination av nästan fullständig avsaknad av sella turcica-diafragman med tillplattad hypofys i form av ett tunt vävnadsskikt i botten. I detta fall var sella tom. Liknande patologi hade beskrivits tidigare av andra anatomer, men Busch var den förste som associerade en delvis tom sella turcica med diafragmainsufficiens. Hans observationer bekräftades av senare studier. I litteraturen betecknar denna fras olika nosologiska former, vars gemensamma drag är expansionen av subaraknoidalrummet in i den intrasellära regionen. Sella turcica är vanligtvis förstorad.

Orsaker Syndrom med tom turkisk sadel.

Orsaken och patogenesen för tom sella turcica är inte helt klarlagda. Tom sella turcica som utvecklas efter strålbehandling eller kirurgisk behandling är sekundär, medan den som uppstår utan föregående ingrepp i hypofysen är primär. De kliniska manifestationerna av sekundär tom sella turcica bestäms av den underliggande sjukdomen och komplikationer av den använda behandlingen. Detta kapitel ägnas åt problemet med primär tom sella turcica. Man tror att för utveckling av en "tom sella turcica" är det nödvändigt att ha en insufficiens i dess diafragma, dvs. en förtjockad utbuktning av dura mater som bildar taket på sella turcica och stänger utgången från den. Diafragman separerar sellahålan från subaraknoidalrummet, exklusive endast öppningen genom vilken hypofysskaftet passerar. Diafragmans infästning, dess tjocklek och öppningens natur i den är föremål för betydande anatomiska variationer.

Dess fästningslinje till sellas baksida och dess tuberkel kan sänkas, den totala ytan tunnar ut sig jämnt och öppningen vidgas på grund av den nästan fullständiga minskningen av diafragman, som kvarstår som en tunn (2 mm) kant längs periferin. Den resulterande insufficiensen leder till att subaraknoidalrummet sprider sig in i den intrasellära regionen och till att cerebrospinalvätskans pulsation uppstår och direkt påverkar hypofysen, vilket kan leda till en minskning av dess volym.

Alla varianter av medfödd patologi i diafragmans struktur orsakar dess absoluta eller relativa insufficiens, vilket är en nödvändig förutsättning för utvecklingen av tom sella-syndrom. Andra faktorer predisponerar endast för följande förändringar:

1. ökat tryck i det suprasellära subaraknoida utrymmet, vilket genom ett ofullständigt membran ökar påverkan på hypofysen (vid intrakraniell hypertoni, hypertoni, hydrocefalus, intrakraniella tumörer);
2. en minskning av hypofysens storlek och en kränkning av de volymetriska förhållandena mellan den och sella turcica, med en kränkning av blodtillförseln och hypofysinfarkt eller adenom (vid diabetes mellitus, huvudskador, hjärnhinneinflammation, sinustrombos) som ett resultat av fysiologisk involution av hypofysen (under graviditet - under denna period kan hypofysens volym fördubblas, och hos kvinnor som har fött många barn blir den ännu större i storlek, eftersom den efter förlossningen inte återgår till sin ursprungliga volym efter klimakteriets början, när hypofysens volym minskar - sådan involution kan observeras hos patienter med primär hypofunktion av de perifera endokrina körtlarna, där det finns en ökning av utsöndringen av tropiska hormoner och hypofyshyperplasi, och början av ersättningsterapi leder till involution av hypofysen och utveckling av en tom sella turcica; en liknande mekanism har beskrivits efter att ha tagit orala preventivmedel);
3. till en av de sällsynta varianterna av utvecklingen av en tom sella turcica - en bristning av den intrasellära cisternen som innehåller vätska.

Således är en tom sella turcica ett polyetiologiskt syndrom, vars huvudsakliga orsak är ett ofullständigt diafragma hos sella turcica.

[ 1 ]

Symtom Syndrom med tom turkisk sadel.

En tom sella turcica är ofta asymptomatisk och upptäcks av misstag under en röntgenundersökning. En "tom sella turcica" finns främst hos kvinnor (80 %), oftare efter 40 års ålder, multiparösa. Cirka 75 % av patienterna är överviktiga. Kliniska tecken varierar. Huvudvärk förekommer hos 70 % av patienterna, vilket är orsaken till en initial skallröntgen, som i 39 % av fallen visar en förändrad sella turcica och leder till ytterligare mer detaljerad undersökning. Huvudvärken varierar kraftigt i lokalisering och svårighetsgrad - från mild, periodisk till outhärdlig, nästan konstant.

Minskad synskärpa, generaliserad förträngning av dess perifera fält och bitemporal hemianopsi är möjliga. Ödem i papillen i synnerven observeras sällan, men dess beskrivningar finns i litteraturen.

Rinorré är en sällsynt komplikation i samband med bristning av sella turcica-botten av pulserande cerebrospinalvätska. Den resulterande kopplingen mellan det suprasellära subaraknoidalrummet och sinus sphenoidum ökar risken för hjärnhinneinflammation. Uppkomsten av rinorré kräver kirurgiskt ingrepp, såsom muskeltamponad av sella turcica.

Endokrina störningar med en tom sella turcica manifesteras i förändringar i hypofysens tropiska funktioner. Studier med känsliga radioimmuna metoder och stimuleringstester har visat en hög andel hormonsekretionsrubbningar (subkliniska former). K. Brismer et al. fann således att 8 av 13 patienter hade ett reducerat svar på somatotrop hormonsekretion vid stimulering av insulinhypoglykemi, och vid studier av hypofys-binjurebarkaxeln förändrades kortisolsekretionen efter intravenös administrering av ACTH otillräckligt hos 2 av 16 patienter; svaret på metyrapon var normalt hos alla undersökta patienter. I motsats till dessa data observerade Faglia et al. (1973) en otillräcklig frisättning av kortikotropin vid olika stimuli (hypoglykemi, lysinvasopressin) hos alla undersökta patienter. TSH- och GT-reserver studerades också med TRH respektive RG. Testerna visade ett antal förändringar. Arten av dessa störningar är fortfarande oklar.

Det finns fler och fler artiklar som beskriver hypersekretion av tropiska hormoner i kombination med en tom sella turcica. Den första av dessa var information om en patient med akromegali och förhöjda nivåer av somatotropiskt hormon. JN Dominique et al. rapporterade en tom sella turcica hos 10% av patienterna med akromegali. Vanligtvis har dessa patienter också ett hypofysadenom. Primär tom sella turcica utvecklas som ett resultat av nekros och involution av adenom, och adenomatösa rester fortsätter att hypersekretera somatotropiskt hormon.

Det vanligaste symptomet på "tom sella turcica"-syndromet är en ökning av prolaktin. Dess tillväxt rapporteras hos 12–17 % av patienterna. Liksom i fall av STH-hypersekretion är hyperprolaktinemi och en tom sella turcica ofta associerade med förekomsten av adenom. En analys av observationer visar att adenom hittas under operation hos 73 % av patienterna med en tom sella turcica och hyperprolaktinemi.

Det finns en beskrivning av den primära "tomma sella turcica" hos patienter med ACTH-hypersekretion. Oftast är det fall av Itsenko-Cushings sjukdom med hypofysmikroadenom. Det finns dock ett känt fall av en patient med Addisons sjukdom, där långvarig stimulering av kortikotrofer på grund av binjurebarksvikt ledde till ett ACTH-utsöndrande adenom och en tom sella turcica. Av intresse är beskrivningen av 2 patienter med en tom sella turcica och ACTH-hypersekretion med normala kortisolnivåer. Författarna föreslår produktion av en ACTH-peptid med låg biologisk aktivitet och efterföljande infarkt av hyperplastiska kortikotrofer med bildandet av en tom sella turcica. Ett antal författare ger exempel på isolerad ACTH-insufficiens och en tom sella turcica, en kombination av en tom sella turcica och binjurebarkscancer.

Endokrina dysfunktioner vid tom sella-syndromet är således extremt varierande. Både hyper- och hyposekretion av tropiska hormoner förekommer. Störningarna varierar från subkliniska former som detekteras med stimuleringstester till uttalad panhypopituitarism. Variabiliteten av förändringar i den endokrina funktionen motsvarar bredden av etiologiska faktorer och patogenesen för bildandet av den primära tomma sella turcica.

Diagnostik Syndrom med tom turkisk sadel.

Diagnosen tom sella-syndrom ställs vanligtvis vid undersökning av hypofystumör. Det bör betonas att förekomsten av neuroradiologiska data som indikerar förstoring och destruktion av sella turcica inte nödvändigtvis indikerar en hypofystumör. Frekvensen av primära intrasellära hypofystumörer och tom sella-syndrom var i dessa fall densamma, 36 respektive 33 %.

De mest tillförlitliga metoderna för att diagnostisera en tom sella turcica är pneumoencefalografi och datortomografi, särskilt i kombination med intravenös eller direkt administrering av kontrastmedel i cerebrospinalvätskan. Tecken som är karakteristiska för den tomma sella turcica-syndromet kan dock upptäckas även på konventionell röntgen och tomografi. Dessa är lokalisering av förändringar under sella turcicas diafragma, den symmetriska placeringen av dess botten i frontalprojektionen, sellas "slutna" form, en ökning huvudsakligen av den vertikala storleken, avsaknaden av tecken på uttunning och erosion av det kortikala lagret, en tvåkonturig botten på den sagittala bilden, med den nedre linjen tjock och tydlig, och den övre suddig.

Således bör förekomsten av en "tom sella turcica" med dess karakteristiska förstoring antas hos patienter med minimala kliniska symtom och oförändrad endokrin funktion. I dessa fall finns det inget behov av att utföra pneumoencefalografi; patienten bör helt enkelt observeras. Det bör betonas att en tom sella turcica, åtföljd av en ökning av dess storlek, ofta observeras vid en felaktig diagnos av hypofysadenom. Förekomsten av en "tom sella turcica" utesluter dock inte en hypofystumör. I detta fall syftar differentialdiagnostik till att fastställa hyperproduktion av hormoner.

Av de radiologiska metoderna för att fastställa en diagnos är den mest informativa kombinationen av pneumoencefalografi och polytomografiska studier.

Behandling Syndrom med tom turkisk sadel.

Det finns ingen specifik behandling för en tom sella turcica. Även om kombinationen med en tom sella turcica inte påverkar tumörbehandlingsplanen, är det viktigt för neurokirurgen att vara medveten om dess samexistens, eftersom risken för att utveckla postoperativ hjärnhinneinflammation ökar i dessa fall.

Förebyggande

Förebyggande av en tom sella turcica inkluderar förebyggande av skador, inflammatoriska sjukdomar, inklusive intrauterina, samt trombos och tumörer i hjärnan och hypofysen.

Prognos

Prognosen för tomt sellasyndrom varierar. Det beror på arten och förloppet av samtidiga sjukdomar i hjärnan och hypofysen.