Sjogrens syndrom

Sjögrens syndrom - en relativt vanlig autoimmun sjukdom i bindväv, drabbar främst medelålders kvinnor och utvecklas i ungefär 30% av patienter med sådana autoimmuna sjukdomar som RA, SLE, skleroderma, vaskulit, blandad bindvävssjukdom, Hashimotos tyroidit, primär biliär cirros och autoimmun hepatit . Identifiera genetiska determinanter för sjukdom (särskilt antigener HLA-DR3 i kaukasier med primärt Sjögrens syndrom).

Sjogrens syndrom kan vara primär eller sekundär på grund av andra autoimmuna sjukdomar; Samtidigt, mot bakgrund av Sjogrens syndrom, är utvecklingen av artrit som liknar reumatoid artrit möjlig, liksom nederlaget för olika exokrina körtlar och andra organ. Specifika symtom på Sjogrens syndrom: ögonskador, munhålan och spottkörtlar, upptäckt av autoantikroppar och resultaten av histopatologisk forskning utgör grunden för sjukdomen. Behandlingen är symptomatisk.

[1], [2], [3]

Orsaker till Sjogrens syndrom

Den inträffar parenkymal infiltration av spott, lakrimal och andra exokrina körtlar CD4 ⁺ T-lymfocyter med en liten mängd av B-lymfocyter. T-lymfocyter producerar inflammatoriska cytokiner (inklusive interleukin-2, gamma-interferon). Salivärkanalceller kan även producera cytokiner som skadar utsöndringsvägar. Atrofi av epitel av lakrimalkirtlar leder till torrhet i hornhinnan och konjunktiva (torr keratokonjunktivit). Lymfocytisk infiltration och proliferation av öronspottkörteln gångceller orsaka förträngning av lumen, och i vissa fall - bildandet av kompakta cellulära strukturer kallade myoepitelial öar. Torrhet, atrofi av slemhinnan och submucosa i mag-tarmkanalen och diffus infiltration av lymfocyter och plasmaceller kan leda till utvecklingen av relevanta symptom (t ex dysfagi).

[4], [5]

Symtom på Sjogrens syndrom

Ofta är denna sjukdom initialt markerad av skador på ögon och mun. Ibland är dessa symtom på Szignren syndrom de enda. I allvarliga fall utvecklas en allvarlig hornhinneskada med avlägsnande av fragment av dess epitel (keratitfiliformis), vilket kan leda till nedsatt syn. Reduktion av salivation (xerostomi) leder till en överträdelse av tuggning, sväljning, sekundär candidiasisinfektion, tandskada och bildandet av konkrement av spyttkanalerna. Dessutom finns det möjliga symptom på Sjogrens syndrom, såsom: en minskning av förmågan att uppleva lukt och smak. Det är också möjligt att utveckla torr hud, slemhinnor, struphuvud, struphuvud, bronkier och vagina. Torrhet i andningsorganen kan leda till utveckling av hosta och lunginfektioner. Det finns också utveckling av alopeci. En tredjedel av patienterna har en ökning i parotidspyttkörteln, som vanligtvis har en tät konsistens, en jämn kontur och är något smärtsam. Med kronisk parotit minskas sårhet i parotidkörteln.

Artrit utvecklas hos ungefär en tredjedel av patienterna och liknar dem hos patienter med reumatoid artrit.

Dessutom kan det finnas andra symtom på Sjögrens syndrom: generaliserad lymfadenopati, Raynauds fenomen, lungparenkym (ofta, men endast i sällsynta fall allvarlig), vaskulit (i sällsynta fall med medverkan av perifera nerver och det centrala nervsystemet eller till utvecklingen av hudutslag, inklusive purpura) glomerulonefrit eller flera mononeurit. I lesioner kan utvecklas renal tubulär acidos, koncentration funktion nedsatt, interstitiell nefrit och njursten bildning. Psevdolimfom frekvens, maligniteter, inklusive makroglobulinemi nehodzhkinskihlimfom och hos patienter med Sjögrens syndrom är 40 gånger högre än hos friska. Denna omständighet kräver noggrann övervakning av dessa förhållanden. Det är också möjligt utveckling av kroniska sjukdomar i det hepatobiliära systemet, pankreatit (exokrin vävnad i pankreas liknar spottkörtlarna), fibrinös perikardit.

Diagnos av Sjogrens syndrom

Sjögrens syndrom ska misstänks hos en patient som har excoriation, torra ögon och mun, ökade spottkörtlar, purpura och tubulär acidos. Sådana patienter behöver en ytterligare undersökning, inklusive ögonundersökning, spottkörtlar och serologiska test. Diagnosen baseras på kriterier 6: Ändringar i ögon, mun och förändringar oftalmologiska studien, förlust av spottkörtlarna, och närvaron av autoantikroppar karakteristiska histologiska ändringar. Diagnos är sannolikt om det finns 3 eller fler kriterier (inklusive objektiva kriterier) och är tillförlitliga när 4 eller flera kriterier är uppfyllda.

Symptom på xerophthalmia är: torra ögon i minst 3 månader eller använd artificiella tårar minst 3 gånger om dagen. Det är också möjligt att bekräfta ögonens torrhet under undersökningen i ljuset av en slitlampa. Xerostomia diagnostiseras med spyttkörtelförstoring, dagliga torrproblem i minst 3 månader, daglig vätskeanvändning för att underlätta sväljning.

För att bedöma ögonens svårighetsgrad används Schirmer-testet, där mängden tårvätska som släpps inom 5 minuter efter irritation uppskattas genom att placera en remsa av filterpapper under det nedre ögonlocket. Vid ung ålder är längden på den fuktiga delen av remsan normalt 15 mm. I de flesta patienter med Sjogrens syndrom är detta mindre än 5 mm, även om cirka 15% kan ha falskt positivt och 15% har falsk-negativa reaktioner. Ett starkt specifikt test är ögonfärgningen när den injiceras med ögondroppar innehållande en lösning av bengalrosa eller lissamingrön. När man undersöker i ljuset av en slitlampa till förmån för denna diagnos indikerar tiden för bristning av en fluorescerande tårfilm mindre än 10 sekunder.

Spottkörtel nederlag bekräftade onormalt låg salivproduktion (mindre än 1,5 ml under 15 minuter), som mäts genom direkt detektering, eller scintigrafi ptyalography spottkörtlarna, fastän dessa studier används mindre ofta.

Serologiska kriterier har begränsad känslighet och specificitet och innefattar bestämning av antikroppar mot antigenet, Sjögrens syndrom (Ro / SS-A) eller nukleär antigen (betecknad La eller SS-B), antinukleära antikroppar, eller antikroppar mot gammaglobulin. Reumatoid faktor är närvarande i serum hos mer än 70% av patienterna, har 70% ökad SR, 33% - anemi, och i mer än 25% - leukopeni.

Med en otydlig diagnos är det nödvändigt att utföra en biopsi av små spottkörtlar i slemhinnan. Histologiska förändringar innefattar stora ackumulationer av lymfocyter med atrofi av akinarvävnad.

[6], [7], [8], [9], [10]

Behandling av Sjogrens syndrom

Patogenetisk behandling av Sjögrens syndrom har inte utvecklats hittills. Om du torkar dina ögon ska du använda speciella ögondroppar - artificiella tårar som släpps utan recept och begravdes 4 gånger om dagen eller efter behov. När huden och vagina är torra används smörjmedel.

När torrhet i munslemhinnan användbar konstant under hela dagen i små klunkar en dryck vätska, tugga sockerfritt tuggummi och med användning artificiella saliversättningsmedel innehållande karboximetylcellulosa som munvatten. Dessutom bör läkemedel som reducerar salivation (antihistaminer, antidepressiva medel, antikolinerger) uteslutas. Noggrann munhygien och regelbunden tillsyn hos tandläkaren är nödvändiga. Formade insatser måste omedelbart avlägsnas utan att spyttkärlens vävnad skadas. Smärtsyndromet som orsakas av den plötsliga ökningen i spyttkörteln bäst undertrycks av varma kompresser och smärtstillande medel. Behandling av Sjögrens syndrom pilokarpin (orala 5 mg 3-4 gånger om dagen) eller tsevimelinom hydroklorid (30 mg) kan stimulera salivavsöndring, men dessa läkemedel är kontraindicerat i trångvinkelglaukom och bronkospasm.

I vissa fall, när tecken på inblandning i bindvävsprocessen (t ex, under utvecklingen av uttalad vaskulit eller inre organ) behandling av Sjögrens syndrom är administrationen av glukokortikoider (t ex prednisolon, 1 mg / kg oralt en gång dagligen) eller cyklofosfamid (p.o. 5 mg / kg 1 gång per dag). Artralgi svarar väl på behandlingen med hydroxyklorokin (oralt 200-400 mg en gång om dagen).

Vad är prognosen för Sjogrens syndrom?

Sjogrens syndrom präglas av en kronisk kurs, döden kan bero på lunginfektion och oftare på grund av njursvikt eller lymfom. Dess associering med andra patologi i bindväv förvärrar prognosen.