Laryngeal sklerom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Larynxsklerom är en kronisk specifik inflammatorisk process i luftvägarnas slemhinna med övervägande lokalisering i näshålan och struphuvudet (enligt internationell statistik 60 % i näshålan och 39 % i struphuvudet). Samtidiga lesioner i näsa och struphuvud observeras ofta. I de flesta fall debuterar infektionen i näshålan (rhinosklerom), men det finns också frekventa fall av primära larynxlesioner, vilka är kliniskt mycket mer signifikanta, eftersom de resulterande sklerominfiltraten alltid slutar i larynxstenos av varierande grad, upp till kvävning.

Sklerom är vanligt över hela världen, men det finns regioner där förekomsten av sklerom är endemisk (Vitryssland, Ukraina, Polen, Tjeckoslovakien, vissa regioner i Serbien, Montenegro, Rumänien, Schweiz, Indonesien, centralamerikanska länder. Små endemiska fokus finns i Österrike, Spanien, Asien, Afrika).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Orsak till larynxsklerom

Det patogena agenset är en inkapslad bakterie som liknar Friedlanders bacill eller den mikroorganism som isolerades av Abel-Levenberg hos patienter med ozena. Denna bakterie isolerades 1882 av V. Frisch från sklerominfiltrat, från vilka den kan odlas. Mer sällan finns Frischs bacill i slemhinnesekret. Sklerom är en praktiskt taget icke-smittsam sjukdom, och mikroorganismen blir patogen endast under vissa förhållanden. Man tror att ett fuktigt klimat, sumpiga och skogsklädda områden, brist på solinstrålning och lantliga levnadsförhållanden bidrar till infektion. Kvinnor drabbas oftare. I cirka 5 % av fallen insjuknar barn under 15 år i sklerom.

Patologisk anatomi. Larynxsklerom börjar med bildandet av täta infiltrat i det submukosala lagret, bestående av små rundade celler och plasmaceller, samt ett stort antal spindelformade celler och fibroblaster, som fullbordar bildandet av skleromfokus och förvandlar det till en tät tumör. Det kolumnära epitelet som ligger ovanför infiltratet omvandlas till ett flerskiktat skivepitelformigt keratiniserat epitel. Skillnaden mellan sklerom och andra specifika sjukdomar i övre luftvägarna är att de förändringar i slemhinnan som uppstår med det inte sårar. När det gäller sklerominfiltratet innehåller det vakuoliserade skumceller typiska för sklerom, beskrivna av Mikulicz. Dessa celler innehåller små hyalina inneslutningar (Russelkroppar) och kluster av sklerombakterier, som ofta finns mellan Mikulicz-cellerna. Skleromatösa lesioner utvecklas under ett antal år och genomgår sedan ärrbildning (utan sönderfall), vilket leder till bildandet av stenotiska ärr i struphuvudet, nedsatt andning och röstbildning.

Symtom på larynxsklerom

Sjukdomen börjar gradvis och manifesterar sig i början med tecken på banal katarral laryngit, och övergår sedan i den "torra fasen". Samtidigt observeras liknande fenomen i näshålan. Ett kännetecken för skleromfokus är deras förekomst i trånga utrymmen i övre luftvägarna. Eftersom sklerominfiltrat huvudsakligen är lokaliserade i det subglottiska utrymmet, är det mest uttalade och tidiga tecknet på larynxsklerom andningsproblem, och sedan, när inflammationsfokusen sprider sig till röstapparaten, ansluter sig dysfoni, som utvecklas till fullständig afoni.

Laryngoskopi avslöjar blekrosa infiltrat; på platser där ärrbildningsprocessen börjar får infiltraten en vitaktig nyans och blir täta vid beröring. Infiltrat är vanligtvis placerade symmetriskt under stämbanden och sprider sig med tiden till hela larynxens omkrets. Skleromatösa infiltrat har egenskapen att krypa uppåt, in i stämbandens område, och nedåt, och täcka luftstrupen och ibland huvudbronkerna. Mycket mer sällan börjar processen i det supraglottiska utrymmet: infiltrat bildas på struplockets larynxyta, på de vestibulära och aryepiglottiska vecken. Skleros av infiltrat leder till deformation av de anatomiska strukturer som de uppstod på. Således minskar struplocket, krymper och rör sig mot ärrvävnadens dragkraft - latral eller in i larynxens vestibulum. Vanligtvis, i den vestibulära delen av struphuvudet, utöver typiska täta infiltrat, uppträder även granulomatös vävnad, som i sitt utseende liknar larynxpapillom.

Larynxlumen förträngs avsevärt av ringformad stenos, andningen blir bullrig, väsande och dyspné uppstår vid fysisk ansträngning. Epitelet som täcker infiltraten sårar inte (ett viktigt differentialdiagnostiskt tecken), det är täckt med en tätt vidhäftande vitaktig-grumlig sekretion som avger en sötaktig-kladdig lukt (inte stinkande, som med ozena, men ganska obehaglig).

Diagnos av larynxsklerom

Diagnos av avancerade former av larynxsklerom är inte svårt, särskilt när liknande lesioner upptäcks samtidigt i näshålan och svalget. Skleromet avslöjas också av den ovan nämnda karakteristiska sötaktigt kladdiga lukten, som känns på avstånd. Om skleromfokus endast drabbar larynx, bör de differentieras från andra specifika sjukdomar i struphuvudet och tumörer. Tillsammans med olika metoder för omfattande undersökning av patienten (lungröntgen, serologiska tester, bakteriologisk undersökning) är en biopsi obligatorisk för att ställa en slutgiltig diagnos. Materialet måste tas under direkt laryngoskopi eller till och med i vissa fall under dissektion av sköldkörtelbrosket, från infiltratets djup, eftersom instrumentet på grund av dess densitet under indirekt laryngoskopi vanligtvis glider längs slemhinnans yta och inte tränger djupt in i objektet.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling av larynxsklerom

Icke-kirurgisk behandling av larynxsklerom skiljer sig praktiskt taget inte från behandling av rinosklerom. Det speciella med behandlingen av larynxsklerom är dess fokus på att eliminera larynxstenos och säkerställa larynxens naturliga funktioner. För detta ändamål används metoder som endolaryngeal kirurgi, galvanokauteri, diatermokoagulation och metoder för dilatation av förträngda delar av larynx. Effektiviteten hos dessa metoder är dock inte tillräckligt hög på grund av ständiga återfall. Vid svår stenos appliceras en trakeostomi, varefter ärrvävnaden avlägsnas antingen genom endolaryngeal åtkomst eller genom åtkomst genom laryngofissuren med efterföljande plastikkirurgi med hjälp av flikar från den lokala slemhinnan enligt BS Krylov (1963).

Prognos för larynxsklerom

Prognosen för livet med larynxsklerom är gynnsam, men i förhållande till larynxfunktionerna beror den på processens svårighetsgrad. Ofta behöver sådana patienter flera plastikkirurgiska ingrepp och blir till och med livslånga kanylbärare.