Hjärtrytmstörningar hos barn

Hjärtrytmstörningar upptar en av de ledande positionerna i strukturen av morbiditet och dödlighet hos barnpopulationen. De kan presenteras som primärpatologi eller utvecklas mot bakgrund av en redan existerande sjukdom, vanligtvis medfödd hjärtsjukdom. Hjärtarytmier utvecklas ofta på en höjd av infektionssjukdomar, komplicera sjukdomar i andra organ och kroppssystem - CNS, systemiska bindvävssjukdomar, metaboliska sjukdomar, endokrin patologi. Överträdelser i hjärtrytmen fungerar ofta som ett av symptomkomplexen hos många ärftliga sjukdomar. Betydelsen av arytmier beror på deras prevalens, tendens till kronisk kurs, hög risk för plötslig död. Intensiv utveckling arrhythmology barndom bidragit till utveckling och införande i klinisk praxis av mycket informativa metoder för forskning: Holter, EKG hög upplösning, kartläggning yta, dopplerovskoi ekokardiografi och hjärtelektrofysiologiska studier. I avsaknad av tecken på organisk defekter basis av arytmier anses vara de så kallade idiopatisk förändringar i elektrofysiologiska egenskaperna hos hjärtledningssystemet, förståelsen av deras väsen - föremål för många vetenskapliga studier.

Identifiera patogenetiska grund arytmier erforderliga förlängningen av vår kunskap inom området för elektrofysiologi i hjärtat, särdragen hos vegetativt reglering av hjärtfrekvensen, statliga extra- och intrakardiella sensoriska receptorer, rollen av cirkulerande mediatorer av det autonoma nervsystemet, cellulär metabolism, spänningsbegränsande system, molekylär-genetiska grunden för electrogenesis, autoimmuna mekanismer . En sådan övergripande förståelse av problemet har lett till betydande framsteg inom behandling och förebyggande av hjärtarytmier och plötslig hjärtdöd. Grundläggande elektrofysiologiska mekanismer för arytmi hos barn - en onormal automatik, mekanismen för återinträde med ytterligare sätt att impuls eller utlösande mekanismer. Genetiska mekanismer spelar en särskilt viktig roll i utvecklingen av ett antal livshotande arytmier - syndrom långsträckt intervall QT, polymorf ventrikeltakykardi, brugadas syndrom. För närvarande inställd på ett specifikt område av mutationer som ansvarar för utvecklingen av livshotande arytmier. Förändringar i autonoma reglering av hjärtat bifogade också stor betydelse, i synnerhet i fall av arytmier hos barn utan några tecken på organisk hjärtsjukdom. Alla ovanstående mekanismer är specifika för varje typ av hjärtrytmrubbningar, de är inte isolerade från varandra och är i kommunikation. Så för ursprunget och underhåll av elektrofysiologiska substrat av arytmi är viktiga konservering av embryonala anlag till ledningssystemet, nedsatt neuro vegetativ reglering av en rytm, i vissa fall huvudrollen kan spela de anatomiska förhållanden, såsom kirurgi. Neuro-vegetativt grundval av arytmier på grund av barndomsstörningar eller funktioner i mognaden av autonoma centra rytmreglering kan en roll att spela en ärftlig predisposition.

Till skillnad från vuxna barn arytmier ofta asymtomatiska i 40% av fallen finns det en slumpmässig upptäckt, som inte exakt ange varaktigheten och barnets ålder till toppen av arytmi. I vissa fall, såsom syndromet avlånga intervall QT, okunnighet om läkare och föräldrar om förekomsten av sjukdomen leder till tragiska konsekvenser: den första och enda i livet för en synkope attack kan leda till plötslig hjärtdöd. Ofta diagnostiseras en kronisk rytmförstöring för sent, då ingen typ av terapi kan förhindra ett dödligt utfall. Vissa svårigheter föreligger vid klinisk diagnos av rytmförstörningar hos nyfödda och småbarn. Under denna period av barndom är arytmi oftast komplicerad av hjärtsvikt.

Det finns många varianter av hjärtarytmier som är differentierbar baseras på huvud-kliniska elektrofysiologiska fenomen, eftersom man ofta en och samma barn identifiera olika typer av arytmier. Hos barn är det lämpligt att fördela supraventrikulär och ventrikulära takyarytmier, sick sinus syndrom, supraventrikulär och ventrikulära arytmier. Höga grader av AV-blockad åtföljs också av rytmförstörningar. Alla existerande rytmiska rubbningar delas upp villkorligt i två grupper - takyarytmier och bradyarytmier. De mest polymorfa är takyarytmier, i deras differentialdiagnos upplever de betydande svårigheter. På senare år, separat isolerade grupp av primära elektriska hjärtsjukdomar förenande ärftliga former av livshotande arytmier - syndrom långsträckt och förkortade intervall QT, brugadas syndrom, polymorfa ventrikulär takykardi.

I de flesta fall, utom paroxysmal takykardi (plötslig och slutet av attack) och QT-intervallet syndrom långsträckt (återkommande synkope), barn införa många, men icke-specifika klagomål. Men i den kliniska polymorfismen hos olika varianter av rytmförstörningar finns det också regelbundenhet, de måste identifieras och beaktas vid förskrivning av behandling och bestämning av prognosen.

Akuta problemet med differentialdiagnos av synkope hos barn som ofta orsakas hjärtarytmier, den vanligaste - kammartakykardi, sinus syndrom och hög gradens AV-block. Bland orsakerna till kardiogena episoder av förlust av medvetandet är en av de ledande positioner som upptas av den primära elektriska hjärtsjukdomar, av vilka de mest utbredda långsträckta intervall syndrom QT (CYHQ-T). Vid diagnos av många typer av arytmier kan inte underskatta betydelsen av familjen elektrokardiografiska undersökningar, resultaten är ofta ett viktigt argument för diagnos. För närvarande ägs mycket uppmärksamhet åt molekylärgenetisk forskning.

Val av taktik för behandling beror på många faktorer, bland annat mekanismen för utvecklingen av hjärtrytmrubbningar, ålder debut, frekvens, svårighetsgrad av kliniska symptom, som representeras av de strukturella förändringar i hjärtat. Behandling av barn med arytmier inkluderar akut och kronisk farmakoterapi, interventionella tekniker, inkluderande implantation av antiarytmiska anordningar (pacemakers och defibrillatorer). Den akut behandling behöver barn med supraventrikulär (supraventrikulär) paroxysmal takykardi, livshotande kammartakyarytmier (kammartakykardi, ventrikelflimmer CYMQ-T) och bradyarytmier (sinus syndrom, komplett AV-block). Kronisk farmakoterapi av hjärtarytmier hos barn är korrigerings neurovegetativa störningar av hjärtrytmen reglering, enligt indikationer - kontrollera abnorm myokardiell elektrofysiologisk excitation mekanism med användning antiaritmiicheskih läkemedelsklasser I-IV samt symptomatisk terapi. Under det senaste decenniet har utvecklingen av kateterablation metod, överträffar roll farmakologisk terapi. Men i små barn som inte har strukturell hjärtsjukdom, och hos patienter med störningar i hjärtrytmen på bakgrunden av uttalade störningar i det autonoma regleringen av hjärtrytmen har företräde medicinska behandlingsmetoder. Vid behandling av livshotande hjärtrytmrubbningar utgör en viktig resurs implanterbara antiarytmiska enheter: pacemakers och defibrillatorer. Dock är implantation av en cardioverter-defibrillator för barn med livshotande arytmier mycket viktigt ett lämpligt urval av antiarytmisk terapi.

[1], [2], [3]