Syndrom "tom turkisk sadel"

Uttrycket "tom turkisk sadel" (PTS) gick in i medicinsk praxis 1951. Efter anatomiskt arbete föreslogs S. Busch, som studerade obduktionsmaterial av 788 personer som dog av sjukdomar som inte hörde till hypofyspatologi. I 40 fall (34 kvinnor) hittades en kombination av den nästan fullständiga frånvaron av den turkiska sadelmembranet med splittring av hypofysen i form av ett tunt lager av vävnad vid botten. Sadeln visade sig vara tom. Liknande patologi beskrivs tidigare av andra anatomister, men Busch var den första som relaterade en delvis tom turkisk sadel till en membranbrist. Hans observationer bekräftades av senare studier. I litteraturen betyder denna fras olika nosologiska former, en gemensam egenskap av vilken expansion av subaraknoidutrymmet är i den intracellulära regionen. Den turkiska sadeln på samma gång ökade som regel.

Orsaker tomt turkiskt sadelsyndrom

Orsaken och patogenesen hos den tomma turkiska sadeln är inte helt klar. En tom turkisk sadel som utvecklas efter strålning eller kirurgisk behandling är sekundär, och uppkomst utan föregående ingripande i hypofysen är primärt. De kliniska manifestationerna av den sekundära tomma turkiska sadeln beror på den underliggande sjukdomen och komplikationerna hos den applicerade terapin. Detta kapitel ägnas åt problemet med den primära tomma turkiska sadeln. Man tror att utvecklingen av en "tom turkisk sadel" kräver brist på dess membran, det vill säga ett förtjockat utskjutande av dura mater som bildar taket på den turkiska sadeln och stänger utloppet från den. Membranet skiljer hålets hålighet från subaraknoidutrymmet, med undantag av endast det hål genom vilket hypofysen passerar. Membrans fastsättning, dess tjocklek och hålets beskaffenhet är föremål för signifikanta anatomiska variationer.

Linjen på dess fastsättning på sadelns och dess tuberkels baksida kan minskas, den totala ytan är jämnt tunnad och öppningen expanderas på grund av den nästan fullständiga reduktionen av membranet, som kvarstår i form av en tunt (2 mm) kant runt omkretsen. Det resulterande felet i detta fall leder till spridningen av subaraknoidutrymmet i den intracellulära regionen och till CSF: s förmåga att direkt påverka hypofysen, vilket kan leda till en minskning av dess volym.

Alla varianter av den medfödda patologin av membranets struktur bestämmer dess absoluta eller relativa insufficiens, vilket är en nödvändig förutsättning för utvecklingen av det tomma turkiska sadelsyndromet. Andra faktorer förutsätter endast följande förändringar:

1. en ökning av trycket i det suprasellära subaraknoidutrymmet, vilket genom ett sämre membran ökar effekten på hypofysen (med intrakranial hypertoni, hypertoni, hydrocephalus, intrakranial tumörer);
2. minska i hypofysen storlek och kränkning av de volymetriska förhållandena mellan den och den turkiska sadeln, i strid med blodtillförsel och myokardial hypofysen eller adenom (diabetes, huvudtrauma, meningit, sinustromboze) som en följd av den fysiologiska involution av hypofysen (under graviditet - under denna period, volymen av hypofysen kan fördubblas, Dessutom blir det i multiparösa kvinnor allt större, eftersom det efter födseln inte återgår till sin ursprungliga volym efter klimakteriet, när hypofysen minskar, - en sådan involution kan observeras i patienter med primär hypofunktion perifera endokrina körtlar, i vilka det finns en ökning utsöndring av tropiska hormoner och hypofys hyperplasi, och början av ersättningsterapi leder till utveckling och involution hypofys tom sella syndrom; liknande mekanism beskrivs och efter att ha tagit orala preventivmedel);
3. till en av de sällsynta alternativen för utvecklingen av en tom turkisk sadel - brottet av en intracellulär tank innehållande en vätska.

Således är en tom turkisk sadel ett polyetologiskt syndrom, vars huvudsakliga orsak är den sämre membran av den turkiska sadeln.

[1], [2]

Symtom tomt turkiskt sadelsyndrom

En tom turkisk sadel är ofta asymptomatisk och upptas av misstag vid röntgenundersökning. Den "tomma turkiska sadeln" finns främst hos kvinnor (80%), oftare efter 40 års ålder, flervägning. Cirka 75% av patienterna är överviktiga. Kliniska tecken varierade. Huvudvärk uppträder hos 70% av patienterna, vilket är orsaken till kransens initiala radiografi, vilket i 39% av fallen visar en modifierad turkisk sadel och leder till ytterligare mer detaljerad granskning. Huvudvärk varierar mycket i lokalisering och omfattning - från mild, intermittent, till outhärdlig, nästan konstant.

Möjlig minskning av synskärpa, generaliserad minskning av dess perifera fält, bitemporal hemianopsi. Svullnad i nippeln hos optisk nerv observeras sällan, men dess beskrivningar i litteraturen finns.

Rhinorré är en sällsynt komplikation förknippad med ruptur av botten av den turkiska sadeln under påverkan av pulsation av cerebrospinalvätska. Den framväxande kopplingen mellan suprasellulärt subaraknoidutrymme och sphenoid sinus ökar risken för  meningit. Utseendet på rinoré kräver kirurgisk ingrepp, till exempel den turkiska sadeltampongen med en muskel.

Endokrina störningar med en tom turkisk sadel manifesteras i en förändring i hypofysens tropiska funktioner. Studier med känsliga radioimmuna metoder och stimuleringsprover avslöjade en hög procent av hormonsekretionsdysfunktion (subkliniska former). Så, K. Brismer et al. Fann att hos 8 av 13 patienter reducerades det somatotropa hormonsekretionsresponset mot insulinhypoglykemi, och i studien av hypofys-adrenal cortex-axeln förändrades utsöndringen av kortisol efter intravenös administrering hos 2 av 16 ACTH-patienter otillräckligt; reaktion på metyrapon var normal hos alla patienter. Till skillnad från dessa data, Faglia et al. (1973) observerade otillräcklig frisättning av kortikotropin på olika stimuli (hypoglykemi, lysin-vasopressin) hos alla undersökta patienter. Reserven av TSH och GT studerades också med användning av TRG respektive RG. Prover visade ett antal förändringar. Naturen för dessa överträdelser är fortfarande oklart.

Det finns allt fler arbeten som beskriver hypersekretionen av tropiska hormoner i kombination med en tom turkisk sadel. Den första av dessa var information om en patient med akromegali och en förhöjd nivå av somatotropiskt hormon. JN Dominique et al. Rapporterade en tom turkisk sadel i 10% av patienterna med akromegali. Vanligtvis har dessa patienter också hypofys adenom. Den primära tomma turkiska sadeln utvecklas som ett resultat av nekros och involution av adenom, och adenomatösa rester fortsätter att hypersekreta det somatotropa hormonet.

Oftast observeras en ökning av prolactin i det "tomma turkiska sadelns syndromet". Rapporterade sin tillväxt hos 12-17% av patienterna. Liksom vid GH-hypersekretion är hyperprolactinemi och tom turkisk sadel ofta associerad med närvaron av adenom. Analys av observationerna visar att 73% av patienterna med en tom turkisk sadel och hyperprolactinemi har haft adenom under operationen.

Det finns en beskrivning av den primära "tomma turkiska sadeln" hos patienter med ACTH-hypersekretion. Dessa är oftare fall av  sjukdomen, Itsenko-Cushing-sjukdomen  med hypofysmikroadenom. Det är dock känt om en patient med Addisons sjukdom, i vilken långvarig stimulering av kortikotrofer på grund av binjurinsufficiens ledde till ACTH-utsöndrande adenom och en tom turkisk sadel. Av intresse är beskrivningen av 2 patienter med en tom turkisk sadel och ACTH-hypersekretion vid normala kortisolnivåer. Författarna lade fram ett antagande om produktion av ACTH-peptid med låg biologisk aktivitet och efterföljande infarkt av hyperplastiska kortikotrofer med bildandet av en tom turkisk sadel. Ett antal författare citerar exempel på isolerad ACTH-brist och en tom turkisk sadel, en kombination av en tom turkisk sadel och binjurkarcinom.

Således är endokrin dysfunktion i det tomma turkiska sadelsyndromet extremt varierat. Det finns både hyper- och hyposekretion av tropiska hormoner. Brott sträcker sig från subkliniska former som upptäcks av stimuleringsprover till uttalad panhypopituitarism. Variabiliteten hos förändringar i endokrin funktion motsvarar bredden av etiologiska faktorer och patogenesen av bildandet av en primär tom turkisk sadel.

Diagnostik tomt turkiskt sadelsyndrom

Diagnosen av det tomma turkiska sadelsyndromet upprättas vanligtvis under undersökningen för att identifiera en hypofysör. Det bör understrykas att närvaron av neuro röntgendata, vilket indikerar en ökning och förstörelse av den turkiska sadeln, inte nödvändigtvis indikerar en hypofysör. Förekomsten av primära intrasellala hypofys tumörer och tomt turkiskt sadelsyndrom var liknande i dessa fall, 36 respektive 33%.

Den mest tillförlitliga för att diagnostisera en tom turkisk sadel är pneumoencefalografi och beräknad tomografi, särskilt i kombination med införandet av kontrastmedia intravenöst eller direkt i cerebrospinalvätskan. Men redan på konventionella röntgen- och tomogrammer är det möjligt att avslöja tecken som är karakteristiska för det tomma turkiska sadelsyndromet. Dessa är lokalisering av förändringar under den turkiska sadelens membran, symmetriskt arrangemang av dess botten i frontprojektionen, "sluten" sadelform, en ökning huvudsakligen i vertikal storlek, inga tecken på uttining och erosion av det kortikala skiktet, en dubbelkonturbotten på sagittalbilden med den nedre delen av linjerna tjock och klar, och den övre delen är suddig.

Således bör förekomsten av en "tom turkisk sadel" med sin karakteristiska ökning antas hos patienter med minimala kliniska symptom och oförändrad endokrin funktion. I dessa fall är det inte nödvändigt med pneumoencefalografi, patienten ska helt enkelt övervakas. Det bör betonas att den tomma turkiska sadlen, åtföljd av en ökning i dess storlek, ofta observeras med en felaktig diagnos av hypofysenom. Närvaron av en "tom turkisk sadel" utesluter emellertid inte en hypofysör. Samtidigt är differentialdiagnosen inriktad på att bestämma överproduktionen av hormoner.

Av de radiologiska metoderna för diagnos är den mest informativa en kombination av pneumoencefalografi och polytomografiska studier.

Behandling tomt turkiskt sadelsyndrom

Särskild behandling av den tomma turkiska sadeln utförs inte. Även om kombinationen med en tom turkisk sadel inte påverkar behandlingsplanen för en tumör är det viktigt för en neurokirurg att veta om dess samexistens, eftersom risken för att utveckla postoperativ hjärnhinneinflammation ökar i dessa fall.

Förebyggande

Förebyggande av en tom turkisk sadel innefattar förebyggande av skador, inflammatoriska sjukdomar, inklusive intrauterin, liksom trombos och tumörer i hjärnan och hypofysen.

Prognos

Tomt turkiskt sadelsyndrom har en annan prognos. Det beror på arten och förloppet av samtidiga sjukdomar i hjärnan och hypofysen.