Störningar i mineralmetabolismen (mineraldystrofier): orsaker, symtom, diagnos, behandling

I huden är den viktigaste störningen av kalciummetabolismen (hudkalcinos). Kalcium spelar en viktig roll i cellmembranens permeabilitet, nervbildningens excitabilitet, blodkoagulering, reglering av syra-basmetabolism och skelettbildning.

Kalciummetabolismen regleras av neurohormonala vägar, där bisköldkörtlarna (paratyroidhormon) och sköldkörteln (kalcitonin), proteinkolloider, omgivningens pH och kalciumnivån i blodet, samt vävnadernas tillstånd, är av största betydelse.

Kalcinos. En rubbning i kalciummetabolismen åtföljs av avlagringar av kalksalter i vävnader såväl som i huden (kalkdystrofi eller förkalkning). Mekanismen för förkalkning är olika, och i detta avseende urskiljs fyra former av kutan kalcinos: metastatisk, dystrofisk, metabolisk och idiopatisk. Beroende på prevalens delas processen in i begränsad och universell.

Metastatisk kalcinos cutis är sällsynt och utvecklas som ett resultat av hyperkalcemi eller hyperfosfatemi, vilket vanligtvis är förknippat med hypertyreos, bensjukdomar som åtföljs av deras destruktion (osteomyelit, fibrös osteolystrofi, myelom, hypervitaminos B12, vid kronisk njursvikt hos patienter som har genomgått långvarig hemodialys. Kliniska symtom på metastatisk kalcinos cutis uttrycks i uppkomsten av symmetriska, oftast belägna i lederna, små och stora nodulära formationer av "stenig" densitet, smärtsamma vid tryck. Huden är gulaktig eller blåröd, sammansmält med dem. Med tiden kan noderna mjukna och det bildas svårläkta sår och fistlar, från vilka mjölkvita smulande massor ("kalciumgummas") frigörs.

Patomorfologi. Kalksalter färgas mörklila med hematoxylin och eosin, och svarta med Kossa-metoden. Vid denna typ av förkalkning finns massiva saltavlagringar i den subkutana vävnaden, och individuella granuler och små kluster detekteras i dermis. Nekros med en jättecellreaktion runt och efterföljande fibros observeras ofta på platser där kalksalter avsätts.

Dystrofisk kalcinos i huden åtföljs inte av allmänna störningar i fosfor-kalciummetabolismen. Det kan observeras vid en mängd olika hudsjukdomar: dermatomyosit, systemisk sklerodermi (Thiberge-Weissenbachs syndrom), tumörer, cystor, tuberkulos, åderbråck, Chernogubov-Ehlers-Danlos syndrom, elastiskt pseudokantom, perichondrit i öronen, etc.

Patomorfologi. Små ansamlingar av kalksalter finns i dermis och massiva i den subkutana vävnaden, runt vilka en jättecellreaktion sker, och i senare stadier - inkapsling. Vissa författare påpekar bristen på parallellism mellan svårighetsgraden av vävnadsskada och graden av förkalkning. Det noteras att förkalkning föregås av en ökning av den metaboliska aktiviteten hos celler, proteiner, glykosaminoglykaner och vissa enzymer.

Metabolisk kalcinos åtföljs inte heller av en förändring av kalciumhalten i blodet. Patogenetiska faktorer inkluderar ökat kalciumabsorption av vävnader, trofiska och hormonella störningar. Den största vikten ges vanligtvis åt instabiliteten i buffertsystemen, på grund av vilka kalcium inte behålls i blodet och vävnadsvätskan. Ärftlig predisposition är viktig för utvecklingen av metabolisk kalcinos.

Metabolisk kalcinos kan vara universell, utbredd och lokal. Kliniska manifestationer på huden liknar de som beskrivits ovan. I den universella processen är, förutom kalcinos i huden, progressiv kalciumavsättning i muskler och senor hos barn och ungdomar karakteristisk. Lokala eller utbredda former av denna typ av kalcinos observeras vid systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, dermatomyosit och andra sjukdomar. Den histologiska bilden liknar den som beskrivits ovan.

Idiopatisk calcinosis cutis delas in i två typer: tumörliknande (nodulär) och begränsad calcinosis i pungen.

Tumörliknande kalcinos kännetecknas av uppkomsten av enskilda tumörliknande formationer, oftast belägna på barns huvud. Detta är vanligtvis en familjär sjukdom åtföljd av fosfatemi.

Patomorfologin liknar den som beskrivits ovan för andra typer av kutan kalcinos. Elektronmikroskopisk undersökning av lesionerna visade att avlagringarna i denna typ av kalcinos består av apatitkristaller avsatta i kollagenfibrer.

Det finns ytliga avlagringar av kalciumsalter i huden på extremiteterna och ansiktet i form av vårtiga knölar (subepidermal kalcinos). Kalciumsalter vid denna typ av kalcinos finns i den övre delen av dermis, ibland i dess djupare delar. De har globuler och granuler, runt vilka en jättecellreaktion ofta utvecklas. Epidermis är ofta i ett tillstånd av akantos, och kalciumgranuler finns ibland i den.

Elektronmikroskopisk undersökning visar att kalksalter avsätts inuti svettkörtelns kanal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]