Subcorneal pustulos: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Subkorneal pustulos Sneddona-Wilkinson - en kronisk återkommande sjukdom som uppträder oftare hos kvinnor över 40 år.

Synonym: Sneddon-Wilkinsons sjukdom

Sjukdomen beskrevs först 1956 av engelska dermatologerna Sneddon och Wilkinson. Tills nyligen i litteraturen diskuterade om sjukdomen är oberoende nosologisk form av dermatos eller under sin mask döljer pustulös psoriasis, impetigo herpetiformis Hebra, pustulös form av dermatit Duhring och ett antal andra hudsjukdomar.

Orsakerna och patogenesen av subkorneala pustler är okända. Vid framväxten av sjukdomen spelas en viktig roll av samtidig infektioner, immunologiska och endokrina störningar.

Symtom på subkorneala pustler. Uppkomsten av sjukdomen är ibland förknippad med hormonella störningar som följer med tyrotoxikos, graviditet och förlossning, hos vissa patienter med psykiskt trauma. Huden på stammen och de proximala delarna av extremiteterna påverkas huvudsakligen. Utsläppen representeras av pustler omgivna av en smal rand av hyperemi, ibland grupperade. Pustler öppnas snabbt, och som ett resultat råder polycyklisk erosion, täckt med jordskorpor med skrot av däcklock runt periferin, i den kliniska bilden. Efter läkning av såren kvarstår hyperpigmentering ofta. Sjukdomen har en godartad kurs jämfört med andra former av generaliserade pustler, patientens tillstånd är obetydligt. En kombination med gangrenös pyoderma beskrivs.

Subkorneal pustulos kännetecknas av bildandet av ytligt placerade pustler - fliken, som uppstår på erytematös bas, tenderar att gruppera och herpetiforma arrangemang. Favoritplatsen för utslaget - skinnet på stammen, extremiteterna, inguinal och axillära veck. Däck av pustler brister snabbt, och deras innehåll hälls i gula korstar, i periferin av vilka det finns skrot av hudens stratum corneum. Efter upplösning av elementen förblir de rosa och då lite pigmenterade fläckarna. I innehållet av flikten finns det akantholytiska celler. Symptomen på Nikolsky kan vara positiva. Utseendet på utslag och dess efterföljande utveckling är vanligtvis inte åtföljda av subjektiva känslor. Ibland finns det en svag och obetydlig klåda i huden. Pustler är sterila i typiska fall. Slemhinnor är extremt sällsynta. Sjukdomen strömmar länge, med remissioner. Patientens allmänna tillstånd är tillfredsställande. Exacerbations förekommer oftare på sommaren.

Histopatologi av subkorneala pustler. Pustler ligger direkt under stratum corneum, vilket är mest typiskt för denna dermatos. I den övre delen av huden i sig noteras endast de mest obetydliga fenomenen icke-specifik inflammation.

Patomorfologi av subkorneala pustler. I epidermis en liten akantos, parakeratos. Pustler bildas omedelbart under stratum corneum, innehåller neutrofila granulocyter, fibrin, epitelceller, isolerade eosinofila granulocyter och lymfocyter. De är vanligtvis singelkammare. Pusthylsans lock bildar parakeratotiska hornhinnan, botten är ett granulärt skikt. Under pustlerna noteras spongios och exocytos. Papillärdermis enligt pustler - svullnad och perivaskulära infiltrat bestående av lymfocyter, histiocyter och enda neutrofil fanuloschgtov eozinofnlnych granulotsitsh. I vissa fall kan pustler, som ökar i storlek, fånga hela tjockleken på epidermis, ibland penetrerar dermis. Sådana pustler innehåller neutrofila granulocyter och ett stort antal eosinofila granulocyter. I bakteriologiska studier detekteras inte mikroorganismer i dem. I äldre skador epidermis något förtjockad under välbevarade hornlagret är klart begränsade pustler fyllda med neutrofila granulocyter och deras enzymer. Pustler fångar bara ytskikten av epidermis. Djupare - massivt intercellulärt ödem och penetration av individuella neutrofila granulocyter från dermis; i den övre delen av den senare kapillärerna är kraftigt förstorade, starkt ödem och obetydlig infiltration noteras. Elastiska och kollagenfibrer utan några förändringar.

Enligt den histologiska bilden subkornealny pustulos skiljer sig från andra gener pustulos plats pustler, brist spong pustler någon stel och inflammation i dermis.

Histogenesen av sjukdomen har studerats litet. Uppmärksamhet ges till de immunkomplex som finns i patienternas serum. Sjukdomen kan provocera droger, infektioner och andra faktorer, inklusive tumörer. Elektronmikroskopisk undersökning visade att cytolys av celler i de övre skikten av epidermis, särskilt granulära celler, utvecklas runt pustulen, med bildandet av subkorneala sprickor. Tillsammans med erkännandet av subkornspustulernas oberoende finns det åsikter om att det är en av varianterna av pustulär psoriasis, den herpetiforma dermatiten hos Dühring.

Differentiell diagnos. Sjukdomen ska särskiljas från den pustulära mångfalden av herpetiform dermatit, hebraens herpetiform impetigo, pustulär psoriasis, pemphigus.

Behandling av subkorneala pustler. Det finns inga effektiva terapeutiska behandlingsmetoder. Använd antibiotika, sulfoner, glukokortikoider, retinoider, fototerapi eller en kombination av fototerapi med retinoider. Oljeskydda anilinfärger och salvor innehållande kortikosteroider och antibiotika.

[1], [2], [3]