Subkorneal pustulos: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Subkorneal pustulos av Sneddon-Wilkinson är en kronisk återkommande sjukdom som förekommer oftare hos kvinnor över 40 år.

Synonym: Sneddon-Wilkinsons sjukdom

Sjukdomen beskrevs första gången 1956 av de engelska dermatologerna Sneddon och Wilkinson. Fram till nyligen diskuterades i litteraturen frågan om sjukdomen är en oberoende nosologisk form av dermatos eller om pustulär psoriasis, Hebras herpetiforma impetigo, den pustulära formen av Dührings dermatit och ett antal andra hudsjukdomar döljer sig under dess mask.

Orsakerna till och patogenesen för subkorneal pustulos är okända. Samtidiga infektioner, immunologiska och endokrina störningar spelar en viktig roll i sjukdomens utveckling.

Symtom på subkorneal pustulos. Sjukdomens uppkomst är ibland förknippad med hormonella störningar som åtföljer tyreotoxikos, graviditet och förlossning, hos vissa patienter - med psykiskt trauma. Huden på bålen och de proximala delarna av extremiteterna påverkas främst. Utslagen representeras av pustler omgivna av en smal kant av hyperemi, ibland grupperade. Pustlerna öppnas snabbt, och som ett resultat dominerar polycykliska erosioner täckta med skorpor med fragment av pustulos längs periferin i den kliniska bilden. Efter läkning av erosionerna kvarstår ofta hyperpigmentering. Sjukdomen har ett mer godartat förlopp jämfört med andra former av generaliserad pustulos, patienternas tillstånd störs obetydligt. En kombination med gangrenös pyodermi har beskrivits.

Subkorneal pustulos kännetecknas av bildandet av ytliga pustler - fliktenuler, som uppstår på en erytematös bas, tenderar att vara grupperade och herpetiforma. Den favoritlokaliseringen för utslaget är huden på bålen, extremiteterna, ljumsk- och armhålsvecken. Pustlarna spricker snabbt, och deras innehåll torkar upp till gulaktiga skorpor, längs vars periferi det finns rester av epidermis hornlager. Efter att elementen har lösts upp kvarstår rosa och sedan svagt pigmenterade fläckar. Akantolytiska celler finns i innehållet i fliktenulerna. Nikolskys symptom kan vara positivt. Utslagets uppkomst och dess vidare utveckling åtföljs vanligtvis inte av subjektiva förnimmelser. Ibland finns det en obeständig och lätt klåda i huden. Pustler är vanligtvis sterila. Slemhinnor drabbas extremt sällan. Sjukdomen är långvarig, med remissioner. Patienternas allmäntillstånd är tillfredsställande. Exacerbationer förekommer ofta på sommaren.

Histopatologi vid subkorneal pustulos. Pustler är belägna direkt under stratum corneum, vilket är mest karakteristiskt för denna dermatos. I den övre delen av själva huden noteras endast de mest obetydliga fenomenen av ospecifik inflammation.

Patomorfologi vid subkorneal pustulos. I epidermis finns en lätt akantos, områden med parakeratos. Pustler bildas direkt under stratum corneum, innehåller neutrofila granulocyter, fibrin, epitelceller, enskilda eosinofila granulocyter och lymfocyter. De är vanligtvis unilokulära. Pustulhöljet bildas av det parakeratotiska stratum corneum, botten är det granulära lagret. Spongios och exocytos observeras under pustlerna. I det papillära lagret av dermis under pustlerna finns ödem och perivaskulära infiltrat bestående av lymfocyter, histiocyter, neutrofila granulocyter och enskilda eosinofila granulocyter. I vissa fall kan pustlerna, som ökar i storlek, fånga hela epidermis tjocklek, ibland penetrera in i dermis. Sådana pustler innehåller neutrofila granulocyter och ett stort antal eosinofila granulocyter. Bakteriologisk undersökning avslöjar inga mikroorganismer i dem. I gamla lesioner är epidermis något förtjockad, och tydligt definierade pustler fyllda med neutrofila granulocyter och deras enzymer finns under det välbevarade stratum corneum. Pustlerna påverkar endast de ytliga lagren av epidermis. Djupare finns massivt intercellulärt ödem och penetration av enskilda neutrofila granulocyter från dermis; i den övre delen av den senare är kapillärerna kraftigt vidgade, kraftigt ödem och mindre infiltrat observeras. Elastiska och kollagena fibrer är utan några särskilda förändringar.

Enligt den histologiska bilden skiljer sig subkorneal pustulos från andra generaliserade pustulosor genom pustlernas placering, frånvaron av Kogoys svampformade pustler och den begränsade inflammatoriska reaktionen i dermis.

Sjukdomens histogenes har studerats dåligt. Betydelse ges till immunkomplex som finns i patienters blodserum. Sjukdomen kan provoceras av läkemedel, infektioner och andra faktorer, inklusive tumörer. Elektronmikroskopisk undersökning har visat att cytolys av celler i de övre lagren av epidermis, särskilt granulära, utvecklas runt pustulen, med bildandet av subkorneala fissurer. Tillsammans med erkännandet av subkorneal pustulos oberoende finns det åsikter om att det är en av varianterna av pustulös psoriasis, Dührings dermatitis herpetiformis.

Differentialdiagnos. Sjukdomen bör särskiljas från den pustulära varianten av herpetiform dermatit, herpetiform impetigo av Hebra, pustulär psoriasis, pemfigus.

Behandling av subkorneal pustulos. Det finns inga effektiva terapeutiska behandlingar. Antibiotika, sulfoner, glukokortikoider, retinoider, fototerapi eller en kombination av fototerapi och retinoider används. Anilinfärgämnen och salvor innehållande kortikosteroider och antibiotika förskrivs utvärtes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]