Sinusknutans svaghetssyndrom hos barn

Sjuk sinussyndrom (SSS) är en av de mest polymorfa hjärtrytmrubbningarna hos barn, förknippad med risk för att utveckla synkope.

Grunden för syndromet är förändringar i det funktionella tillståndet hos den huvudsakliga hjärtrytmkällan, som av olika skäl från en viss tidpunkt inte fullt ut kan utföra rollen som den ledande pacemakern och utöva kontroll över pacemakern.

ICD-10-kod

I ICD 10 motsvarar sjuk sinussyndrom kod 149.5 i kategorin ”Hjärtrytmrubbningar”.

Epidemiologi för sjuk sinussyndrom

Förekomsten av sjuk sinussyndrom i barndomen är ganska hög och varierar enligt olika författare från 1,5 till 5 per 1000, och når 1% bland patienter med hjärtsjukdom. På kirurgiska kliniker är cirka 10% av alla hjärtrytmrubbningar associerade med sjuk sinussyndrom. Sjuk sinussyndrom står för upp till 30% av alla hjärtrytmrubbningar hos barn. Upp till 50% av patienter som behöver pacemaker har någon form av dysfunktion i sinuskörteln. Vid undersökning av barn som anses friska upptäcks tecken på dysfunktion i sinuskörteln hos 2% med ett standard-EKG och hos 2,7% med Holter-monitorering. Sinusbradykardi (den vanligaste manifestationen av sinuskörteldysfunktion) finns hos 3,5% av friska skolbarn. Enligt populations-EKG-screening av barn i Ryssland, inklusive EKG-data från 5441 barn, är prevalensen av rytmmigration 1,9%, escape- och ersättningssupraventrikulära rytmer - 0,7% och sinoatriellt block - 0,3%. Under Holter-övervakning av barn i åldern 1 år har 19 % escape- och ersättningsrytmer av idioventrikulär arr, 7 % har episoder av sinuskörtelstopp och 11 % har sinoatriella block. Således är vissa fenomen som ingår i symptomkomplexet vid sjuk sinusknuta vanliga i befolkningen, och en ganska betydande del av befolkningen har elektrofysiologiska drag från tidig ålder som sannolikt predisponerar för efterföljande bildande av sinuskörteldysfunktioner vid exponering för olika ogynnsamma faktorer.

Orsaker till sjuk sinussyndrom

Medan sjuk sinussyndrom hos vuxna huvudsakligen är av ischemiskt ursprung och manifesterar sig som förmaksflimmer, utvecklas det hos barn i de flesta fall i frånvaro av organisk patologi i hjärt-kärlsystemet. Störningar i pacemakern i barndomen orsakas ofta av vegetativ obalans med en övervikt av parasympatiska faktorer och åldersrelaterad involution av sinusknutan, som en följd av inflammatoriska lesioner i hjärtmuskeln, metaboliska patologier, autoimmuna skador av specifika antikroppar mot hjärtats ledningssystem. Enligt etiologiska faktorer urskiljs följande typer av sjuk sinussyndrom.

Orsaker till sjuk sinussyndrom

Klassificering av sjuk sinussyndrom

Oftast föreslogs klassificeringarna av sjuk sinussyndrom med hjälp av närvaron eller frånvaron av kliniska manifestationer, EKG-mönster på ett standard-EKG eller under Holter-övervakning, och en ökning av hjärtfrekvensen under ansträngningstester. Sedan början av 1990-talet har pediatrisk kardiologipraxis delat in denna patologi i kliniska och elektrokardiografiska varianter av sjuk sinussyndrom hos barn beroende på arten, ökningens sekvens och svårighetsgraden av förändringar i hjärtats ledningssystem, med hänsyn till en stabil kombination av EKG-manifestationer, förändringar i dygnsrytmen enligt Holter-övervakning, hjärtfrekvensrespons på ansträngning och samtidiga lesioner i hjärtats ledningssystem.

Klassificering av sjuk sinussyndrom

Symtom och diagnos av sjuk sinussyndrom

Hos hälften av patienterna är sjukdomen asymptomatisk, och manifestationer karakteristiska för sjuk sinussyndrom upptäcks av en slump. Anledningen till läkarbesök hos de återstående patienterna är klagomål på synkope, yrsel, svaghetsattacker, en känsla av avbrott och smärta i hjärtat, huvudvärk. I de fall där det var möjligt att få tidigare registrerade EKG, fann man att barnen redan hade åtminstone sinusbradykardi eller pacemakermigration 4-5 år före besöket på kliniken. Således, i avsaknad av behandling, dvs. med sjukdomens naturliga förlopp, fortskrider sinusnoddysfunktionen gradvis från sinusbradykardi och pacemakermigration till uppkomsten av sinoatriellt block i 40% av fallen, samt substitutionsrytmer mot bakgrund av fullständigt sinusnodsvikt.

Symtom och diagnos av sjuk sinussyndrom

Behandling av sjuk sinussyndrom

Akutbehandling för utveckling av yrsel, synkope och svår asystoli mot bakgrund av bradykardiska rytmrubbningar inkluderar administrering av vagolytiska läkemedel (atropin) eller läkemedel med uttalad beta-adrenerg aktivitet (isoprenalin).

Taktikerna för att få ett barn ur ett synkopalt tillstånd är indirekt hjärtmassage och konstgjord andning. Administrering av ett av följande läkemedel är indicerat:

• adrenalin i en dos av 0,05 mg/år intramuskulärt eller intravenöst en gång;
• isoprenalin IM 0,5–1,0 ml (0,1–0,2 mg) IM eller IV en gång;
• atropin 0,1% lösning intravenöst i en dos av 0,01-0,02 mg/kg, högst 2,0 mg;
• fenylefrin 1% lösning intramuskulärt 0,1 ml/levnadsår (högst 1,0 ml).

Behandling av sjuk sinussyndrom

Prognos

Ogynnsamma prognostiska tecken hos barn med sjuk sinussyndrom anses vara attacker av medvetslöshet, progressiv minskning av genomsnittlig dagtids-, maximal- och minimalpuls dagtid och nattetid enligt Holter-övervakningsdata, ökning av antalet och varaktigheten av rytmpauser, förekomst av ytterligare rytm- och ledningsstörningar, otillräcklig ökning av sinusrytmpulsen under ett test med doserad fysisk aktivitet, förvärring eller provokation av ytterligare rytmstörningar under testerna. Familjefall av sjukdomen är prognostiskt ogynnsamma. Plötslig hjärtdöd i familjer med direkta släktingar i ung ålder (upp till 40 år) anses vara en ogynnsam prognostisk faktor.